Ce este un vasculator sistemic? Ce forme de vasculite sistemice se găsesc la copii? Cum se manifestă? Răspunsuri pe care le veți găsi în articol.
Conţinut
Vasculita sistemului
Vasculiții sistemici (SV) - un grup de boli caracterizate prin inflamația zidurilor vaselor vasculare de diferite calibre, cu implicare treptată în procesul patologic al organelor și țesuturilor din zona de deteriorare vasculară. Copiii se întâlnesc: boala Shenlein-Genochi, sindromul de mucolic-piele de mucolic din Cavasaki, nodul polartitric, aortotiritul nodul, granulomatoza vegetariană, angiita granulomatoasă eozinofilă (sindromul de încărcare-straus) și sindromul Beeethe. Primele patru dintre bolile enumerate sunt observate în principal la copii sau au caracteristici distinctive de la adulți, astfel încât acestea pot fi atribuite așa-numitelor forme copiloase (juvenile) de vasculită de sistem.
Printre factorii de risc care contribuie la apariția vasculitei sistemice la copii, cea mai semnificativă este predispoziția ereditară la bolile vasculare sau reumatice, afecțiuni frecvente infecțioase acute, focă de infecție cronică, alergii de medicament. Cu o combinație a factorilor numiți cu infecție cu virusul hepatitei în creșterea riscului de dezvoltare a polarteritei nodulelor, atunci când este combinată cu infecția cu tuberculoză - aortaroterită nespecifică.
La începutul vasculei sistemic, copiii observă adesea caracteristici comune: temperatura subfebrilă sau febrilă, durerea articulară, pierderea în greutate, semne de inflamație, determinate la sondajele de laborator. Împreună cu aceasta, fiecare boală are o imagine clinică caracteristică. Originalitatea imaginii clinice a vasculitei sistemice se datorează localizării leziunii Meta a vaselor, mărimea vaselor afectate și prevalența acestui proces, gradul de recesiune a alimentării cu sânge și a foametei de oxigen a organelor și țesuturilor.
Forme juvenile de vasculită a sistemului
Shenlein-genoch boală
Boala lui Shenlein-Genoch este o boală alergică infecțioasă, care se caracterizează prin înfrângerea capilarelor și a vaselor mici de sânge cu formarea de microtrombov.
Boala se manifestă, de obicei, în primăvară sau toamnă la copiii din categoria de vârstă cuprinsă între 4 și 14 ani
Boala începe mai des. Majoritatea copiilor se ridică la temperaturi de până la 38-30 °C, apetitul este redus, apar slăbiciune, stare de rău, oboseală rapidă. Manifestările tipice ale bolii sunt elemente ale pielii sub forma unei erupții cutanate papulose-hemoragice. De obicei, apare pe pielea extremităților inferioare, apoi pe fese, membrele superioare, spatele inferior, mai puțin de multe ori - piept, față și gât. Erupția de locație preferată este suprafața pielii în jurul articulațiilor mari. Destul de adesea observat mâncărime și durere în domeniul hemoragiei. Elemente de formă rotundă cu erupție și se îmbină rar. Uneori pot apărea cruste sângeroase, care sunt rezultatul distrugerii țesutului. În cele mai dificile cazuri, este foarte rapid (în câteva ore) creșterea simptomelor de deteriorare a diferitelor organe. Membrele dobândesc negru sau albastru roșu. Țesăturile devin dense ca urmare a infiltrării pielii de acoperiș. Leziunile cutanate pot fi polimorfe din cauza mai departe «Plugs». Adesea, copiii au o umflare de oprire, picioare, perii, fețe, organe genitale. Nu excludeți hemoragiile pe membranele mucoase.
Boala Shenlein-Genoch este însoțită de leziuni ale articulațiilor. (genunchi, gleznă, erupție, cot) sub formă de umflare, durere, hipofuncție. Aceste modificări pot fi salvate de la câteva ore până la câteva zile, iar apoi funcția de îmbinare este complet restaurată. Durere în același timp. În plus, copiii au adesea dureri ascuțite de stomac stomac care sunt mai des localizate în zona buricilor. În cazuri severe, pot exista vărsături cu amestecul de sânge, scaunul sângeros sau negru. În același timp, se observă erupții cutanate.
