Anemia aplastică este o boală de sânge cu o încălcare a capacității măduvei osoase de a produce celule sanguine. Simptomele precoce ale bolii sunt slăbiciune, oboseală crescută, toleranță slabă a spațiilor umplute și apariția sângerării.
Conţinut
Conceptul de anemie aplastică
Anemia aplastică este o boală de sânge, constând în încălcarea capacității măduvei osoase pentru a produce trei tipuri principale de celule sanguine. Pentru prima dată, această boală a fost descrisă de Paul ELLICH în 1888. Termen «Anemie aplastica» a fost propus la începutul secolului XX (din cuvânt «Aplasia», Adică absența unui lucru sau subdezvoltat).
Anemia aplastică este o boală destul de rară, este mai frecventă la oamenii de vârstă fragedă, la fel de des la bărbați și femei.
În anemia aplastică, există o scădere a numărului de celule albe din sânge (leucopenie) - aceasta este prima componentă a bolii și a celei de-a doua componente - lipsa trombocitelor (trombocitopenie), ceea ce duce la un risc crescut de infecții sau sângerări, Care sunt principalele cauze ale morții la copiii cu anemie aplastică. Există, de asemenea, o a treia componentă - anemie cauzată de lipsa de celule roșii din sânge.
Motivele pentru dezvoltarea anemiei aplazale
Printre principalele motive pentru dezvoltarea anemiei aplazale, sensibilitatea crescută la prepararea medicamentelor (idiosincrasia) joacă un rol major. Cel mai adesea anemia aplastică este cauzată de cloramfenicol (levomictină), sulfonilamide, tetraciclină, streptomicină, butaon, aur, barbiturici, buccarboat, decaris, antihiroid și antihistamin.
Printre factorii fizici, este necesar să se aloce efectele radiației ionizante. Creșterea incidenței cererilor de anemie aplastică la pacienții care au primit radioterapie pentru bolile dispozitivului osos-subiect, precum și radiologi și radiologi.
La unii pacienți cu anemie aplastică, dezvoltarea bolii este asociată cu bolile infecțioase, cum ar fi hepatita virală (A, B și C). În plus față de virusul hepatitei, anemia aplastică poate provoca virusul Epstein-Barr, virusul herpesului, parvarusurile și virusul imunodeficienței umane (HIV).
Simptomele anemiei aplazale
Este obișnuit să se facă distincția între 2 grupe principale de anemie aplastică:
- Congenital (Anemia constituțională a Fanconi)
- dobândite ca urmare a impactului unui număr de factori externi
Simptomele precoce ale anemiei aplazale includ slăbiciunea generală, oboseala crescută, amețeli, urechi, toleranță proastă a spațiilor umplute, aspectul sângerării (nazal, uterin, gastrointestinal, hemoragie în piele), vânătăi nemotivate, dureri osoase și articulații. Creșteți treptat palorul pielii și membranelor mucoase. Cu forme congenitale de anemie aplastică, pielea are o ashton caracteristică. Ficatul este oarecum crescut. Splina și ganglionii limfatici periferici nu sunt crescuți.
Copiii cu anemie aplastică măresc opresiunea funcției măduvei osoase.
Anemia aplastică este, de obicei, caracterizată de un curs greu sau ușor. Cu cel mai simplu curs de anemie aplastică, numărul de celule roșii din sânge nu este redus foarte mult. Uneori, lipsa unuia dintre tipurile de celule sanguine prevalează, provocând un curs serios de anemie aplastică.
Adesea, o formă ușoară de anemie aplastică se dezvoltă într-o formă tare. În cazul unei severități moderate, sângerarea din nas poate apărea periodic, uneori nu infecții grele și anemie ușoară. Cu un curs sever al bolii, pacientul suferă constant de infecții puternice, de sângerare, frecvente și severe, anemie pronunțată.
Cea mai frecventă și cea mai severă formă de anemie aplastică - anemie a fanconi. Copiii cu anemie Fanconi au adesea arome de rinichi sau oase. Vicii de dezvoltare a degetului mare și a oaselor încheieturii mâinii sunt cel mai adesea. Defectele de dezvoltare a rinichilor pot afecta un rinichi, pot apărea rinichi suplimentari sau o locație de rinichi necorespunzătoare.
Tratamentul bolii
Tratamentul oferă doar un control temporar asupra bolii. Cu toate acestea, în rândul copiilor mici cu boală severă, care primesc formele recomandate de tratament (transplantul de măduvă osoasă), patru din cinci supraviețuiții și sunt considerate pe deplin vindecare.
Tratamentul anemiei aplazale este o sarcină foarte dificilă. Primul și cel mai important pas în tratament este eliminarea tuturor factorilor care pot provoca anemie. Al doilea pas este utilizarea atentă a preparatelor din sânge. Cu toate acestea, metoda patogenetică și doar patogenetică de tratament a anemiei aplazale, permițând conta pe mântuirea vieții pacientului, este transplantul de măduvă osoasă de la un donator compatibil efectuat în centre speciale de transplant. Transplantul trebuie să fie efectuat cât mai curând posibil după diagnosticare. Fără transferuri de măduvă osoasă, boala progresează rapid și timp de câteva luni duce la moarte.
Copiii cu anemie aplastică pe care nu s-au făcut transplant de măduvă osoasă, nu pot fi considerați pe deplin vindecătoare, în ciuda îmbunătățirii prelungite, până când numărul de celule sanguine normalizează. La pacienții cu recuperare aparentă din anemia aplastică în câțiva ani, reapariția bolii. Chiar și în timpul îmbunătățirii, numărul celulelor sanguine este sub norma, totuși, de câteva decenii, gradul de reducere poate fi peste limitele periculoase. Frecvența leucemiei bolii la pacienții cu anemie aplastică este mai mare decât la pacienții fără anemie aplastică.
Dacă este imposibil să alegeți un donator ca un medicament de bază utilizat imunosupresoare ciclosporină A. La pacienții cu anemie aplastică non-greu, utilizarea acestui medicament vă permite să numărați în unele cazuri. În prezent, centrele majore de cercetare continuă să studieze noi tipuri de tratament al anemiei aplazice.
