Ce se întâmplă în corp în sindromul Hunter? Luați în considerare viața obișnuită a celulelor pielii să înțeleagă unde apare eșecul sindromului vânătorului.
Conţinut
În corpul uman există o mare varietate de reacții biochimice care vizează menținerea funcțiilor vitale, cum ar fi producerea de energie, creștere și dezvoltare, comunicarea organelor individuale și a sistemelor de organism, protecția împotriva infecțiilor. Printre funcțiile vitale se află astfel - împărțirea biomoleculelor mari în componente și retragerea lor din corp. Eșecul acestei funcții nu duce la o boală a mucopolizacharidezei de diferite tipuri, inclusiv sindromul Hanter. Împărțirea biomoleculelor mari pe molecule mici apare sub acțiunea substanțelor speciale - enzime. Enzimele sunt formate în celule. Enzimele sunt neapărat prezente în toate celulele organismului viu. Accelerarea reacțiilor biochimice, enzimele directe și reglementează metabolismul. Toate celulele vii conțin un set foarte mare de enzime, a căror activitate depinde de funcționarea celulelor. Aproape fiecare dintre numeroasele reacții diverse care apar în celulă necesită participarea unei enzime specifice. Enzimele care distrug macromoleculele sunt în saci de celule speciale - lizozomi.
Glicozaminclikans
Biochimia sindromului Hunter este asociată cu o problemă într-o parte din țesutul conjunctiv și substanța intercelulară. Compoziția substanței intercelulare include fibre (colagen și elastic) și substanța principală care prevalează în volum. Fibrele sunt situate dezordonate, formează o rețea liberă.
Substanța intercelulară constă dintr-o varietate de zaharuri și proteine și ajută la formarea unei structuri a unui anumit organ. Substanța intercelară înconjoară celulele individuale ca o rețea și funcționează ca adeziv care fixează celulele individuale. Una dintre componentele substanței intercellulare este moleculele complexe numite proteoglicani. Ca multe componente ale corpului uman, proteoglicanii din când în când ar trebui să fie distruși și înlocuiți cu noul. În divizarea proteoglicanilor, mucopolizaharidele sunt formate, numite altfel glycozaminclikans (GG).
Mecanismele care au loc în piele
Pentru a înțelege mai bine ce sunt glicozaminoglicancanii, ia în considerare mecanismele care apar în piele. Știm cu toții că pielea umană constă din trei straturi — epidermă, dermă și hipodermas.
Derma joacă rolul unui cadru care asigură elasticitatea, rezistența și pielea de tracțiune. Derma poate fi în siguranță în comparație cu o anumită saltea neobișnuită: în același timp apă și primăvară. În saltea, rolul arcurilor joacă fibre de colagen și elastină, întregul spațiu dintre care este umplut cu gel apos, constând din mucopolizaharide (glicozaminoglicani). Apropo, moleculele de colagen seamănă cu adevărat cu arcurile, deoarece firele de proteine sunt zdrobite ca spirale.
Elasticitatea și stabilitatea dermelor pe care «odihnă» epiderma sunt definite ca un stat «izvoare» — Fibrele de colagen și elastină și calitatea gelului apos format din glicozaminoglicani. Dacă «saltea» Nu bine — slăbit «Izvoare», sau gelul nu deține umiditate, — Pielea începe să stoarce sub acțiunea gravitației, sa schimbat și se întinde în timpul somnului, râs și plâns, riduri și pierde elasticitatea. Deci, formează pliuri mari, cum ar fi nazolabia.
În piele tânără, fibrele de colagen și gel glicozaminoglican sunt actualizate constant. Odată cu vârsta, actualizarea substanței extracelulare a dermului este mai lentă, se acumulează fibre deteriorate, iar numărul de glicozaminoglicani scade constant.
Sarcina principală a celulelor dermei — Distruge și construi (sintetizați) substanța intercelulară (glicozaminoglicani). În mare parte, acestea sunt angajate în celule - fibroblaste. Fibroblastele pot fi numite atât constructori, cât și arhitecți care determină compoziția și structura țesutului conjunctiv al pielii. Acestea distrug mai întâi colagenul și acidul hialuronic și distrugând din nou aceste molecule sintetizate. Procesul de distrugere și recuperare are loc continuu și, datorită acesteia, substanța intercellulară este actualizată în mod constant.
