Ce este cystinuria? Așa cum se manifestă și modul în care acest stat este tratat? Ce fel de dietă de vindecare ar trebui aplicată? Citiți în acest articol.
Conţinut
Cistinul este un produs al schimbului de aminoacizi de metionină. Două cauze principale ale creșterii concentrației de cistină în urină se pot distinge: acumularea excesivă a cistinei în celulele renale și tulburările de aspirație a cisinei în tubulele renale. Acumularea cystinului în celule apare ca urmare a unui defect genetic. Această încălcare a schimbului se numește cistinoză. Acumularea intracelulară și extracelulară a cristalelor de cistină este detectată nu numai în tubulele și intersticii rinichiului, ci și în ficat, splină, ganglioni limfatici, măduvă osoasă, celule de sânge periferic, țesut nervos și muscular, alte organe.
Manifestări ale cistinuriei
Boala se manifestă ca inflamație în diferite organe datorate iritației prin produsele lor de schimb de cistină (în special, ca gastrită, inflamație a duodenului, boală ulcerativă, pielonefrită, inflamație a vezicii urinare, tractul biliar).
Tratamentul cistinozei
Dacă un copil este suspectat de cistinurie (în urină a crescut conținutul crescut de cistină), iar în familia sa există cazuri de urină și boli biliare - nevoie de dieterapie.
Tratamentul cistinozei și cistinuriei include o dietă, regim de înaltă calitate și terapie medicamentoasă, care vizează stadializarea urinei și îmbunătățirea solubilității cistinei.
Dieta se bazează pe restrângerea introducerii cu produsele alimentare din aminoacidul de metionină, care este predecesorul cistinei. Pentru aceasta, brânză de vaci, pește, brânză, ciuperci, albușuri de ou sunt complet excluse. Toate celelalte proteine animale li se permite să mănânce numai în orele de dimineață, se recomandă o masă vegetariană la prânz și seara. Acest lucru se datorează faptului că cistina se acumulează în corp în seara și orele de noapte. Deoarece metionina este necesară pentru a crește corpul în creștere al copilului, utilizarea pe termen lung a unei diete stricte este imposibilă, deci după 4 săptămâni de la începutul terapiei dietetice, dieta copilului se extinde și se apropie de obicei, dar se caracterizează de stricte Excepție de pește, brânză de cabană și ouă. Cantitatea de fluid trebuie să fie de cel puțin 2 l / zi, este deosebit de important să se ia lichid înainte de culcare. Pentru suferința urină, se utilizează un amestec de citrat, soluții de bicarbonat de sodiu, celule, apă minerală alcalină.
În plus față de alimentele de dietă, sunt utilizate preparate farmacologice — Vitamine (piridoxină, acid ascorbic), precum și sărurile de sodiu. În perioada de exacerbare a bolii, o dietă vegetariană (vegetabile) cu excepția completă a proteinelor animale este aplicată la 2—3 saptamani.
Exemplu de meniu pentru exacerbare
Primul mic dejun: cartofi de cartofi cu salată de mere, morcovi, varză, smântână; cafea.
Al doilea mic dejun: cartofi fierți cu ceapă, fixată cu ulei vegetal; Infuzie de Shipovnika.
Prânz: supa de legume, tocană de legume, compot.
Halfoon: mere, marshmallow.
Cină: vinaigret, plăcintă cu gem, suc de fructe.
Zilnic — Pâine albă, unt.
Sunt afișate sucurile de fructe, apele minerale («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») în după-amiaza și noaptea pentru suferința de urină, care împiedică pierderea cisinei sub formă de săruri.
Pentru a crește solubilitatea cistinei și prevenirea cristalizării, penicilamina este prescrisă. Deoarece penicilamina este inactivă piridoxină, vitamina B6 (piridoxină), vitamina A și vitamina E sunt prescrise. Terapia antibacteriană este necesară atunci când infecția. În timpul cistinozei, transplantul de rinichi este utilizat cu succes, care se efectuează până la dezvoltarea ultimei etape a insuficienței renale cronice. Transplantul de rinichi vă permite să creșteți în mod semnificativ durata de viață a pacienților — până la 15–19 ani, cu toate acestea, depunerea cristalelor de cistină este, de asemenea, observată în grefa, care în cele din urmă duce la înfrângerea și rinichiul transplantat.
În majoritatea cazurilor, cu modul adecvat, dieta și terapia medicamentoasă, este posibilă obținerea unei normalizări a rafturilor indicatorilor corespunzători în urină. În absența tratamentului sau în ineficiența sa, cele mai naturale rezultate ale nefropatiei disromidere sunt urolitiaza și inflamația rinichilor. Cea mai frecventă complicație a nefropatiei disromolice este dezvoltarea infecției sistemului urinar, în principal pielonefrită.
