Cum se manifestă sclerodermia? Care sunt simptomele bolii? Cum să diagnosticați și să tratați sclerodermia? Răspunsuri la întrebările pe care le veți găsi în articol.
Conţinut
Ce este sclerodermia
SCLERODEMIA - Boala inflamatorie cronică a țesutului conjunctiv, care în cazurile clasice uimește pielea, dar poate, de asemenea, captarea tractului gastrointestinal, inima, plămânii, rinichii și țesăturile sinoviale. Leziunile cutanate, care sunt un semn cardinal al bolii, pot fi focalizate, liniare sau generalizate, cu o distribuție simetrică a elementelor pielii. Ultima formă este de obicei însoțită de leziuni sistemice (scleroză sistemică progresivă) și tipice pentru pacienții adulți. La copii, sclerodermia are de obicei o formă focală; Leziunile sistemice sunt rareori observate.
Sclerodermia - o boală rară a etiologiei necunoscute. Poate apărea la copiii de orice vârstă; Băieții bolnavi mai des. Predispoziția de familie nu este marcată.
Simptomele sclerodermiei
Primele simptome precoce ale bolii sunt leziuni focale ale pielii și a țesăturilor subcutanate. Aceste elemente sunt adesea situate într-o ordine liniară, similară cu cursul nervilor periferici și pot fi localizați în principal pe o parte a corpului. În stadiile incipiente, zonele de leziuni ale pielii au un aspect ușor eritemat (roșeața pielii), edemul sau privesc atrofic (subțire) și strălucitoare.
Pacientul se poate plânge de durere sau furnicături. Pe măsură ce boala progresează, zonele de detecție sunt supuse sigiliului, marginile lor dobândesc o nuanță violet și uneori ridicată, iar partea centrală dobândește o ceară palidă. Elementele pielii sunt crescute în direcția periferică și pot fuziona între ei, capturarea întregului limbaj sau porțiuni extinse ale corpului. În zonele înfrângerii, se dezvoltă schimbări de cicatrice pronunțate, țesăturile cutanate sunt bine lipite cu subiectul structurilor. Acest proces este uneori atât de pronunțat, ceea ce duce la o limitare a creșterii limbii afectate și la apariția unor contracte în creștere. Zonele de deteriorare cronice pot fi hiperpigmentate și depigtate.
Procesul patologic activ se poate opri în câteva luni sau ani sau chiar ușor de întindere de mulți ani. În absența leziunilor sistemice, prognoza pentru viață este favorabilă. Scleroza de sistem progresivă - prognoza adversă. Leziunile cutanate sunt simetrice. Ele sunt localizate pe mâini, pași și extremități distale, uneori pe corp și față. Ca și în cazul formelor focale de boală, pot exista sigilii, schimbări de pigment și lipirea țesuturilor afectate ale pielii. În unele cazuri, se observă fenomenul lui Reynos și ulcere a pielii. Sinovit, în special articulațiile periei, se pot asemăna cu imaginea artritei reumatoide (diagnostic diferențial); Uneori există un taosinit (Inflamația tendonului de vagin sinovial) și noduli de-a lungul tendonului vaginului.
Procesul patologic poate capta tractul gastrointestinal, inima, plămânii și rinichii. Manifestări sistemice ale bolii, în special daunele renale, inima și plămânii, uneori duc la moarte. Disfuncția esofagului poate fi cauza pneumoniei de aspirație cronică. În unele cazuri apare hipertensiunea severă.
Diagnosticarea sclerodermiei
Testele specifice de laborator ale sclerodermiei nu există. SOE nu este adesea schimbată. Atât cu forme focale, cât și de diseminate, se găsesc factori reumatoizi și anticorpi antinucleari. Cu ajutorul studiilor radiologice, pot fi detectate încălcările motilității esofagului și intestinului subțire. Studiile funcționale ale plămânilor, electrocardiografiei și radiografiei pieptului detectează leziunile sistemelor cardiace și respiratorii. Sub înfrângerea rinichiului, schimbări în funcția renală de urină și defectuoasă.
Tratamentul sclerodermiei
Tratamentul specific nu există. S-au făcut încercări de tratare a sclerodermiei cu cele mai diferite mijloace, incluzând corticosteroizi, salicilați, agenți chelați, clorookhin, radiații, dimetil sulfoxid, acid parasuminobenzoic, penicilamină și citostatică. Orice efect vizibil nu a reușit. Excizia chirurgicală a zonelor afectate de piele în timpul sclerodermiei focale nu duce la o oprire a procesului patologic. Cu leziuni sistemice severe, puteți încerca să aplicați corticosteroizi, penicilamină sau citostatică. Pentru tratamentul leziunilor focale, au fost utilizate corticosteroizi. Pentru a preveni sau a minimiza contractele de imobilizare deja în stadiile incipiente ale sclerodermiei focale, este prezentată educația fizică intensivă de vindecare.
