Sfera, simptomele și tratamentul

Prezentare generală a patologiei

Orice incredibil se părea, dar proprietatea este într-adevăr lansată în tineri mecanisme de îmbătrânire prematură. Oficial, boala a fost numită după oamenii de știință care au descris mai întâi și au studiat patologia: copiii sunt sindromul Hatchinson-Guilford, la adulți - Sindromul Werner.

Băieții prematuri se găsesc de mai multe ori mai des decât fetele. În medie, pacienții trăiesc de la 10 la 13 ani (în cazuri excepționale la 20): Boala fatală, din păcate, nu oferă o șansă de recuperare și de mulți ani de viață. Astfel de copii sunt considerabil în urmă în dezvoltarea fizică de la colegii sănătoși, dar acest lucru nu este totul «Prelas» Primăvară. Epuizarea puternică a corpului, perturbând structura pielii, lipsa semnelor secundare de dezvoltare sexuală și părul, organele interne subdezvoltate și apariția bătrânului ca un întreg - aceasta este încărcătura care cade pe umerii nefericită copil.

În dezvoltarea psihică, copilul este absolut adecvat, corpul său păstrează proporțiile copiilor, dar, în același timp, cartilajul epifhyseal depășește rapid și linia epifizală apare în locul ei - totul ca o persoană adultă. Copiii cu creștere rapidă sunt forțați să se confrunte cu copiii asociați cu un scaun cu rotile: ateroscleroză, accident vascular cerebral, o varietate de boli de inimă.

Cauzele patologiei

Imediat după nașterea copiilor care poartă o genă de moarte a unui scaun cu rotile, nu distinge de copiii sănătoși. Deja în primul an de viață, numeroase simptome de boală se fac cunoscute pe deplin. Printre ei:

1. Defecțiune vizibilă în greutatea corporală, creșterea foarte mică.
2. Lipsa de păr pe cap, genele și sprâncenele.
3. Absența grăsimii subcutanate și lipsa de ton în piele - este slabă și încrețită.
4. Piele albastră de piele.
5. Hiperpigmentarea pielii.
6. Puternic proeminenți venele sub piele pe cap.
7. Dezvoltarea disproporționată a oaselor feței și craniului, o maxilară mică, cu ochii stivuiți și cochilii de ureche depășite, nasul cu nasul - într-un copil «Pasăre» expresie faciala. Acest set de caracteristici specifice face ca acesta să arate ca un bătrân.
8. Mai târziu apariția dinților care se deteriorează rapid.
9. Voce - strident și ridicat.
10. Piept în formă de pere, ciocniri mici, «Strâmt» Alături de genunchi și cot, care din cauza mobilității proaste forțând pacientul să fie în poziție «Călăreț».
11. Galben convex cuie - «oră de sticlă».
12. Scleroranizarea educației pe pielea feselor, șoldurilor și nasului abdominal.

După un copil care suferă de un scaun cu rotile, el va sărbători cea de-a cincea zi de naștere, în corpul său începe procesele de dezvoltare inexorabile Ateroscleroza, La care arterele aorta, mezenterice și coronare sunt deosebit de suferință. Pe fondul acestor încălcări, apariția zgomotului inimii și a hipertrofiei ventriculare stângi. Influența complexă a acestor încălcări asupra corpului este considerată unul dintre motivele pentru durata scurtă de viață a pacienților cu un scaun cu rotile. Principalul factor în moartea supremă a pacienților este numită Infarct miocardic și accident vascular cerebral ischemic.

Sfera la adulți

Boala persoanei adulte poate depăși în mod neașteptat în vârstă de 14-15 ani până la 18 ani. Pacientul începe să piardă în greutate, se încadrează în urmă în creștere, văzută și treptat chel (alopecie progresivă). Pielea rezistenței la boală este diluată, pierde toate vopselele, dobândind o umbră nesănătoasă palidă. Sub aceasta, grila vaselor de sânge, grăsimi subcutanate și mușchi sunt complet atrofie, astfel încât mâinile și picioarele par foarte subțiri.

La pacienții care depășesc o frontieră de 30 de ani, ambii mere de ochi am uimit cataractă, Trezește voce, piele peste proeminențele osoase grubete și acoperite cu ulcere. Surprinzător de perspectivă arată ca același tip: creșterea scăzută, fața în formă de lună, nas asemănătoare ciocului de păsări, gura îngustă, barbia bruscă, corpul dense și membrele subțiri uscate, desfigurate cu numeroase pete de pigment. Boala interferează într-o varietate de sisteme de organism: lucrarea de transpirație și glandele sebacee este perturbată, activitatea normală a sistemului cardiovascular este distorsionată, organismul suferă de calcificare, osteoporoză și osteoartrită erozivă. Spre deosebire de mici pacienți, la adulți, boala afectează în mod negativ abilitățile intelectuale.

Aproximativ 10% dintre pacienți cu patruzeci de ani se confruntă cu astfel de boli teribile cum ar fi SARCOCA, Cancerul mamar, Astrocitoma, melanom. Oncologia se dezvoltă pe fundalul diabetului și funcțiilor perturbate ale glandelor parachitoidale. Cauza imediată a decesului pacienților cu progeri în majoritatea cazurilor este tumorile maligne și patologiile cardiovasculare.

Diagnosticul bolii

Manifestările simptomatice externe ale patologiei sunt atât de luminoase și elocvente încât boala este diagnosticată, bazându-se pe datele imaginii clinice.

Tratamentul bolii

Site-ul nostru este forțat să admită că panaceea din scaunul cu rotile, din păcate, nu există. Toate tratamentele utilizate astăzi nu sunt, de asemenea, întotdeauna eficiente. Cu toate acestea, medicii fac tot ce depinde de ele. Astfel, toți pacienții sunt sub supraveghere medicală obișnuită, deoarece cu ajutorul monitorizării stării sistemului cardiovascular, puteți detecta dezvoltarea complicațiilor unuia sau a altui «Inima» Boluri.

Toate metodele de tratament sunt urmărite numai de scopul, dar vital - «a ingheta» Boala, nu permiteți-i să se agraveze și să faciliteze starea pacientului, cât de mult permit posibilitățile medicinei moderne. Ce poate ajuta experții?

1. Aplicarea dozelor minime Acid acetilsalicilic, care poate proteja o persoană dintr-un posibil atac de cord sau accident vascular cerebral.
2. Utilizarea altor medicamente care sunt prescrise individual, pe baza stării fiecărui pacient individual. De exemplu, medicamentele din grupul de statine reduc nivelul ridicat de colesterol din sânge și așa-numitul anticoagulants blochează formarea trombului. Utilizați adesea hormonul de creștere, care «Clădire» inaltimea si greutatea.
3. Utilizarea procedurilor fizioterapeutice care dezvoltă grabă pentru articulațiile dure, permițând unei persoane să nu piardă activitatea. Și ceea ce poate fi mai important pentru pacienții mici?
4. Îndepărtarea dinților de lapte. Specificul bolii contribuie la penetrarea timpurie a dinților permanenți la copii, în timp ce laptele este foarte rapid răsfățat, deci trebuie să fie șterși în timp util.

Prevenirea bolii în acest moment nu a fost încă dezvoltată.