Schistsephalia și heterotopia sunt cele mai frecvente opțiuni pentru tulburările de migrație cu anomalii cerebrale. În timpul acestor defecte, diferite simptome neurologice apar sub formă de paralizie și întârziere de dezvoltare brută.
Conţinut
Conceptul de schistenlalia
Anomalia cerebrală anormală deosebită este Schizencefalia - patologia totală, care ocupă cea mai mare parte a creierului și se extinde de la ventriculii la cortexul cerebral. Această malformație este bine vizualizată pe tomogramele creierului sub formă de sloturi de diferite grade de severitate.
Cu acest șoc, dinamica circulației lichidului în ventricule nu este ruptă, este complet compensată. Manifestările Schancefaliei sunt asociate cu multe simptome neurologice în forma:
- Hemiplegia (paralizia jumătății din dreapta sau stânga a corpului)
- Tetraprea (parohii din toate cele patru membre)
- sindromul convulsiv
- Întârzierea dezvoltării psihomotorii brute
Conceptul de heterotopie
Cea mai frecventă opțiune a tulburărilor de migrație este heterotopia - acumularea de neuroni (celulele cerebrale), care au oprit în diferite locuri anormale pe calea cortexului cerebral. O astfel de oprire are loc cel târziu la cea de-a 5-a lună de dezvoltare intrauterină. Secțiunea izolată a masei nodulare a neuronilor (celulele nervoase ale creierului), situată în locul greșit, se numește «heterotopion». A descris în prezent următoarele opțiuni pentru heterotopia:
- Subependimal heterotopy nodular (nodular)
- Panglică (stratificată, laminar) heterotopie
- Heterotopie izolată (singură)
- Sindrom «Scoarță dublă»
Heterotopia subedipendă nodulară (nodulară) este asociată cu mutația genei FLN1. În același timp, băieții mor, iar fetele se nasc cu heterotopia nodulară. Heterotopia subependă poate fi solitară și multiplă. Localizează mai des în domeniul coarne temporare și occipitale ale ventriculelor creierului. Adesea, focalizarea focalizată a heterotopiei subedipentropie sunt considerate leziuni corhemice focale ale creierului sau ca calcificări (clustere de țesut dense), ceea ce face dificilă diagnosticarea bolii.
La pacienții cu heterotopie subependă izolată, convulsii sunt de obicei în curs de dezvoltare în al doilea deceniu. Când heterotopionul este localizat în zona subcortică (direct sub cortexul creierului), coaja creierului are adesea o structură anormală, cu convulsii subțiri și minore. Acești pacienți au un grad diferit de întârziere de dezvoltare psihomotorie, în funcție de dimensiunea și locația heterotopionului. Paroxismele dezvoltă aproape toți pacienții.
Pentru bandă (stratificare, laminar) heterotopie, acumularea de heterotopioane paralele cu presupusul cortex de cortex. Această versiune a heterotopiei a primit numele sindromului «Scoarță dublă». Acesta poate fi detectat la Lissencefalia cu x-aglomerate, dezvoltând ca rezultat al mutației genei DCX (XLIS). În același timp, fetele se nasc cu sindromul «Scoarță dublă».
Standarde de diagnosticare a copiilor cu schizanță și heterotopie
Următoarele standarde trebuie să fie diagnosticate în diagnosticarea anomaliei cerebrale (Schistcephalius și Heterotopia):
- Absența unei perioade critice, inclusiv hipoxia severă (foame de oxigen) în perioada postpartum timpurie, în prezența stării neurologice, face posibilă o anomalie pentru dezvoltarea unui creier, în special la nou-născutul încheiat
- O atenție deosebită este acordată unei creșteri a mărimii ventriculilor creierului: copilul prematur cel mai adesea o astfel de patologie este o consecință a hipoxicului (adică există o foame de oxigen) a sistemului nervos. La nou-născutul încheiat, această patologie mărturisește anormalistul creierului
- Pentru diagnosticarea mai precisă a anomaliilor creierului au folosit studii imunologice specifice de lichior
- În prezența sindromului convulsiv în perioada postpartum timpurie, copilul trebuie să facă obiectul unui examen radiologic pentru prezența anomaliei cerebrale
- Hipotensiunea (tensiunea arterială scăzută) în timpul perioadei nou-născutului este un simptom frecvent al defectelor grosiere ale dezvoltării creierului
- Întârzierea în ritmul dezvoltării și încălcării dezvoltării reflexelor posturale sunt adesea și sindroame de anomalii cerebrale
Identificarea viciilor dezvoltării creierului În timpul mai devreme posibil, calitatea vieții îmbunătățește semnificativ calitatea vieții copiilor. Fără diagnosticarea în timp util a unor astfel de anomalii de dezvoltare, copilul bolnav va fi verificat pentru a primi terapie cu privire la hipoxic (adică, oxigenul rezultat foame de creier sau infecția intrauterină până când diagnosticul de viciu creier devine evident la o vârstă mai înaintată a copilului.
