Sindromul Marfan este, de asemenea, numit «Sindrom Geniyev». Și nu numai pentru că Andersen, Paganini și Chukovski au suferit de această boală. Comunicarea între boală și «geniu» chiar este. Explicație și cele mai vii exemple istorice pe care le veți găsi în articol.
Conţinut
Defectele unor gene care afectează formarea și dezvoltarea țesutului conjunctiv la om, duc adesea la giganism disproporționat. Această boală a fost descrisă în 1896. Pediatrul francez A.Marfan. Cu cea mai viu manifestare a acestei caracteristici dominante, oamenii cu mâini și picioare foarte lungi și apar un tors relativ scurt. Degetele lor alungite seamănă cu labele unui păianjen uriaș. Prin urmare, numele figurativ al acestui dezechilibru - Arahanodacile (din greacă. Dactyl - Finger și Arachna - Femeie, pe legendă, convertită de Athena în Spider). Persoanele cu defecte similare sunt extrem de subțiri, pieptul lor este deformat, ochiul de cristal este mutat.O astfel de anomalie se numește sindromul lui Marfan și este considerat de jumătate de litri, deoarece este asociat cu defectele inimii. Sindromul este cauzat de defectul ereditar al dezvoltării țesutului conjunctiv și este, de asemenea, caracterizat de leziunea sistemului musculoscheletal, a ochilor și a organelor interne. Cauzele principale ale unor astfel de vicii nu sunt suficient studiate.
Adesea, oamenii cu sindrom martan mor din anevrismul aortic - cea mai mare vas care iese din ventriculul drept al inimii, nu rezistă presiunii aruncate în ea. Oamenii care nu au acest sindrom cu toată cruzimea, așteaptă să se maturizeze ani. Din fericire, sindromul lui Marfan este destul de rar. Specialiștii estimează probabilitatea apariției sale ca 1/50000.
Foarte asemănător cu Lincoln pe depozitul fizic a fost fiul prafului de la miezul nopții, care mai târziu a devenit marele scriitor al XIX-lea., Hans Christian Andersen. Prelucrarea lui extraordinară sa manifestat în școală. El rescrie lucrările sale literare până la zece ori, căutând în cele din urmă acuratețea virtuozo și, în același timp, ușurința stilului.
Contemporanii au descris astfel aspectul său: «El a fost mare, subțire și extrem de ciudat în postură și mișcări. Mâinile și picioarele lui erau disproporționate lungi și subțiri, perii sunt largi și plate, iar picioarele picioarelor unor astfel de dimensiuni uriașe, încât probabil că nu trebuia să-și facă griji că cineva ia înlocuit pe Kalosh. Nasul lui era așa-numita formă romană, dar și în mod disproporționat mare și cumva, în special emisă înainte».
Tensiunea nervoasă în care, aparent, această persoană talentată a fost localizată în mod constant, el a dat naștere la multe temeri. Îi era frică să obțină o holeră, suferă de un incendiu, pentru a intra într-un accident, pentru a pierde documente importante, nu ia doza de medicamente...
Povestea cunoaște cazul în care degetele lungi, subțiri ale unui bărbat cu sindrom martan, împreună cu performanțe impresionante, au ajutat proprietarul lor să facă o carieră fantastică. Vorbim despre celebrul violonist Niccolo Paganini. Goethe și Balzac descriu astfel apariția lui în amintirile lor: palidă mortală, ca și cum o față cu fața înrăutățită, ochii înfundați, mișcările subțiri, unghiulare și, cel mai important, degetele ultra-flexatoare subțiri, o lungime incredibilă, ca și cum îi depășește jumătate mai mult timp , decât oamenii obișnuiți. Această caracteristică pur morfologică ia permis să creeze o vioară de minuni reale.
În mulțime, care a ascultat improvizarea păgânilor pe străzile romane, singur a spus că el era în coluziune cu diavolul, alții - că arta lui este muzica cerului, în care îngerul votează sunetul. El a jucat astfel încât ascultătorii păreau să fie undeva ascunse cel de-al doilea vioara care se joacă în același timp de la prima. Mulți până la xx. Ei au crezut că zvonurile că în tinerețea lui Niccolo au recurs la ajutorul unui chirurg care la făcut o operațiune pentru a crește flexibilitatea mâinilor. Acum, știm că, cel mai probabil, a fost obligat să devieze deviații genetice rare.
