Ce este sindromul Zhilber, simptomele, diagnosticarea, care sunt luate măsuri de gastroenterologi și terapeuți. Dieta necesară și analizele când SZH.
Conţinut
Sindromul (sindromul) Zhilbera se referă la boli genetice și duce la o încălcare a schimbului de bilirubină, care poate provoca hiperbilirubină neconjugată benignă. Schimbul de bilirubină este încălcat din cauza lipsei de glucuronlontransferază — Enzime hepatică specială. Acest lucru provoacă, de asemenea, o creștere a nivelului de bilirubină nelegată în sânge și apariția icterului. În timpul sarcinii, sindromul Zhilbera, de regulă, nu afectează fructele. Prezența SZ crește riscul de a dezvolta boala biliardului.
Simptomele sindromului Zhilbera
Simptomele sindromului de locuințe se manifestă mai pronunțate sub stres, efort fizic, malnutriție, după bolile virale și datorită consumului de alcool și a unor medicamente. Pentru boala lui Zhilbera, caracteristică:
- astenie;
- Îngălbenirea sculei și a gradelor mucoase (grația pielii nu este întotdeauna observată);
- durere hepatică;
- nivel ridicat de bilirubină în sânge;
- Încălcarea stomacului și a digestiei dureroase.
Sindromul Zhilbera este congenital, în acest caz, simptomele se manifestă între 12 și 30 de ani. Al doilea tip de sindrom — Postgepatita hiperbilirubinemie, manifestată după hepatita virală transferată. În al doilea caz, este necesar să se efectueze diagnosticarea diferențială pentru a nu confunda SZH cu hepatită cronică.
Diagnosticarea sindromului Zhilbera
Pentru cercetarea diagnostică și planificarea măsurilor terapeutice, este necesar să se facă referire la terapeut, genetica, hematologul și gastroenterologul (hematolog). Dacă se suspectează sindromul Zhilbera, în plus față de colectarea anamnezei și a examinării fizice, sunt atribuite următoarele metode de diagnosticare:
- Analiza generală a sângelui — Când SZH se observă o creștere a hemoglobinei (>160 g / l), eventual apariția reticulozei și scăderea cu rezistența osmotică a eritrocitelor.
- Chimie de sânge — Bilirubina poate ajunge la 6 mg / dl, dar practic nu pornește marginea 3 mg / dl. Parametrii care definesc funcția ficatului rămân în mod normal. Fosfataza alcalină poate crește.
- PCR — Markerul genetic SZH — Numărul de tape din lanțul promotor al genei UGT1A1.
- Ultrasunete de biliară și sonda duodenală — Aproape toți pacienții cu SZ sunt observate modificări ale compoziției biochimice a biliei.
- Biopsie ficat — Posibile schimbări patologice în organism.
- Eșantion cu foamete — Dacă nu există nici o malnutriție, aceasta implică o creștere a bilirubinei în ser.
- Eșantion cu fenobarbital — Utilizarea fenobarbitalului pe fundalul SZH contribuie la o scădere a nivelului bilirubinei neconjugate.
- Eșantion cu acid de nicotină atunci când SZH provoacă o creștere a conținutului de bilirubină neconjugată. Aceeași reacție are loc atunci când este introdusă rifampicina.
Medicul poate desemna cercetări suplimentare și conducerea diagnostică diferențială a SZH cu alte hiperbirubinemie.
Tratamentul bolii lui Zhilbera
Prognoza este destul de favorabilă, datorită faptului că boala de locuințe este relativ sigură și nu este necesară un tratament special (este mai degrabă un caracter de uz casnic). Baza de terapie este respectarea regimului normal, a forței de muncă și a recreerei. În timpul exacerbări, trebuie să respectați dieta numărul 5 (refuzul alimentelor uleioase și prăjite, alcool), luați vitamine și colecții. Terapeutul poate atribui un curs de hepatoprotectorori. Este important să vă amintiți că nu trebuie să recurgeți la Fizioteci calzi. Tratamentul SZH vizează restabilirea nivelului normal de uridindiphosfat glucuronlontransferază (enzime hepatice) și stabilizarea bunăstării generale a pacientului.
Este necesar să se consulte cu terapeutul și hepatologul, care pot fi aplicate medicamente pe fundalul sindromului Zhilber și de la care va trebui să abandoneze (de exemplu, steroizii anabolizanți, glucocorticoizii, cofeina și paracetamolul pot spori manifestarea icterului ).
