Cork Dysplasia include mai multe opțiuni pentru încălcarea organizării celulelor nervoase în creier. Lissencefalia este subdezvoltarea chiuvetelor creierului cu o suprafață netedă a emisferei creierului.
Conţinut
Dysplasia corticală
Conceptul de displazie corticală combină următoarele opțiuni de încălcare a organizării celulelor nervoase:
- Lissencefalia (AgiIIya)
- Pakhigiriya
- Micropoligiria
- Schistenlafalia
- Dysplasia transmantină
Toate aceste anomalii ale creierului pot fi focalizate și generalizate.
Lissencefalia și Pakhigairii
Lissencefalia (Agihiriya) și Pakhigiria - subdezvoltarea sufletelor creierului cu o suprafață netedă a emisferelor creierului, pot fi totale și focale. În general, retardarea mentală este caracteristică Lissencefaliei, începutul precoce al epilepsiei. Se găsește la fel de des ca fetele și băieții. Adesea înregistrat pe o ecoorecefalogramă. Agifile totale este însoțită de heterotopia de panglică, cunoscută sub numele de sindrom «Scoarță dublă».
A descris două tipuri morfologice de Lissencefalia.
Primul-tip de bilschowski, pentru care coaja de 4 straturi este caracteristică. Cel de-al patrulea strat este format din neuroni heterotopici. Acest tip este adesea asociat cu alte anomalii - heterotopia, macro- și microizioizi, schistenlalia etc.
Pacienții au hipotensiune arterială, retardarea mentală, crizele epileptice. Acest tip are o ereditate genetică și cromozomală. Este semnul morfologic al sindroamelor morfologice ale lui Warscros și Seclosh (pitharfishness), sindroame Miller-Dilker și Norman-Roberts (epilepsie, retard mental, dismorfism facial și alte stigme) asociate cu ștergerea (dublarea) a celui de-al 17-lea cromozom al 17-lea.
Tipul 2 - Lissencefalia lui Walker cu o absență completă a unui strat cortical. Combinate cu hipoplazia (subdezvoltarea) cerebelum, anomalie oculară și alte modificări ale creierului.
Caracteristicile microgeriei
Microhydia (micropoligiriul) - o boală în care creierul este o mulțime de mici, scurte, superficiale Schulavo. Mai des găsite microhidia focală (localizată) a diferitelor zone. Poate fi baza structurală a multor sindroame genetice și cromozomiale (Dandy-Walker, Arnold-Chiar, Clevegra, adrenolesophyter neonatal etc.). Microhydia este un defect morfologic cu sindromul Fox-Chavany-Marie (retard mintal și paralizie pseudobulberry).
Microhydia (poliamicrhidru) este o altă variantă a displaziei corticale, care denotă un complot de schologi mici, superficiali, cu o întrerupere a structurii substanței gri. Polimicrila are un nume «Sindromul Bilateral PerisilViev congenital». Simptomele sale sunt: diplomă centrală congenitală (paralizie) a mușchilor faciali, faringieni și mestecați, încălcarea de 100% a mișcării limbii în combinație cu retardarea mentală și epilepsia. Convulsii debutați, de regulă, în primul an de viață. În natură, ele pot fi atât focale (locale) cât și generalizate, nu pot fi supuse terapiei anticonvulsivante.
Displasia de plută focală
Displasia de plută focală - încălcarea parțială a proceselor de dezvoltare a sistemului nervos, rezultând formarea cortexului patologic. Zona de localizare preferențială a displaziei corticale focale - departamentelor frontale și temporale ale creierului.
Pentru displazia corticală focală se caracterizează prin fenomene motorii severe, demonstrative și uneori neobișnuite (automatizați de gest (de novo), pedalarea pe tipul de tramvai), convulsii însoțitoare.
