Care este scleroza amiotrofică periculoasă laterală? Cum curge această boală? Autorul acestui articol cunoaște răspunsurile la aceste întrebări.
Conţinut
Scleroza amiotrofică laterală: Prevalența și factorii de risc
Scleroza amiotofică laterală (cunoscută și sub numele de boala neuronului motor, boala Charcot, în țările vorbitoare de limbă engleză - boala Lu Gerigi) - boala degenerativă progresivă, incurabilă a sistemului nervos prin necunoscut până acum etiologia.
Boala se caracterizează printr-o leziune progresivă a neuronilor motorii, însoțită de membrele de paralizie (parisom) și de atrofia musculară. La sfârșitul drumului, pacienții mor din refuzul mușchilor respiratori. Scleroza amiotofică laterală ar trebui să se distingă de așa-numitul sindrom de bas, care poate însoți astfel de boli cum ar fi encefalita borna.
Scleroza amiotrofică laterală a descrisă mai întâi în 1869 Jean-Martin Charcot.
Cauzele dezvoltării sclerozei amiotofice laterale astăzi nu sunt definite.
Majoritatea absolută a cazurilor nu sunt legate de ereditate și nu pot fi explicate în mod pozitiv de factori externi (boli transferate, leziuni, ecologie etc. Ns..).
În fiecare an, 1-2 persoane din 100.000 sunt scleroză amiotrofică fragilă laterală. De regulă, boala uimește oamenii cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. De la 5 la 10% din bolile - purtători ai formei ereditare de scleroză amiotrofică laterală; Pe Insula Pacific Guam a detectat o formă specială și endemică a bolii.
Cum apare scleroza amiotrofică laterală
Simptomele precoce ale bolilor: tăierea, corpurile, numerele musculare, slăbiciunea membrelor, discursul de dificultate - de asemenea deosebit pentru multe boli mai frecvente, astfel încât diagnosticul de scleroză amiotofică laterală este dificilă - până când boala se dezvoltă în stadiul de atrofie musculară.
În funcție de care părțile corpului sunt uimite în primul rând, distinge:
-
Scleroza amiotrofică laterală a membrelor (până la trei sferturi dintre pacienți) începe, de regulă, cu înfrângerea unuia sau a ambelor picioare. Pacienții se simt ciudați atunci când mersul, inflexibilitatea în gleznă, poticni. Liniile extremităților superioare sunt mai puțin probabil, în timp ce este dificil să se efectueze acțiuni obișnuite care necesită flexibilitatea degetelor sau a injecțiilor periei.
-
Bulbarul scleroza amiotrofică laterală se manifestă cu discursul de dificultate (vorbește pacientul «în nas», GNUSUP, controlează prost volumul de vorbire, în viitor este dificil de înghițit).
În toate cazurile, slăbiciunea musculară acoperă treptat din ce în ce mai multe părți ale corpului (pacienții cu formă bulbară de scleroză amiotrofică laterală nu pot trăi la o anumită parere de membre).
Simptomele sclerozei amiotofice laterale includ semne de leziuni ale nervilor inferiori și superioare:
- Învingerea nervilor motorului superior: Hypertonus muscular, Hyperreflexia, așa-numitul reflex anormal Babinsky;
- Înfrângerea nervilor motorului inferior: slăbiciune și atrofie musculară, convulsii, mușchii fasciculării involuntare (răsucite).
Mai devreme sau mai târziu, pacientul pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala nu afectează abilitățile mentale, ci duce la o depresie severă în anticiparea morții lente. În etapele ulterioare ale bolii, sunt afectate mușchii respiratorii, pacienții suferă de întreruperi de respirație, mai devreme sau mai târziu, viața lor poate fi susținută numai de ventilația artificială a nutriției luminoase și artificiale. De obicei, de la identificarea primelor semne de scleroză amiotrofică laterală până la moarte, durează de la șase luni până la câțiva ani. Cu toate acestea, cunoscutul astrofizicist Stephen Hawking (născut în 1942) este singurul pacient cunoscut, cu scleroză amiotrofică diagnosticată în mod unic (în anii 1960), care a stabilizat un stat în timp.
