Porfiria intermitentă acută: simptome și diagnostice

Porfiria: mecanismul de dezvoltare a bolii

Porfiria sau boala de porfirină - aproape întotdeauna un schimb de pigment ereditar cu un conținut ridicat de porfirine din sânge și țesuturi.

Manifestată prin fotodermatoză, crize hemolitice, tulburări de stomac și nervozitate.

Această boală, cazuri fermecătoare de care au servit drept bază pentru legendele vampirilor. Aspectul său cel mai frecvent este porfiria intermitentă acută (OPP).

Care este mecanismul de dezvoltare a bolii? Necked parte din hemoglobină - Gem - se transformă într-o substanță toxică care mănâncă țesături subcutanate. Pielea începe să dobândească o nuanță brună, este încă mai subțire și expunerea la izbucnirile soarelui, astfel încât la pacienții cu timp, pielea este acoperită cu cicatrici și ulcere. Ulcere și inflamație cartilaj - nas și urechi, deformându-le.

Cuplate cu ochi și degete răsucite, este incredibil de desfigurarea unei persoane. Pacienții sunt contraindicați cu lumina soarelui, ceea ce le aduce suferințe insuportabile.

Cauze posibile ale porfirii intermitente acute

Cel mai adesea, boala este detectată în timpul perioadei de exacerbare, care poate fi indusă de mulți factori. Cele mai frecvente sunt următoarele:

• Preparate medicinale (inclusiv mijloace contraceptive orale);
• Contactul cu kernelurile (de exemplu, îngrășăminte C / Economice);
• Încălcarea profilului hormonal la femeile din premenstrual
• perioadă sau în timpul sarcinii;
• Schimbarea bruscă a naturii nutriției, a foametei;
• boli infecțioase;
• situații stresante;
• Acceptarea alcoolului.

Cea mai mare descriere a atacului acut al porfirii a fost asociat cu utilizarea sulfonală. Până în prezent, cele mai frecvente medicamente medicamentoase - inductori de flux acut al bolii - sunt analgezice, sulfonamidă și preparate barbiturtule.

Toți pacienții și mass-media ascunsă, precum și clinicienii care se confruntă cu porfirie acută trebuie să aibă o listă de medicamente, sigure și nesigure pentru utilizarea în porfiria acută. În fiecare an, aceste liste sunt actualizate și publicate de centrul suedez al porfiriei.

Deoarece un alt factor foarte comun care provoacă boala este hormonal, atunci acest fapt explică o manifestare mai frecventă a porfirii acute la femei în comparație cu bărbații.

Simptomele bolii

Rezumând experiența cercetătorilor implicați în porfige acută, dau cele mai caracteristice simptome clinice ale acestei boli:

• dureri abdominale, de regulă, în regiunile Iliac epigastrice sau drepte;
• caracterul de coacere, uneori sunt permanente;
• în curs de desfășurare câteva ore sau zile;
• greață, vărsături;
• constipație, mai puțin frecvent - diaree;
• Tahicardia sinusală persistentă (până la 160 de bătăi pe minut);
• hipertensiune;
• Musculară Musculară (adrese mai des mușchii membrelor și centurii);
• durere în membre, cap, gât și piept;
• pierderea sensibilității (cele mai exprimate în regiunile umărului și femurale);
• Înfrângerea nervilor creierului cranial;
• încălcarea funcțiilor pelvine;
• Tulburări motorii sub formă de pareză leneș și paralizie;
• Paralizie respirație;
• insomnie;
• îngrijorare severă;
• componente depresive și isterice;
• confuzie de conștiință și dezorientare;
• halucinații vizuale și auditive;
• convulsii tonic-clonice;
• manie;
• comă;
• Crize de epilepsie;
• creșterea fotosensibilității;
• Schimbarea pigmentării.

Diagnosticul bolii

Pe baza simptomelor enumerate, puteți efectua următoarea concluzie. Porfiria se poate suspecta de la orice pacient care intră în clinică cu o durere abdominală neașteptată (parotidă), neuropatie periferică sau cu psihic defectuos. În plus, în fiecare caz individual, poate exista fie un întreg set de simptome enumerate, fie doar unele dintre ele.

În plus, particularitatea acestei patologii este de așa natură încât, ca urmare a polisindrozei manifestărilor sale clinice, pacienții pot intra în spitalele diferitelor profiluri, unde mulți medici specialiști se dovedesc a fi atrasi de procesul de tratament.

Adesea, pacienții cu atacuri acute de porfirie sunt deținute de nucleoni în mai multe etape pe diferite departamente ale clinicilor, inclusiv chirurgicale, urologice, ginecologice, neurologice și psihosomatice.

În absența unui diagnostic adecvat, boala nu are rareori următorul capăt trist: greață și vărsături, dureri abdominale grave insuportabile, absența unui scaun și peristaltic sugerează în mod eronat ideea de patologie chirurgicală acută.

Cu diagnostic incorect și, în consecință, tratamentul, porfiria ascuțită sunt boli fatale (mortalitatea, în medie, este de 60%).

Dimpotrivă, diagnosticul clar în timp util și terapia adecvată, salvează aproape toți pacienții care le returnează la o viață normală cu drepturi depline.