În cazul lui Shenlayin-Genucu, rinichii pot fi afectați, care se manifestă prin apariția impurităților din sânge și a proteinei în urină, dar copiii sunt rare. Chiar mai puțin afectate de sistemul respirator și cardiovascular.
Sindromul Kawasaki
Sindromul Kawasaki - o boală care lovește în principal de 5 ani și este însoțită de aspectul erupției cutanate, o creștere a temperaturii corporale, o creștere a ganglionilor limfatici și uneori inflamația articulațiilor și a inimilor.
Cauzele sindromului Cavasaki sunt necunoscute, dar unii cercetători sugerează rolul unui virus sau alt agent cauzator al infecției. Boala a fost descrisă pentru prima dată în Japonia la sfârșitul anilor 1960. De atunci, mii de cazuri în diferite grupuri rasiale și etnice au fost diagnosticate la nivel mondial, deși sindromul rămâne cel mai frecvent în Japonia.
De regulă, sindromul Kavasaki se dezvoltă la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 luni și 5 ani, deși sa înregistrat la adolescenți. Băieții se încadrează de două ori mai des decât fetele. În cazuri rare, boala uimește mai mulți membri ai unei familii.
Boala începe cu o creștere a temperaturii corporale, care scade periodic, dar de obicei nu mai mică de 38,5 °CU. Copilul este iritabil, adesea drone, uneori se plânge de dureri abdominale spastice. În timpul zilei de pe corp și în câmpul de contact cu un scutec, apare o erupție roșie focală. În câteva zile, erupțiile cutanate apar pe membranele mucoase, inclusiv cavitatea orală și vagin. Copilul are un gât roșu; Buze roșii, uscate și crăpate; zmeură. Ochi roșii, dar nu există nici o selecție. Palmele și tălpile devin, de asemenea, roșii sau bug-uri; Perii și picioarele se umflă adesea. 10-20 de zile de la începutul bolii, pielea de pe degete și picioare începe să coacă. Ganglionii limfatici ai gâtului sunt adesea măriți și puțin dureroasă.
Cea mai periculoasă complicație a sindromului Kawasaki este o leziune cardiacă; Alte manifestări ale bolii nu duc la deteriorarea pielii cronice, ochii sau ganglionii limfatici. Complicațiile asupra inimii dezvoltă aproximativ 5-20% dintre copiii cu sindrom Kawasaki 2-4 săptămâni după începerea bolii. Cea mai periculoasă pentru inimă este o complicație - expansiune patologică (dilatare) a arterelor coronare. Deși micul expansiune a arterelor poate fi tranzitorie, expansiunea exprimată (anevrismul) poate duce la atac de cord și moarte subită.
Alte complicații ale sindromului Cavasaki: Inflamația țesuturilor, creierul de căptușeală (cochilii de creier moale), inflamația articulațiilor și vezicii biliare - treptat fără a provoca daune ireversibile.
Polarteritis nodular
Polana polarterita (UE) - Boala se bazează pe inflamația în peretele arterelor mici și mijlocii. În cursul vaselor, se formează anevrisme (extinderea locală a lumenului cu subțierea zidului), unde pot forma cheaguri de sânge, care este cauza alimentării cu sânge organelor și țesuturilor.
Natura poliarterite - boală rară. O polarterică nodată cu aceleași băieți de frecvență și fete sunt bolnavi. În majoritatea cazurilor, cauzele care duc la dezvoltarea polchalatorului nodulilor sunt necunoscute. Cauzele posibile ale apariției sale pot fi medicamente, vaccinări preventive, viruși de hepatită B și c, infecții respiratorii ascuțite sau alți factori infecțioși. De mare importanță este prezența unei alimente și a alergiilor medicinale pentru copii.
Boala începe, de obicei, treptat sau acută, cu o creștere a temperaturii corporale, dureri musculare, articulațiilor, erupțiilor cutanate și scăderii în greutate. Creșterea temperaturii corpului, uneori până la numere mari, se dezvoltă, de regulă, în orele de dimineață, pot fi însoțite de frisoane, sporirea durerii în articulații, apariția erupției cutanate. Scăderea temperaturii este adesea însoțită de transpirații de turnare. Febra poate continua săptămâni și luni și adesea precede apariția altor simptome clinice.
