Baza dezvoltării amiloidozei este o încălcare a unui schimb de proteine, ceea ce duce la depozite în țesuturile unei anumite substanțe. Principalele simptome ale amiloidozei depind de localizarea sedimentelor amiloid și de gradul de încălcare a funcției organului afectat.
Conţinut
Conceptul de amiloidoză
Amiloidoza este o boală, care se bazează pe încălcarea eterogenă a metabolismului proteic, sub care substanța naturală proteină este depusă în țesuturile diferitelor organe - amiloid. Distinge sistemul și amiloidoza locală. Cu acesta din urmă, sedimentele amiloidului sunt localizate numai într-un anumit organ.
Cauze și mecanism de dezvoltare a amiloidozei
Natura și mecanismele pentru dezvoltarea amiloidozei nu sunt clare. Se crede că dezvoltarea bolii este produsele proteice - predecesorul amiloidului. Acest lucru se întâmplă sub influența unui factor specific de eliberare a amiloidului, a cărei producție este efectuată de celulele sanguine datorită unui defect genetic sau sub influența agenților provocatori. Acumularea proteinei predecesoare în legătură cu încălcările catabolismului său și (sau) a resorbției duce la producerea de proteine amiloid, din care amiloidul este format din 96-98%.
Din cauza lipsei de cunoștințe despre factorii care afectează dezvoltarea amiloidozei sistemice și a mecanismului de dezvoltare a acestuia, boala este făcută pentru a se împărți pe genetică (ereditară), primară, secundară și senilă. Amiloidoza genetică se dezvoltă ca urmare a defectelor ereditare ale sistemelor enzimatice implicate în sinteza proteinelor. Se găsește în mai multe forme (familie, neuropatică etc.), printre care amiloidoza în timpul bolilor periodice este cea mai importantă în țările CSI.
Amiloidoza primară apare izolată, motivul pentru care nu este instalat. Precursorul fibrilurilor de amiloid și amiloid sunt derivatele lanțurilor ușoare ale imunoglobulinelor.
Amiloidoza secundară apare împotriva fundalului tulburărilor pronunțate de metabolism proteic, mai des - ca urmare a infecțiilor cronice, a tuberculozei, a sifilisului, a malariei, a proceselor de pompare pe termen lung în plămâni, osteomielită. Este mai puțin probabil să se dezvolte amiloidoză cu poliartrită reumatoidă, limfografitate, actinomicoză, boală mielomică. Cu amiloidoză secundară, proteina amiloidă este reprezentată de o proteină anormală, amiloidvyvobodynaya factor - Interleukin-1.
Locul special ocupă așa-numita amiloidoză senilă, care se caracterizează prin înfrângerea inimii, a creierului și a pancreasului. Majoritatea formelor locale de amiloidoză nu au un factor de cauzalitate stabilit și sunt desemnați ca amiloidoză idiopatică.
Amiloidoza primară se caracterizează prin depunerea de amiloid în jurul fibrelor de colagen, secundare - de localizarea apropiată. Ca rezultat, amiloidoza primară este mai adesea afectată tractul digestiv, migdalele, pielea, inima, nervii și navele mari și organele interne secundare și în ele, în primul rând, vasele mici. În acest caz, substanța amiloidă este amânată mai întâi în perete și apoi se răspândește la periferia vasului, deplasându-se mai departe pe țesutul conjunctiv adiacent.
Prin frecvența sedimentelor amiloidului, organele și sistemele pot fi poziționate în următoarea ordine:
- splină
- rinichi
- glandele suprarenale
- ficat
- gastrointestinal
- Ganglionii limfatici
- pancreas
- prostată
- o inima
- creier
- Piele
Simptomele de bază ale bolii
Simptomele de amiloidoză depind de localizarea preemptivă a sedimentelor amiloid și a gradului de încălcare a funcției organului afectat.
Amiloidoza inimii este mai des primară. Se caracterizează prin simptome de insuficiență cardiacă progresivă, în paralel cu care (sau puțin mai devreme) există diferite tulburări de conductivitate și ritmuri cardiace.
Amiloidoza tractului gastro-intestinal se manifestă de obicei prin sindromul diarinei, mai puțin dezvoltă sindromul de absorbție mal. Cu înfrângerea esofagului, disfagia. În general, tulburările de absorbție conduc la dezvoltarea polhypovitaminozelor și a scăderii în greutate până la cașexie. Adesea creșterea dimensiunii limbii este detectată, ceea ce duce la gândirea amiloidozei primare. În mod tipic, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, care nu este însoțită de o treime dintre pacienții cu afectarea funcțiilor lor.
Amiloidoza hepatică izolată este extrem de rară, leziunile combinate sunt de obicei găsite, în special cu amiloidoză secundară. Printre simptomele principale, predomină o creștere a ficatului, care, totuși, se poate dezvolta în etapele ulterioare ale bolii. Ficat cu aluat strâns, scăzut scăzut. Icterul este rar observat și este neînsuflețit. Icterul este posibil pe fundalul amiloidozei primare a ficatului. În unele cazuri, sindromul hemoragic se poate dezvolta.
