Anemia hemolitică este un grup extins de boli care diferă din motivele apariției mecanismelor de dezvoltare, principalele simptome și metodele de tratament. Caracteristica principală a anemiei hemolitice este colapsul crescut al eritrocitelor și scurtarea duratei vieții lor.
Conţinut
Conceptul de anemie hemolitică
Anemia hemolitică este un grup de boli, semnul principal al căruia este o degradare crescută a celulelor roșii din sânge. În condiții fiziologice, speranța de viață a eritrocitelor este de 100-120 de zile. Politicii sunt distruși în splină sinusală, precum și în măduva osoasă.
Pigmentul bilirubinei, rezultând ca urmare a declinului fiziologic al eritrocitelor, circulă în sânge sub forma unei bilirubinei libere (indirecte), care este transportată în celula hepatică, unde, cu participarea enzimelor pătrunde din celulele hepatice în mișcări bilă și se evidențiază cu bilă în intestin.
În anemia hemolitică datorită distrugerii consolidate a celulelor roșii din sânge, speranța lor de viață este scurtată la 12-14 zile. Hemoliza accelerată (distrugerea eritrocitelor) poate fi în principal intracelulară sau intravasculară. Decizia intracelulară a eritrocitelor are loc în celulele sistemului reticulogisticismului, în principal în splină și este însoțită de o creștere a bilirubinei indirecte, care este alocată cu urină și fecale. În cazul hemolizei intravasculare, hemoglobina intră într-o cantitate crescută de plasmă din sânge și este eliberată cu urină neschimbată sau sub formă de hemosiderină, care poate fi depusă în organele interne și poate provoca hemosideroză.
Opțiuni pentru anemia hemolitică
Anemia hemolitică pentru curgere poate fi acută sau cronică. Toată anemia hemolitică este împărțită în congenitală (ereditară) și dobândită.
Anemiile hemolitice ereditare sunt o consecință a diferitelor defecte genetice ale celulelor roșii din sânge, care devin defecte funcționale și instabile.
Anemia hemolitică dobândită este asociată cu impactul diferiților factori care contribuie la distrugerea celulelor roșii din sânge (formarea de anticorpi, otrăvurile hemolitice, impactul mecanic etc.).
Grupul de anemie hemolitică ereditară include:
- Anemie hemolitică asociată cu încălcarea membranei eritrocitelor (microsferocitoză, ovalcitoză, stomatocitoză)
- Anemia hemolitică asociată cu încălcarea activității enzimatice în celulele roșii din sânge
- Anemie hemolitică asociată cu încălcarea structurii sau a sintezei lanțurilor globale (talasemie, anemie cu celule de seceră, cărucior anomalobin de hemoglobină)
Grupul de anemie hemolitică dobândită include:
- Anemie hemolitică legată de efectele anticorpilor (izoimune, autoimună)
- Anemie hemolitică asociată cu modificarea structurii membranei eritrocite datorată mutației osmotice
- Anemie hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a carcasei eritrocitelor (supape de inimă proteze, hemoglobinuria de marș)
- Anemie hemolitică asociată cu deteriorarea chimică a celulelor roșii din sânge (otrăvuri hemolitice, plumb, metale grele, acizi organici)
- Anemie hemolitică legată de lipsa de vitamina E
- Anemie hemolitică legată de efectele paraziților (malariei)
Anemia hemolitică ereditară este împărțită în funcție de localizarea defectului genetic al eritrocitelor (membrană, enzime, structura globinei). Cea mai comună boală ereditară a primului grup este microsferocitoza (boala Minkowski-Shoffara). Este mult mai puțin probabil să apară ovalocitoză și stomatocitoză. Majoritatea bolilor din acest grup pot fi recunoscute prin forma eritrocitelor.
Un alt grup de anemie ereditară se datorează deficitului din eritrocitele diferitelor enzime. Hemoliza (decăderea) este adesea provocată de primirea unor medicamente. Cel de-al treilea grup de anemie hemolitică ereditară este asociat cu formarea de hemoglobină afectată, care se reflectă în celulele roșii din sânge și în rezistența acestora la diferite efecte. Un reprezentant tipic al acestui grup este o anemie a celulelor și celulelor țintă (talasemie).
