Porfirul se referă la categoria bolilor rare. Din păcate, în timp ce este incurabil. Cum au oamenii oameni care suferă de această boală? Din acest articol veți afla despre istoria unei fete cu diagnosticare «Porfir».
Conţinut
Ce este porfíry? Iată definiția directorului medical: «Boala de porfirină, porfir - schimbul de pigment ereditar cu conținut ridicat de porfirine din sânge și țesuturi și îmbunătățită prin eliberarea lor cu urină și fecale». Ceea ce este ascuns în spatele acestor cuvinte uscate și nu foarte ușor de înțeles?
Se pare că medicii de astăzi despre Porfyry știu foarte mult. Se crede că o persoană de la 200 de mii (în funcție de alte date - din 100 mii) suferă că această formă rară de patologie genică. Medicamentul descrie aproximativ 80 de cazuri de porfirie congenitală acută, când boala a fost incurabilă.
Boala se caracterizează prin faptul că organismul nu poate produce componenta principală a poveștilor de sânge - care, la rândul lor, se reflectă pe deficiența oxigenului și a fierului în sânge. În sânge și țesuturile un schimb de pigmenți este rupt și dezintegrarea hemoglobinei începe sub influența radiației ultraviolete solare sau a razelor ultraviolete.
Pacienții sunt contraindicați cu lumina soarelui, ceea ce le aduce suferințe insuportabile. În plus, în procesul de boală, tendoanele sunt deformate că, în manifestările extreme, duce la răsucirea degetelor. În plus, pacienții sunt o piele foarte palidă, în timpul zilei, ele simt declinul puterii și letargiei, care este înlocuit de un stil de viață mai mobil pe timp de noapte. Este necesar să se repete că aceste simptome sunt caracteristice numai pentru etapele târzii ale bolii, în plus, există multe alte forme mai puțin terifiante. După cum sa scris deja mai sus, boala a fost practic incurabilă până în a doua jumătate a secolului XX.
În ciuda faptului că porfiria - boala nu este mentală, ea, în mod natural, afectează extrem de distructiv psihicul. Da, și, în general, poate aduce o persoană la sinucidere.
Jurnalistul Vladimir Lagovskaya scrie despre cazul porfiriei în fata care a fost bolnavă de peste 15 ani (numele și locul de reședință nu sunt numite). «Daylight Fatal pentru Katy. Soarele o poate arde în viață în doar un minut. Spitalul de fată. Dar pentru alții nu este periculos. Katina Noapte durează 15 ani. De la copilăria timpurie pe fața și mânerele, a început să apară lumina zilei deschise, pete și rase. Fata a început să țipă. A crezut că aceasta este diateza obișnuită. Trece. Dar petele nu au trecut. Dimpotrivă, transformat în ulcere.
- Medicii nu au putut face un diagnostic - spune Sophia, mama kati. - Ei au determinat numai că copilul are o reacție alergică anormală la soare. Și sfătuit să-mi țină fetița în întuneric. Consiliul a fost de ajutor. Pentru câteva zile petrecute fără soare, ulcerele vindecați aproape fără urme. Dar au apărut din nou de fiecare dată când fata cel puțin pentru câteva minute a fost prezentată în lumina zilei. Și de fiecare dată când totul este mai puternic».
Pe lună, fata a reacționat în mod normal. Care nu sunt acoperite cu ulcere și cu becuri ușoare. Pentru Kati, doar radiația unei anumite frecvențe este ucigașă - cea mai mare parte a spectrului ultraviolete. Kremai de la un grad ridicat de protecție îi ajută, dar nu lung: cinci minute. Apoi începe durerea insuportabilă. Anterior, când fata era mică, ea a fost transportată de la un loc unde se află într-o pungă închisă. Acum, Kate a cusut o cască specială ușoară cu o pompă care servește aer pentru respirație. Chiar și în vara, o fată poartă o haină densă și mănuși. Ea nu merge la școală. Angajat cu profesori acasă într-o cameră cu ochelari care nu ratează Ultraviolet.
- Adulții răspândesc zvonurile rele, - Mama Catina se plânge. - Ca și cum fiica mea este un vampir. Și în orice moment el poate mușca pe cineva. Un ziar chiar a scris că noaptea ar fi. Nu există un instrument radical, iar medicamentele existente facilitează numai vindecarea pielii.
Igor Kurbatov, un angajat al centrului hematologic al RAMS, consideră că atitudinea și, de fapt, un potențial vampir.
- Fata are o așa-numita boală de porfirină ", spune el. - Motivul său a fost descoperit acum zece ani. Dar boala însăși a existat înainte. În legendele medievale ale vampirilor au descris persoane care au suferit de boala de porfirină. Colegii noștri canadieni sub îndrumarea profesorului Dolphin cred că provoacă un defect în gene. Nu suntem pe deplin sigur, dar esența acestui lucru este. Omul este saturat cu pigmenți, așa-numitele porfirine. Ele intră, de exemplu, compoziția sângelui - în hemoglobină, făcându-l roșu. La pacienți, circulația naturală a porfirinelor este spartă. Se acumulează sub piele și sub acțiunea luminii solare dobândesc o putere distructivă. Începeți să izolați un oxigen atomic otrăvitor, care literalmente corpuri care înconjoară țesăturile. Caracteristicile feței pot fi distorsionate dincolo de recunoaștere, pentru a deveni înspăimântătoare. Oamenii se ascund de lumină și ieși pe stradă doar noaptea. Este posibil ca unii pacienți să bea sânge. Dar nu cu obiectivul diavolului, ci ca un medicament. Au simțit intuitiv că este necesar să se umple pierderea hemoglobinei. Și înainte de a putea fi minate numai din sângele uman, folosindu-l direct. A facilitat suferința. Dar astăzi este inutil, deoarece hemoglobina este vândută în farmacii.
