Ce a cauzat boala Homocystinuriei? Care sunt simptomele acestei boli? Cum să-l tratăm? Citiți în acest articol.
Conţinut
Cauze
Ca urmare a unei scăderi a activității unei enzime hepatice speciale (cystaonixintixintioane), metionina și homocizina sunt acumulate în corpul copilului, care au un efect dăunător asupra unui număr de sisteme organism (sisteme nervoase osoase și nervoase), ceea ce duce la Dezvoltarea Homocystinuriei.
Manifestări
Apar treptat în timpul primului an al vieții copilului sub forma unei întârzieri reduse în greutate și creștere. În acest caz, apetitul copilului rămâne normal, funcțiile tractului gastro-intestinal nu suferă, dar toate încercările de a îmbunătăți nutriția copilului cu administrarea suplimentară a proteinei sub formă de brânză de vaci sau kefir numai poziția agravată.
Se remarcă mai târziu prin închiderea primăverii, curbura membrilor, copilul este iritabil, placa, are un vis, iar deficitul de greutate corporală crește.
Tratament
Există două forme ale acestei boli, dintre care unul este tratabil prin doze mari (50—500 mg pe zi) Vitamina B6, iar cealaltă necesită alimente dietetice. Dieta trebuie să fie o sânge scăzută cu conținut scăzut de metionină și o injecție suplimentară de calciu, fier și vitamine.
Cantitatea de metionină în nutriția terapeutică este de 29—45 mg la 1 kg de greutate corporală a copilului, care este realizată printr-o excepție (sau scădere) din dieta produselor de origine animală.
Produsele speciale includ așa-numitele bomboane de gelatină care conțin un amestec de aminoacizi, pâine de creveți, zaharoză, dextrină-maltoză.
Produse naturale oferite: Gelatină, lapte, cornflakes, orez, linte, arahide și ulei de porumb, cartofi, alte legume și fructe.
Produse de metionină ridicată: Casă de brânză, brânză, pui de ou, carne de vită, carne de iepure, carne de pui, hering, cod, ficat de carne de vită, muguri de carne de vită, soia, mazăre, făină de grâu.
METIONINE PRODUSE DE CONȚINUT LOW: lapte de vacă, capră, femeie, orez, morcovi, sfeclă, cartofi, polka dot verde proaspăt și conserve, roșii, banane, portocale, mandarine.
Setul zilnic de produse (în grame) pentru un copil cu homocistinuină (greutate corporală — 15 kg)
Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt nivelul normal al metioninei în sânge (0,01 g / l) și absența homocisteinei în urină.
Conținutul de metionină în produse (în grame pe 100 g de produs):
unu. Lapte pentru femei — 0,022.
2. Vacă de lapte — 0.068.
3. Chefir — 0.063.
4. Brânză de vacă — 0,263.
cinci. Ou de gaina — 0,378.
6. Carne de vită de carne — 0,528.
7. Carne de pui — 0,494.
opt. Ficat de vita — 0.345.
nouă. cod — 0,488.
10. Cuaguri de orez — 0,223.
unsprezece. Griş — 0,103.
12. Crupe hrișcă - 0,183.
13. Cereale de ovăz — 0,198.
paisprezece. Cruup-ray — 0.207.
cincisprezece. Pearl Cereale — 0.173.
şaisprezece. Mazăre — 0,160.
17. Făină de grâu — 0,108.
18. Paste — 0,120.
nouăsprezece. pâine de secara — 0,062.
douăzeci. Pâine de grâu — 0,088.
21. Biscuit — 0.054.
22. Cartof — 0,010.
23. Morcov — 0,028.
24. varza alba — 0.013.
25. Roșii — 0.003.
26. Portocales — 0.007.
27. Lămâi — 0.006.
28. suc de mere — 0.011.
29. suc de portocale — 0.004.
