Ce este o boală de sirop de arțar sau leucină? Cum se manifestă la copii? Cum este tratată această boală? Aflați de la articolul.
Conţinut
Leucină
Pentru prima dată, această boală este descrisă în 1954. În literatura engleză și americană, este mai cunoscută ca boala siropului de arțar datorită mirosului de urină, care este similar cu mirosul unui sirop din lemn de arțar.
Cauze
Această boală ereditară este asociată cu o încălcare a schimbului de astfel de aminoacizi, cum ar fi leucină, izoleucină, valină: corpul copilului nu absoarbe acești aminoacizi. Mirosul caracteristic al urinei este asociat cu prezența unei substanțe generate de leucină.
Simptome
Boala începe să apară după 3—La 14 zile de la nașterea unui copil: copilul refuză alimentele, plângând liniștit, pot fi frecvente de îmbinare și chiar vărsături.
Dacă nu aplicați pentru asistență medicală, se pot dezvolta grupuri musculare individuale individuale, tonul muscular crește, în legătură cu care este tras întregul corp, iar membrele inferioare Crucea Crucea. Boala progresează rapid și, în majoritatea cazurilor, se termină cu moartea în primul an de viață. Dacă copiii trăiesc mai târziu, întârzierea mentală este principala manifestare a bolii.
Cu un curs serios al bolii, pot apărea tulburări de respirație și conștiință, iar dacă tratamentul nu a fost efectuat din prima săptămână de viață, prognoza bolii este rea. Astfel de copii sunt în mod dramatic în urmă în greutate și dezvoltare psihomotorie.
Diagnosticul se face conform simptomelor caracteristice ale bolii, mirosul de urină și conținutul de leucină, izoleucină, valină în urină.
Tratament
Se compune în reducerea nivelului de valină de leucină, izoleucină și plasmă din sânge, pentru care se aplică o dietă specială, în care un anumit amestec este prescris în loc de o proteină, constând dintr-un amestec de 18 aminoacizi în proporție, ca și în Lapte de lapte feminin. Grăsimile într-un astfel de amestec sunt prezente sub formă de ulei de porumb și carbohidrații sunt înlocuiți cu dextrin-maltoză. Mineralele și vitaminele sunt de asemenea adăugate. De îndată ce starea globală a copilului se îmbunătățește, apare apetitul, tonul muscular este normalizat, o cantitate mică de lapte de vacă este introdusă în dietă. Fructe și legume, care conțin, de asemenea, proteine, dar în cantități mici, li se permite să dea copilului de 3 luni. LA 6—8 luni în dietă sunt introduse gelatină care nu conține aminoacizi specificați. De la 9,5 luni, porțiunea zilnică de lapte este de 120 ml.
Conținutul de leucină și izoleucină în produse (în grame pe 100 g de produs), respectiv:
unu. Lapte pentru femei — 0,108 și 0.062.
2. Vacă de lapte — 2.278 și 0,182.
3. Chefir — 0,263 și 0,173.
4. Brânză de vacă — 0,924 și 0,548.
cinci. Ou de gaina — 1,130 și 0,83.
6. Carne de vită de carne — 1.730 și 1.06.
7. Carne de pui — 1.620 și 1,117.
opt. Ficat de vita — 1.543 și 0,800.
nouă. cod — 1,222 și 0,879.
10. Cuaguri de orez — 1,008 și 0,369.
unsprezece. Griş — 0,364 și 0,258.
12. Hrişcă — 0,702 și 0,301.
13. Cereale de ovăz — 0,672 și 0,302.
paisprezece. Cruup-ray — 1,040 și 0,244.
cincisprezece. Pearl Cereale — 0,584 și 0,258.
şaisprezece. Mazăre — 1,204 și 0,780.
17. Făină de grâu — 0,567 și 0,29.
18. Paste — 0.690 și 0.380.
nouăsprezece. pâine de secara — 0,275 și 0,146.
douăzeci. Pâine de grâu — 0,550 și 0,25.
21. Biscuit — 0,357 și 0,171.
22. Cartof — 0,107 și 0,083.
23. Morcov — 0,061 și 0,034.
24. varza alba — 0,059 și 0,040.
25. Portocales — 0,019 și 0,019.
26. Lămâi — 0,013 și 0,016.
27. suc de mere — 0,015 și 0,009.
28. suc de portocale — 0,150 și 0,010.
29. Suc de lămâie — 0,016 și 0,014.
