Amiloidoza rinichilor este o manifestare a amiloidozei comune. În majoritatea cazurilor, amiloidoza de rinichi este secundară în natură și este asociată cu prezența în corpul infecției cronice. Care este amiloidoza de rinichi și modul în care este tratat? Răspunsul poate fi găsit în articol.
Conţinut
Amilidoză - În majoritatea cazurilor, boala sistemică se bazează pe modificări care duc la căderea extracelulară în țesutul amiloid (reprezintă un complex complex de proteină-polizaharidă), provocând încălcarea în cele din urmă a organelor de organe.
Proteina fibrilată a amiloidului, în unele cazuri, are o serie de proprietăți care îl înfrumusețează cu imunoglobuline, în altele - fără a poseda aceste proprietăți, are un agent antigenic cu o proteină serică, considerată precursorul amiloidului.
Amiloidoza rinichilor - Manifestarea amiloidozei totale. Amilide în acest organ a fost de obicei amânată în membrana principală.
Cauze și mecanism de dezvoltare a rinichilor de amiloidoză
Cauzele și mecanismele de dezvoltare a rinichilor de amiloidoză sunt necunoscute. Această condiție este de obicei asociată cu prezența în corpul unei infecții cronice (tuberculoză, sifilis) sau o reacție de ingerare (osteomielită, supurare pulmonară). Aceasta este așa-numita amiloidoză secundară.
Amiloidoză secundară și cu boli cum ar fi artrita reumatoidă, colita ulcerativă, unele tumori, înăsprirea endocarditei septice. Există, de asemenea, amiloidoză primară, amiloidoză în timpul mucegaiului mielom și valdenstorm, ereditară (familie), senilă și locală (tumora) amiloidoză.
Deși cauzele și mecanismele de dezvoltare a înfrângerii preferențiale a unor organe (rinichi, intestine, piele etc.) Cu diferite variante de amiloidoză, nu există destul de clar, există încă date care vă permit să identificați legăturile pentru dezvoltarea acestei boli complexe. Condițiile care contribuie la apariția și dezvoltarea amiloidozei includ dispensemie, reflectând funcția de proteină pervertită și modificările imunologice referitoare la sistemul de celule de imunitate (inhibarea sistemului T, schimbările de fagocitoză și T. Ns..).
Principalele simptome ale rinichilor de amiloidoză
Simptomele și fluxul de amiloidoză sunt diverse și depind de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de prevalență în organe, durata cursului bolii, disponibilitatea complicațiilor. Daunele de rinichi sunt tipice nu numai cu cea mai comună formă secundară de amiloidoză, ci și în primar, inclusiv amiloidoză ereditară.
Pacienții cu amiloidoză a rinichilor nu au nicio plângere și numai apariția edemului, distribuția acestora, consolidarea slăbiciunii generale, o scădere bruscă a activității, dezvoltarea insuficienței renale, hipertensiunea arterială, conexiunea complicațiilor (de exemplu , venele renale tromboza cu durere și anurie) forțând pacienții să contacteze medicul. Uneori există diaree.
Cea mai importantă smotoză a rinichilor de amiloidoză - proteinuria (proteină în urină). Se dezvoltă cu toate formele sale, dar cea mai caracteristică a amiloidozei secundare. Cu urină pe zi, se eliberează până la 40 g de proteine, partea principală a căreia este albumina. Nu există nici o proteină în urină. Pierderea prelungită a proteinei de către rinichi duce la hipoproteinemie (scăderea concentrației de proteine din sânge) și la sindromul inamicului rezultat.
Cu amiloidoză, umflarea este câștigată și a persistat în stadiul terminal al uremiei. Disproteinemia se manifestă, de asemenea, printr-o creștere semnificativă a ESP și o modificare a probelor sedimentare. Cu amiloidoză pronunțată, apare hiperlipidemia (creșterea lipidelor din sânge) datorită creșterii conținutului de sânge al colesterolului și acizilor grași. Combinația dintre proteinuria masivă, hipoproteinemia, hiperclesterolemia și edemul (sindromul nefrotic clasic) este caracteristică amiloidozei cu leziuni renale predominante.
Diagnosticul bolii
În studiul urinei, în plus față de proteine, cilindri, celule roșii din sânge, leucocitele se găsesc în sediment.
Printre alte manifestări ale amiloidozei, există încălcări ale funcției sistemului cardiovascular (în primul rând sub formă de hipotensiune arterială, hipertensiune rară, diferite tulburări de conducere și ritm cardiac, insuficiență cardiacă), precum și tractul gastrointestinal (sindromul tulburărilor de aspirație). Se remarcă adesea pentru a crește ficatul și splina, uneori fără semne explicite de schimbare a funcției lor.
Aspectul și progresia proteinuriei, în special apariția sindromului nefrotic sau a insuficienței renale, în prezența semnelor bolii, în care se poate dezvolta amiloidoza, sunt de o importanță capitală pentru diagnosticare. Dar ar trebui să se gândească amiloidoza și în absența instrucțiunilor pe o astfel de boală, mai ales atunci când cauza patologiei renale rămâne neclară.
Metoda de asigurare a diagnosticului fiabil de amiloidoză este în prezent biopsie a corpului, rinichii cei mai fiabili, dar și membrana mucoasă a rectului, mai puțin adesea țesutul gingiilor, din piele, ficat. Confirmarea morfologică este necesară în toate cazurile în care studiul cu atenție al istoriei, inclusiv a familiei, a manifestărilor clinice și a indicatorilor de laborator, fac diagnosticul de amiloidoză.
Tratamentul rinichilor de amiloidoză
Tratamentul (specific) amiloidozei nu este dezvoltat, care este asociat cu lipsa ideilor finale despre cauzele și mecanismele de dezvoltare a acestei boli. Pentru prognoza, activitatea tratamentului bolii, care a dus la dezvoltarea amiloidozei. Pacienții cu amiloidoză au arătat o recepție lungă (1,5-2 ani) a ficatului brut (100-120 g / zi).
În etapele inițiale ale procesului, medicamentele de serie de 4-amino-chinolină sunt prescrise (realizate din 0,25 g 1 timp pe zi sub controlul testelor de sânge, deoarece poate exista o scădere a leucocitelor de sânge). Este nevoie de controlul Okulist - este posibil să se depună instrumentele derivate ale medicamentului în mass-media refracționate.
Problema fezabilității utilizării drogurilor corticosteroid și citostatice nu este în cele din urmă rezolvată. Amoloidoza trebuie considerată mai degrabă contraindicată tratamentului cu aceste medicamente, sunt aplicate cursuri de introducere de 5% din sistemul de unitaola 5-10 ml în / m (30-40 de zile). Este discutată posibilitatea utilizării colchicinei. Volumul terapiei simptomatice este determinat de severitatea anumitor manifestări (diuretic cu sindrom semnificativ edem, agenți hipotensivi în prezența hipertensiunii arteriale și t. D.). Posibilitatea de a folosi hemodializa și transplantul de rinichi în stadiul terminal al insuficienței renale în timpul amiloidozei este încă studiat.