Majoritatea anemiei hemolitice dobândite sunt asociate cu impactul asupra celulelor roșii din sângele anticorpilor. O formă specială în rândul anemiei hemolitice dobândite este o boală Markiafa-Mikekel (hemoliză intravasculară percepbilă).
Principalele simptome și tratamentul anemiei hemolitice
Principalele simptome ale bolii depind de severitatea hemolizei. În majoritatea cazurilor, primele semne sunt detectate în epoca tinerească sau matură. La copii, boala este de obicei detectată prin examinarea bolilor rudelor lor. Plângerile din afara exacerbării bolii pot fi absente.
În timpul perioadei de exacerbare, slăbiciune, amețeli, creșterea temperaturii. Unul dintre simptomele principale este icterul, care pentru o lungă perioadă de timp poate rămâne singurul semn al bolii. Severitatea icterului depinde de de o parte, de intensitatea hemolizei și, pe de altă parte - asupra capacității ficatului la legarea bilirubinei libere. În urină, bilirubina nu este detectată, deoarece bilirubina liberă nu trece prin rinichi. Cal pictat intens într-un maro închis.
Simptomul cardinal al microsferietozei ereditare este creșterea în splină, care iese din sub arcul cu nervuri cu 2-3 cm. Cu hemoliză pe termen lung, există o creștere semnificativă a splinei, în legătură cu care pacienții se plâng de severitatea din hipocondriul stâng. Ficatul este de obicei dimensiuni normale, uneori creșterea sa se găsește. Severitatea sindromului anemic este diferită. Adesea, există o reducere moderată a hemoglobinei. Unii pacienți nu au o anemie în general. Scăderea cea mai accentuată a numărului de celule roșii și a hemoglobinei este observată în perioada crizelor hemolitice.
La persoanele de vârstă mijlocie și de bătrânețe, există uneori ulcere trofice trofice tratate asociate cu prăbușirea celulelor roșii din sânge în capilare mici de membre. Cursul bolii se caracterizează prin așa-numitele crize hemolitice, manifestate printr-o creștere accentuată a simptomelor pe fundalul hemolizei curente continue. Crizele hemolitice apar, de obicei, după infecții, atunci când sunt heocolate, la femei - în legătură cu sarcina.
Singura metodă de tratare a pacienților cu microsferocitoză ereditară este îndepărtarea unui splină, care se dovedește a fi eficientă în 100% din cazuri. După îndepărtarea splinei la pacienți se produce un tratament practic, în ciuda faptului că celulele roșii din sânge își păstrează proprietățile patologice (microsferietoză, scăderea rezistenței osmotice). Îndepărtarea splinei este prezentată în crize hemolitice frecvente, anemie aspră, infarct splină, colic renal.
Ca preparat preoperator al pacienților care prezintă transfuzia masei eritrocitelor.
Anemia hemolitică autoimună dobândită este asociată cu o creștere a organismului anticorpilor pacientului la propriile celule roșii din sânge, care lipitează și se degradează în splină. Cele mai frecvente în limfolicoză cronică, limfoganuzomatoză, leucemie acută, lupus roșu sistemic, artrită reumatoidă, hepatită cronică și ciroruri hepatice.
Pentru curenții alocă anemia hemolitică autoimună acută și cronică. Cu forme ascuțite la pacienții dintr-o dată există o slăbiciune ascuțită, bătăi inimii, dificultăți de respirație, febră, icter. În forme cronice, boala se dezvoltă treptat. O creștere obiectivă o creștere a splinării, mai puțin de multe ori - ficat.
Mijloacele de alegere în tratamentul anemiei hemolitice autoimune sunt hormoni glucocorticoid (prednison), care aproape întotdeauna opresc sau reduc hemoliza. O condiție prealabilă este o doză suficientă și durată.
În faza acută necesită 60-80 mg / zi (la o viteză de 1 mg / kg de masă) de prednisolonă. Deoarece starea dozei de prednisolon este redusă treptat la susținere. Doza de susținere - 5-10 mg / zi. Tratamentul se efectuează timp de 2-3 luni înainte ca toate semnele de hemoliză să dispară.