În piele de îmbătrânire, activitatea fibroblastelor este redusă și sunt mai rău capabili să facă față îndatoririlor lor. În special a pierdut rapid capacitatea de a forma o substanță intercelulară. Dar abilitățile distructive, la marele regret al femeilor, rămân la același nivel pentru o lungă perioadă de timp. După cum se spune, spargeți — Nu construiți. În îmbătrânirea din piele, fibrele de colagen devin mai groase, dar numărul și elasticitatea scade. Ca rezultat, structura matricei de colagen este spartă, conținutul de umiditate din substanța extracelulară a dermei scade, respectiv pielea, pierde elasticitatea și elasticitatea.
Rolul dermelor și glicozaminoglicanilor
Derma joacă rolul unui cadru care oferă proprietăți mecanice ale pielii - elasticitatea, rezistența și extensibilitatea acestuia. Seamănă cu o combinație de saltea de apă și de primăvară, în care rolul arcurilor plasează fibrele de colagen și elastină, întregul spațiu dintre care este umplut cu gel apos, constând din mucopolizaharide (glicozaminoglicani). Moleculele de colagen seamănă de asemenea de arcuri, t. La. În ele, firele de proteine sunt răsucite ca spirale. Glicozaminoglicanii sunt molecule de carbohidrați mari care nu sunt dizolvate în apă și se transformă într-o plasă a căror celule captează o cantitate mare de apă - se formează un gel vâscos.
Epidermă — Acesta este stratul superior, actualizat în mod constant actualizat. Structura specială este legată de delica — Membrană bazală. Seamănă cu un covor țesut de fibre proteice și impregnate cu substanța asemănătoare gelului (glicozaminoglicani). Aproape de membrana bazală, Derma conține mai multe glicozaminoglicani și ea «Izvoare» Softy. Acesta este așa-numitul strat puffy al dermei. Formează o pernă moale direct sub epidermă. Sub stratul Novble este un strat de plasă în care fibrele de colagen și elastină formează o rețea de susținere rigidă. Această plasă este, de asemenea, impregnată cu glicozaminoglicani. Principalul glicozaminoglican dermis este acidul hialuronic, care are cea mai mare greutate moleculară și se conectează cel mai mult.
Starea dermei, această saltea, pe care se bazează epiderma, elasticitatea și rezistența la sarcini mecanice este definită ca o stare «izvoare» - Fibrele de colagen și elastină și calitatea gelului apos format din glicozaminoglicani. Dacă saltea nu este în ordine - izvoarele slăbesc, sau gelul nu deține umiditate - pielea începe să stoarce sub acțiunea gravitației, schimbarea și întinderea în timpul somnului, râs și plâns, riduri și pierdeți elasticitatea. În fibrele din piele și colagen, iar gelul glicozaminoglice este actualizat în mod constant. Odată cu vârsta, actualizarea substanței extracelulare a dermului este mai lentă, se acumulează fibre deteriorate, iar numărul de glicozaminoglicani scade constant.
Distribuție în țesuturile GlycoZaminglikanov
Glycosaminglikanov are mai multe tipuri, fiecare dintre care se formează în unele locuri caracteristice din organism. La rândul său, glicozaminglikanii ar trebui, de asemenea, să fie împărțiți în componente mai mici pe care corpul le poate scoate.
Glicozaminoglicani și distribuția acestora în țesuturi
Acid hialuronic Se formează în ochi (corpul vitros), articulații (lichid sinovial), piele, cartilaj, oase
Condroitină Se formează în carcasa cornului ochilor, aorta, cartilajul, pielea, oasele, scler
Chondroitin-4 sulfat Se formează în cartilaj, piele, tendoane
Chondroitin-6 sulfat Se formează în cartilaj, piele, tendoane
Heparin Se formează în piele, plămâni, ficat, vase
Heparsulfat Forme în plămâni, aorta
Keran sulfat I Formulare în cornee
Keratannesulfat II Forme în cartilagiu
Dermatansulfat Se formează în piele, tendoane, sclera, cornee, supape cardiace
În sindromul Hunter, există o problemă atunci când împărțiți două glicozamincline - dermatansulfat și heparatulfat. Primul pas în timpul despărțirii acestor glicozamincliști necesită o enzimă specială lisosomală i2S (o enzimă situată într-o pungă specială într-o celulă - lizozom). La persoanele cu sindromul Hunter, această enzimă este produsă sau în cantități insuficiente sau nu este produsă deloc. Ca rezultat, glicozynclikanii sunt depuși în celule din întreaga corp, în special în țesuturile care conțin cantități mari de dermatansulfat și heparatulfat. Ca urmare a acumulării de glicozaminck-uri, organele interne și sistemele de organism încep să lucreze cu eșecuri, ceea ce duce la numeroase înfrângeri serioase. Deși rata de acumulare a glicozamblinei la persoanele cu sindromul Hunter Nonododova, ca rezultat, se dovedește a fi răspândită de o gamă largă de probleme medicale.