La începutul bolii, o pierdere pronunțată este tipică până la cașexie. Pierderea semnificativă a greutății corporale, de regulă, mărturisește activitatea ridicată a bolii. Durerea în mușchi, îmbinările se găsesc la 30-70% dintre pacienți. Durerea Tytense în mușchii vițelului. Umflarea și durerea articulațiilor pot fi sărbătorite. Așa cum este pusă, articulațiile mari sunt afectate (gleznă, genunchi, umăr, cot și rază). Uneori, înfrângerea articulațiilor este cauza formulării incorecte a diagnosticului de artrită reumatoidă.
Pielea leziunii poate fi una dintre primele manifestări ale bolii. Apariția Lidioului este observată (pete albastre rezistente sub forma unor ramuri de copaci sau marmură severă), care este mai des localizată pe membre și uneori se aplică corpului și față. În perioada activă, Lidio are o culoare strălucitoare, în timpul remisiunii. Nodulele subcutanate sau intradermice detectate frecvent.
Tromboza navei se caracterizează prin dezvoltarea membranelor din piele și mucoase, care pot duce la gangrenă. Se manifestă printr-o durere puternică de panificație, un sentiment de ardere și tăiere în câmpul articulațiilor mari și degetelor, mai târziu formarea și răcirea pielii și a picioarelor . Durerea este intensificată pe timp de noapte, analgezicele aduc doar o ușurare temporară.
Învingerea sistemului nervos se datorează schimbărilor vasculare în cap și măduvei spinării și nervilor individuali. Pacienții pot părea dureri de cap, vărsături, pierderea conștiinței, convulsii, o creștere accentuată a tensiunii arteriale, asimetria feței, insuficiența vizuală.
Leziunea tractului gastrointestinal este o manifestare destul de caracteristică a perrierii nodulare. Pacienții au dureri de stomac, greață, vărsături, scaun lichid, creșterea moderată a dimensiunii hepatice și a splinării. În cazuri severe, ulcerele sau gangrena se pot dezvolta. Astfel de pacienți au dureri abdominale severe, eventual sângerări intestinale.
Învingerea rinichilor la copii este rară, dar prognoza bolii depinde în mare măsură. În acest caz, prezența proteinei și a eritrocitelor în urină, o creștere persistentă a tensiunii arteriale, până la 240/170 mm RT.Artă. Deteriorarea sistemului cardiovascular în periatheritica nodulelor se pot manifesta prin deteriorarea navelor coronare, miocardită, pericardită, încălcarea ritmului cardiac. În contextul tratamentului, aceste schimbări în inimă dispar.
Nonpecific Aortoterita
AORTOARTERITE NONSPECICE (NAA) - o boală dintr-un sistem de vasculită sistemică, caracterizată prin leziunea aortei și a vaselor derivate din ea, ducând la foame de oxigen a organelor organelor.
La copii, aortotiritul nespecifică începe mai des cu vârsta de 10-16 ani, deși poate începe până la 7 ani (rareori). Cu cât este mai mică vârsta copilului, timpul de cursul bolii.
În aortoartita nespecifică, există un anevrism educațional sau esențe ale vaselor afectate. Îngustarea navelor se manifestă adesea prin foametea de oxigen a țesuturilor corpului și absența unui impuls în membrul afectat.
Primele manifestări ale aortotarteritei nespecifice sunt malaise, transpirație, dureri musculare și articulații, creșterea temperaturii, scăderea în greutate. Principalele manifestări ale bolii depind de locul poziției arterelor afectate. Cu cea mai frecventă variantă de realizare a unei astfel de boli, înfrângerea arcului aortei și a ramurilor sale (sindromul arc al aortei) la copii Există dureri de cap, amețeli, încălcări (uneori persistente și grele), până la pierderea deplină a vederii. Majoritatea pacienților au absența sau slăbirea pulsului pe una dintre mâini (cel mai adesea pe stânga), uneori nu există o pulsație de arteră temporală somnoroasă, de suprafață.
În cazul aortatotei nonspecific, arterele coronare sunt adesea implicate în acest proces, ceea ce provoacă atacuri anginei și poate duce la infarct miocardic.
