Ce a cauzat boala hyventidinemică? Care sunt simptomele acestei boli? Cum să-l tratăm? Citiți în acest articol.
Conţinut
Gistidinemia
Această boală este relativ rară (1: 17000), deoarece identificarea activă a copiilor cu o astfel de patologie este doar începutul.
Cauză
Activitate insuficientă a unei enzime speciale (histidază) responsabilă de transformarea histidinei, care, la rândul său, se acumulează în organism, provocând leziuni ale creierului ireversibil. Odată cu absența enzimei, boala se manifestă în primele luni de viață și progresează rapid, ducând adesea la moarte.
Manifestări
Starea generală a copilului este mai rea, apare letargia, focalizarea, refuzul alimentelor. Apoi, alăturați-vă simptomelor otrăvirii creierului, care se manifestă printr-o schimbare a tonului muscular și o încetinire a dezvoltării globale a copilului. Cu o activitate mică a enzimei, boala se dezvoltă treptat și se manifestă sub forma unui GAL în dezvoltarea mentală și de vorbire; În plus, acești copii au adesea o insuficiență auditivă. Mulți copii au tulburări comportamentale emoționale sub formă de excitabilitate crescută, agresivitate, temeri.
Apariția copiilor seamănă într-o oarecare măsură cu pacienții cu fenilchetonurie: copiii sunt, de asemenea, cu ochii blonzi și cu ochi albaștri.
Tratament
Sarcina pediatrică a incintei — Cât mai curând posibil, recunoașteți boala (înainte de apariția complicațiilor din sistemul nervos), precum și atribuirea dieterapiei. Terapia de dietă trebuie inițiată înainte de apariția deteriorării creierului ireversibil. Principiul nutriției terapeutice este de a limita primirea histidinei cu alimente.
Conținut scăzut de histidină: Carne de vită rinichi, cod, făină de porumb, arc, cartofi, morcov, sfeclă, fructe, ulei vegetal, unt, piept de lapte, mazăre conserve verde, roșii.
Produse de histidină ridicată: carne de vită, mâncăruri, găini, găini, ouă întreagă, veveriță, gălbenuș, lapte de vacă, brânză de vacă, brânză, mazăre, orz, secară, făină de grâu, orez.
Complexitatea pregătirii alimentelor dietetice este că histidina are nevoie de un copil pentru o dezvoltare normală și pe tot parcursul primului an de viață, singura sursă de acest aminoacid conține alimente. Nevoia zilnică minimă a unui copil de sân în Gistidină este de 16 ani—34 mg / kg, această cantitate este conținută în 100 ml de lapte de sex feminin.
Pentru copiii mai mari, se compune un amestec de proteine speciale, constând din 13 aminoacizi fără histidină, îmbogățită cu grăsimi, glucoză, vitamine și suplimente minerale care își îndeplinesc nevoile de vârstă. Toate terapia dietă se efectuează sub controlul atentă asupra testelor de sânge și a urinei pentru a determina nivelul de histidină în care acest copil se poate dezvolta în mod normal fără un efect de otrăvire asupra corpului.
Oamenii de stiinta au stabilit ca in primul an al vietii copiilor, pacientii cu histidinemie ar trebui preferate la laptele de sex feminin si ca provizii — Sucul și piure de legume. Praful, care este introdus sub supravegherea unui pediatru, începe cu piure de legume și numai apoi terci de la ovăzul și cerurile de orez, moasurile și copiii sunt adăugate treptat.
Aplicarea tratamentului dietetic cu controlul simultan al nivelului de histidină din sânge, este posibilă efectuarea corecției necesare în sursa de alimentare, astfel încât histidina să fie la un nivel normal (0,01—0,03 g / l).
Conținutul de histidină din produse (în grame pe 100 g de produs):
unu. Lapte pentru femei — 0,028.
2. Vacă de lapte — 0.081.
3. Chefir — 0.075.
4. Brânză de vacă — 0.306.
cinci. Ou de gaina — 0,294.
6. Carne de vită de carne — 0.805.
7. Carne de pui — 0,697.
opt. Ficat de vita — 0.439.
nouă. cod — 0,54.
10. Cuaguri de orez — 0.135.
unsprezece. Griş — 0,186.
12. Hrişcă — 0.203.
13. Cereale de ovăz — 0.137.
paisprezece. Cruup-ray — 0.137.
cincisprezece. Pearl Cereale — 0,152.
şaisprezece. Mazăre — 0.395.
17. Făină de grâu — 0,096.
18. Paste — 0,133.
nouăsprezece. pâine de secara — 0,118.
douăzeci. Pâine de grâu — 0,106.
21. Biscuit — 0,247.
22. Cartof — 0,027.
23. Morcov — 0,024.
24. varza alba — 0,028.
25. Roșii — 0,016.
26. Portocales — 0.007.
27. Lămâi — 0.018.28. suc de mere — 0,010.
29. suc de portocale — 0.009.
treizeci. Suc de lămâie — 0,016.
