Dermatomiozita juvenilă (copii) - o boală destul de periculoasă. - În cazuri rare, poate provoca moartea unui mic pacient. Cum să recunoaștem boala cunning? Citiți mai multe simptome ale dermatomiozita juvenilă în acest articol.
Conţinut
Dermatomiozita juvenilă (copii) - o boală dintr-un grup de boli difuze ale țesutului conjunctiv cu o leziune predominantă a mușchilor scheletici proximali, dezvoltarea slăbiciunii musculare, precum și eritemul purpuriu pe piele.
La copii, dermatomyomia este mai probabil să fie acută sau subacvantă, în debutul bolii, febră, slăbiciune, afecțiuni, o scădere a greutății corporale, Malgia, Artralgia, o reducere progresivă a rezistenței musculare apar.
Imaginea clinică a dermatomiozită este de obicei polisindrom, dar cea mai caracteristică a pielii și a mușchiului.
Leziuni ale pielii - semn caracteristic al dermatomiozitei. Manifestările pielii de dermatomiozită includ eritematoși erupții cu un carcasă de liliac pe față (simptom «Dermatomozită Puncte»), în zona decolletei, peste articulațiile metalice-falarene ale perii și deasupra articulațiilor mari ale membrelor, în primul rând cot și genunchi. În perioada acută la pacienți sărbătoresc adesea necroza de suprafață a pielii în locul leziunii și, ulterior, atrofia cu locurile de depreciere. La unii pacienți, se observă roșeață, peeling și crăparea pielii palmelor («Mecanic de mână»).
Învingerea navelor este deosebit de caracteristică a copiilor preșcolari.
Peste mușchii uimiți ai membrelor și pe fața este adesea un test sau edeme strâns. Dezvoltarea posibilă a atrofiei musculare.
De obicei, la începutul bolii, pacienții cu dermatomiozită se plâng de oboseală rapidă în timpul exercițiilor fizice, dureri în mușchi, apărută spontan și amplificând în timpul palpării și mișcărilor. Pentru dermatomiozită, o leziune simetrică se caracterizează în primul loc a mușchilor proximali ai membrelor, ca rezultat al căruia copiii nu pot purta o servietă în mâinile lor, este dificil pentru ei să ridice mâinile în sus și să le țină în această poziție, ei nu se pot potrivi («Calculele simptomelor»), obțineți îmbrăcați («Simptom al cămășii»), obosiți repede când mergeți, adesea cădeți, nu poate urca pe scări, ieșiți din scaun, ridicați și țineți picioarele. Cu o deteriorare puternică a mușchilor gâtului și a spatelui, pacienții nu pot rupe capul de pe pernă, întoarceți-vă și ieșiți din pat. În cele mai grave cazuri, slăbiciunea musculară generalizată se dezvoltă cu un accent pe un grup proximal, ca urmare a căreia pacienții pot fi aproape complet imobilizați.
Cu deteriorarea mușchilor laringelui și a faringelui, vocile și vocea dracului apar, precum și o înghițire, ceea ce poate duce la aspirația alimentelor și a salivei. Sub înfrângerea mușchilor mimici, se observă masca fata, cu înfrângerea ochelarilor. Leziunile grele ale diafragmei și a mușchilor interrochimici conduc la o defalcare. În rezultatul polimozită dezvoltă hipotrofie musculară.
La copii, spre deosebire de adulți, se formează adesea contracte musculare tendonare persistente, uneori dureroase, limitând brusc volumul mișcărilor.
Învingerea articulațiilor este observată mai mult de 75% dintre pacienți. Arthralgia sau poliartrita se dezvoltă. Cele mai adesea uimite articulații mici ale perii (în cea mai mare parte interfalangie proximală), genunchi și cot. Modificările articulare se caracterizează prin defigieri moderate și de boală în timpul palpării și mișcărilor. În majoritatea cazurilor, sindromul articular este fixat rapid pe fundalul tratamentului, doar 25% dintre pacienți notează formarea de contracte, deformări și metrou în articulații de interfatare cu o anumită restricție a funcționalității.
Calcina în timpul dermatomiozita la copii apare de 3-4 ori mai des decât la adulți. Se dezvoltă cu aproape 40% dintre pacienți, în principal la timp de la 1 la 5 ani de la începutul bolii. Calcinatele pot fi limitate sub formă de focă individuale sau plăci și localizate subcutanat sau în țesut conjunctiv în jurul fibrelor musculare, ele pot fi, de asemenea, amplasate în zonele celei mai mari traume - în jurul articulațiilor genunchiului sau cotului, de-a lungul Achilles ale tendonului, pe șolduri, fese, umeri. La pacienții cu dermatomiozită de flux continuu recurent, calcina are de obicei un caracter difuz.
În timpul dermatomiozita, miocardita se dezvoltă cel mai adesea, se manifestă tulburările predominant ale ritmului și conducerii, scăderea capacității contractile a mușchiului inimii. La 25% dintre pacienți dezvoltă pericardită cu litere non-litere, cu semne pronunțate, dispar rapid după începerea tratamentului.
Lessiunea de lumină se manifestă o tuse neproductivă, dificultăți de respirație, ceruri nepermanente. Adesea, copiii găsesc pleuris.
Prognoza pentru dermatomiozita juvenilă este mai puțin favorabilă decât cu dermatomicozita la adulți. Rezultatele feminine sunt observate în primul rând în primii ani de la începerea bolii față de contextul activității ridicate a procesului și a fluxului critic. Supraviețuirea pacienților la 5 ani după diagnosticare este în medie mai mult de 90%. Cu diagnosticul precoce și tratamentul activ pe termen lung, majoritatea pacienților sunt capabili să obțină remisiune pe termen lung timp de mulți ani. Cea mai proastă prognoză se observă la copiii bolnavi la o vârstă fragedă, precum și la pacienții cu deteriorarea severă a tractului gastrointestinal și a plămânilor.
