Trombocitoza familială în majoritatea cazurilor se manifestă în copilărie și se datorează unei încălcări a aparatului genetic. Boala este transmisă de la părinți la copii. În tratamentul trombocitozei, sunt utilizate medicamente citostatice, precum și antiagregații care distrug cheagurile de sânge.
Conţinut
Conceptul de trombocitoză a familiei
Trombocitoza familială a fost descrisă în oamenii din copilărie. Această boală se referă la trombocitoză primară asociată fie cu anomalie în aparatul genetic, fie din oricare alta, dar de o cauză necunoscută. Transferul trombocitozei familiale poate fi efectuat dominant autosomal, autosomal-recesiv sau asociat cu cromozomul X. Cu un tip autosomal de moștenire dominantă pentru dezvoltarea bolii, este suficient să moștenească o genă mutant alelă de la unul dintre părinți. Cu un tip de moștenire autosomal-recesiv, boala se manifestă numai în homozigoți - corpul, în setul ereditar al căruia cromozomii omologi poartă aceeași formă a acestei gene. Când a fost moștenit de cromozomul X asociat cu o genă anormală, admirată cu cromozomul X, este transmisă de la părinți la copii. În acest caz, boala este aproape întotdeauna manifestată la bărbați, femeile primesc doar o genă mutantă și o transmite descendenților lor.
Mecanismul dezvoltării trombocitozelor
Evoluția acestor trombocitoză familială este încă puțin cunoscută. Cu toate acestea, această variantă de trombocitoză diferă de trombocitoza primară, complicații hemostatice semnificativ mai mici (trombotice sau hemoragice) la copii.
Tratamentul și prevenirea trombocitozei
Mărturia pentru tratament este necesară pentru a fi discutată cu fiecare membru al unei familii afectate de această boală, în funcție de prezența unui risc suplimentar de tromboză (patologie vasculară, boală cardiacă, disponibilitatea mărturiei la regim de pat, precum și factorii biologici predispunerii la tromboză). O mulțime de rol important în tratamentul trombocitozei joacă cantitatea de trombocite și toleranța bolii la tratament.
Tratamentul trombocitozei este realizat de mielosan, mierobromol și alte medicamente citostatice timp de câteva săptămâni înainte de a normaliza numărul de trombocite. Cu tulburări în linia microcirculatorului, antiagreganții sunt prescrise (acid acetilsalicilic, trentonal și dr.). Antiagregari - substanțe care asupresc procesul de agregare a trombocitelor și a celulelor roșii din sânge, adică, reduc capacitatea lor de a lipi și de a lipi de peretele vascular. Reducerea tensiunii suprafeței membranelor de eritrocite, facilitează deformarea acestora atunci când trece prin capilare și se îmbunătățește «fluiditate» sânge. Antigregații sunt capabili nu numai să avertizeze agregarea, ci și să provoace o dezagregare a plăcilor de sânge deja agregate. Aplicați-le pentru a preveni formarea trombului.
În unele cazuri, trombocitoza poate curge o perioadă lungă de timp fără simptome externe pronunțate (cu o mică trombocitoză și fără complicații trombohemorgice), în timp ce nu este necesar tratamentul. Prognoza în acest caz este relativ favorabilă.
Introducere Prevenirea trombozei Aspirina necesită discuții cu privire la fiecare pacient în funcție de încălcările agregării plachetare.
