Sindromul Marfan - este considerat o boală «Condițional mortală», Dar acest lucru nu înseamnă că nimic nu se poate face. Căutarea metodelor eficiente de tratament continuă până în prezent și în timp ce metodele testate sunt utilizate - medicament și operațional.
Conţinut
Din păcate, nu a găsit încă fonduri pentru a normaliza schimbul în țesutul conjunctiv la pacienții cu sindrom martan. Deși se observă o anumită îmbunătățire cu utilizarea pe termen lung a steroizilor anabolizanți și a dozelor mari de vitamina C. Baza tratamentului medicamentos este scopul B-Adrenoblockers. În cazul unei expansiuni a aortei și, în special, în prezența regurgitării (fluxul sanguin invers), acestea reduc emisia aortei și, în consecință, sarcina pe pereți, ajustați hipertensiunea arterială însoțitoare. Doza de propranolol poate fi de la 40 la 200 mg / zi. Pe măsură ce experiența arată mai profitabilă pentru a utiliza B-Adrenoblasatori durabili, de exemplu, atenolol la o doză de 25 până la 150 mg / zi.
Regurgitarea sub prolapsul supapei mitrale, aritmia necesită, de asemenea, numirea B-Adrenoblockers. Se crede că b-adrenoblastele împiedică riscul de deces subită la pacienții cu sindrom Marfan. Cu toate acestea, este de asemenea necesar să se știe că Aderenobloclasii B poate contribui la deteriorarea stării pacientului, care se manifestă prin câștigul amețeli, slăbiciune, scăderea capacității de lucru, în special la tinerii cu hipotensiune arterială.
Patologia scheletului cu sindromul Marfane este de obicei dezvăluită pentru vârsta de 5 ani și, uneori, progresul cu o viteză incredibilă, deși dimensiunile alungite ale membrelor și degetelor sunt așa-numitele Dollyoshelomelia și Arahanodacilia au fost deja observați într-un nou-născut. Se crede că, în astfel de cazuri, deficiența unor macroelemente (calciu, magneziu, zinc, cupru) și proteine care participă la «Constructie» țesut conjunctiv, astfel încât încep să vorbească despre eficiența aditivilor alimentari care conțin macroelementele de mai sus, precum și acidul hialuronic, Vikasol, Secopalcyferol.
În sângele pacienților cu sindrom Marfan, se observă adesea un nivel ridicat de hormon somatotropic, deci pentru «Suprimarea creșterii excesive» Se recomandă utilizarea unor entipați cu jurnal înalt în nutriție din copilăria timpurie pentru a reduce secreția hormonului somatotropic.
Pacienții cu sindromul Marfan trebuie să conțină o cantitate suficientă de magneziu (studiile efectuate pe animale de laborator, au arătat că, cu deteriorarea artificială a aortei, în timpul dietei ulterioare cu un conținut ridicat de magneziu, o recuperare mai rapidă a defectului este în plină desfășurare decât cu dieta cu dieta cu conținutul normal și scăzut). Deoarece utilizarea preparatelor de magneziu duce la corectarea medicamentului a deficienței de magneziu în prolapsul supapei mitrale.
O diagramă exemplară de terapie (tratament) cu un impact asupra țesutului de conectare sub sindromul Marfana trebuie să includă în mod necesar acidul ascorbic (în absența patologiei oxaluriei și urolitice) sub formă de cocktailuri cu lapte, iaurt; Doză - de la 1,0 la 4,0 g pe zi, în funcție de vârstă. Sunt recomandate preparatele conținând sulfat de glucozamină; Doza în vârstă de 12 ani și adulți - 1,5 g o dată pe zi în timpul meselor, pentru a bea cu multă apă; Curs - 1,5 luni. În anul următor, puteți utiliza medicamente care conțin chondroitinixulfat. Doză: copii sub vârsta de 1 an - 250 mg, de la 1 an la 5 ani - 500 mg, de la 6 la 12 ani - 500-750 mg, adulți - 1,5-2,0 g în timpul meselor; bea cu multă apă; Curs - 2 luni. De asemenea, un acid de chihlimbar poate fi inclus în cursul tratamentului (într-o capsulă 100 mg); 1-2 capsule de 2 ori pe zi, curs - 3 săptămâni. Preparatele de magneziu sunt utilizate pe scară largă.
O altă preparare recomandată - carnitină clorură, 20% soluție; Doza pentru copii cu vârsta de 1 an - 5-10 picături, de la 1 an la 6 ani - 15 picături, de la 6 la 12 ani - 30-40 picături, peste 12 ani - 1 linguriță de 3 ori pe zi, după masă; Curs - 1 lună. Complexele de vitamine și minerale sunt, de asemenea, adesea recomandate - 1 lună; Aditivi care conțin L-lizină; doză - în funcție de vârstă; Multiplicitatea recepției - de 2 ori pe zi; Curs - 1 lună; tocoferol; doză în vârstă de 12 ani și adulți de la 400 la 800 UI în zi.; Curs - 3 săptămâni.
Tratamentul operațional al deformărilor pieptului și a coloanei vertebrale este o procedură traumatică, adesea complicatoare pleuritice, pericardită, pneumonie în perioadele postoperatorii timpurii și târzii. Problema fezabilității toracoplastiei în timpul deformărilor pieptului a fost discutată în mod repetat la simpozioanele dedicate patologiilor țesutului conjunctiv, iar astăzi specialiștii din diferite regiuni au adoptat poziția, negând fezabilitatea toracoplastiei în sindromul martan.
Conform celor mai recente date, mortalitatea postoperatorie la pacienții cu sindrom martan este în mod constant scăzând (care nu poate decât să se bucure). După operațiunile efectuate cu proteze, pacienții sunt pe deplin capabili.
Și acum câteva cuvinte despre activitatea pacienților. Exercițiul fizic nu este exclus, dar trebuie să vă amintiți că totul este bun în mod moderat. Problema contactului, precum și a grupului, sporturile de jocuri și munca de gravitație a fost adoptată în mod clar negativ. Bine ați venit înotul.
