Ce a cauzat boala hiperglicinemică? Care sunt simptomele acestei boli? Cum să-l tratăm? Citiți în acest articol.
Conţinut
Cauze
Încălcarea transformării glicinei în serină datorită funcției insuficiente a enzimelor hepatice este cauza bolii. În urină a unui astfel de copil, un conținut ridicat de glicină, precum și oxalați și corpuri de cetonă.
Manifestări
Manifestările bolii depind direct de numărul de produse secundare (organismele cetonice) ale schimbului de glicină. Din primele zile ale vieții copilului, vărsăturile pot apărea împotriva fundalului somnolenței sau convulsiei. Vărsăturile pot fi încăpățânate și, prin urmare, deshidratarea vine fără tratament special, atunci — Comă și moarte.
Tratament
Începe cu eliminarea unei crize acesti, a cărei simptome este vărsăturile. De regulă, un astfel de tratament este posibil numai în spital. În viitor, copilul este prescris o dietă specială constând dintr-un înlocuitor de proteine (hidrolizat de cazeină) la o rată de 0,5 g pe 1 kg de greutate corporală pe zi.
Până în prezent, se știe că leucina, izoleucina, valina, metionina sunt toxice. Dar, în același timp, se efectuează și alte studii, deoarece această formă a bolii este adesea combinată cu alte încălcări ale schimburilor.
Conținutul de glicină în produse (în grame la 100 g de produs):
unu. Lapte pentru femei — 0,042.
2. Vacă de lapte — 0,03.
3. Chefir — 0.056.
4. Brânză de vacă — 0,184.
cinci. Ou de gaina — 0.37.
6. Carne de vită de carne — 1.447.
7. Carne de pui — 1.519.
opt. Ficat de vita — 0.903.
nouă. cod — 0,525.
10. Cuaguri de orez — 0,630.
unsprezece. Griş — 0,263.
12. Hrişcă — 0,796.
13. Cereale de ovăz — 0,453.
paisprezece. Cruup-ray — 0.220.
cincisprezece. Pearl Cereale — 0.308.
şaisprezece. Mazăre — 0.480.
17. Făină de grâu — 0,149.
18. Paste — 0.215.
nouăsprezece. pâine de secara — 0,217.
douăzeci. Pâine de grâu — 0,264.
21. Biscuit — 0,172.
22. Cartof — 0,053.
23. Morcov — 0.041.
24. varza alba — 0,048.
25. Roșii — 0,029.
26. Portocales — 0.020.
27. Lămâi — 0.016.
28. suc de mere — 0.018.
29. suc de portocale — 0.018.
treizeci. Suc de lămâie — 0.013.