Pentru prima dată, abilitatea lui Paganini cu sindromul Martan a fost indicată de medicul american Mairon Schenfeld într-un articol publicat în «Jurnalul Asociației Medicale Americane». El a indicat că descrierea apariției pieilor palide palide, a ochilor profund plantați, corp subțire, mișcări ciudate, «Puackge» Degetele - absolut cu precizie coincide cu descrierea aspectului persoanelor cu sindrom martan. După cum știți, la sfârșitul vieții mele, un mare muzician aproape a pierdut vocile. Acesta este un certificat suplimentar în favoarea faptului că Paganini avea un sindrom martan, deoarece complicația sever a acestei boli este o răgușă puternică sau chiar o pierdere vocală cauzată de paralizia nervului blând.
Jurnalul conservat al medicului care a tratat Paganini. Înregistrările făcute în acesta confirmă simptomele clasice ale sindromului Marfan: adăugarea astenică, scolioza exprimată în mod expres, «Pasăre» Expresia facială, craniul îngust, proeminent sau tăiat bărbie, ochi cu gluzele albastre, scufundarea, disproporțiile în dimensiunea corpului și a membrelor, perii și picioarele sunt lungi cu subțire «Spider în formă de păianjen» degete. Nu este surprinzător faptul că nu numai jocul din Paganini, dar aspectul său neobișnuit a făcut o impresie asupra contemporanilor săi, dând naștere la cele mai deșteptare legende despre muzician.
Trebuie remarcat faptul că sindromul lui Marfan în sine nu are o gifțiune muzicală. Cu excepția păgânilor, printre pacienții cu acest sindrom nu au existat muzicieni remarcabili. În ceea ce privește Paganini, boala ia dat doar capabilități tehnice și un mare muzician, cu un patrimoniu creativ imens, inclusiv, în plus față de lucrările de vioară cu alte instrumente și orchestra, mai mult de 200 de piese pentru chitară, a început el Datorită marelui său talent și muncitor, asociat indirect cu sindromul martan.
Cu siguranță vă amintiți încă două celebru, ciudate și talentate «Nascha». Acesta este Charles de Gaulle și rădăcinile lui Ivanovich Chukovsky. Natura activă a viitorului președinte al Franței a fost atât de strălucitor manifestată în tinerețe că mulți dintre colegii săi din armată până la cel de-al doilea război mondial au fost apoi citiți-l în generalssimises. Capul lui de Gaulle se ridică mereu pe malul mării și testerii marșând soldați. În același timp, așezat la masă, părea om destul de obișnuit. Secretul a fost acoperit în adăugarea sa disproporționată, atât de caracteristică a sindromului lui Marfan.
Mai presus de toate în mulțime a fost favoritul copiilor «Fly urmărit», «Moydodyra» și «Gândac de bucătărie». Plajele sale lungi, lungi, cea mai mare și cea mai generală a figurii au fost jucate în mod repetat în desene animate. «Lucrez toată viața mea. Ca nod! Ca tractor!» - Am scris despre rădăcinile lui Ivanovich. Și într-adevăr a fost așa, deși performanța sa titanică pentru mulți cititori ai scriitorului de poezii pentru copii, care nu sunt familiarizați cu numeroasele sale articole și traduceri speciale, a rămas ascunsă. Ca și Hans Christian Andersen, Chukovsky a reluat în mod repetat fiecare linie. «N-am văzut niciodată altcuiva cu o astfel de lucrare a fost dată de tehnica Scripturii în sine», - A observat despre el însuși.
De la contemporanii noștri, sindromul Martan ar fi suferit un biolog.ÎN. Nikolsky. Până la sfârșitul sfârșitului universității din Moscova, avea cinci lucrări tipărite. În după-amiaza muncii, numărul publicațiilor sale tipărite a depășit 300, iar printre aceștia erau aproximativ zece cărți. O astfel de performanță uimitoare se poate lăuda de nici un om de știință foarte capabil! Este posibil să se susțină că orice tulburări datorate genelor datorate genelor dăunătoare?
