Trombocitoza primară este o leziune hematologică la care există o încălcare a activităților celulelor stem din măduva osoasă. Ca rezultat, nivelurile de trombocite din sânge crește semnificativ semnificativ.
Conţinut
Conceptul de trombocitoză primară
Trombocitoza primară este o leziune hematologică referitoare la sindromul mieloparifefer, în care există o încălcare a celulelor stem, caracterizate prin proliferarea autonomă a unuia sau mai multor germeni hematopopici în măduva osoasă. Ca rezultat, un număr excesiv de celule apar în sângele periferic și, în unele cazuri, ficat și splină. Aceste afecțiuni care sunt izbitoare, mai presus de toate, oamenii de peste 60 de ani, sunt destul de rare la copii și tineri. Deci, de exemplu, prevalența trombocitozei în copilărie este de aproximativ 0,09 cazuri pe milion de copii cu vârsta cuprinsă între 0 și 14 ani.
Simptomele bolii
Simptomele de manifestare a bolii sunt variabile și mai mult diagnosticate aleatoriu pe baza datelor din analiza generală a sângelui condusă cu o examinare generală a pacientului. Cele mai frecvente simptome sunt dureri de cap. Diagnosticul este uneori ridicat înainte de apariția complicațiilor trombotice sau hemoragice. De fapt, acești pacienți au o frecvență crescută de complicații asociate cu încălcarea agregării plachetare.
Criteriile de diagnosticare pentru trombocitoza primară sunt:
- Numărul de trombocite mai mari de 600 g / l
- Hematokrit mai mic de 40% sau sânge normal
- Nivel normal de feritină sau eritrocite normale cu un volum mediu normal de eritrocite
- Karyotipul obișnuit medullar
- Absența fibrozei medulară (sau mai mică de 1/3 în absența unui splină sporită și nivelul ridicat de leucocite în sânge)
- Lipsa anomaliei morfologice sau modificări citogenetice care indică prezența sindromului mieloproliferativ
- Nici o cauză de trombocitoză reactivă
Criteriile de diagnosticare pentru trombocitoza primară se bazează pe agregarea simptomelor și a datelor biologice cu prezența caracteristicilor mielogramei măduvei osoase cu o creștere pronunțată a megacariocitelor germene, care este responsabilă pentru formarea formării. Biopsia măduvei osoase vă permite să menționați o creștere a celulelor măduvei osoase.
Mecanisme pentru dezvoltarea trombocitozei primare
Mecanismele de dezvoltare a trombocitozei primare nu sunt încă cunoscute. Există teoria deteriorării clonale la măduva osoasă (adică asociată cu proliferarea unei singure clonare patologice celulare). Boala se dovedește a fi cea mai grea în cazul clontalității cu un risc deosebit de crescut de tromboză.
Tratamentul trombocitozei primare
În prezent, în tratamentul trombocitozei primare, sunt utilizate preparate terapeutice, cum ar fi Hydrea sau Hydrocyurie (hidroxyuropean) - acesta este un antimitic utilizat de mai mulți ani. Aceste medicamente joacă un rol într-o scădere a riscului trombotic, reducând vâscozitatea sângelui prin limitarea interacțiunii leucocitelor cu un perete vascular și reducerea nivelului de Tauros din sânge roșu. Mecanismul de acțiune al antimitoticelor este asociat cu asuprirea maturării megacaryocitelor în măduva osoasă (în doze slabe) și obstacol în calea plachetelor de lipire (la doze mai mari).
Interferonul-alfa este, de asemenea, un mijloc eficient de tratament cu trombocitoză, dar este administrat exclusiv parenteral, care se ocupă de intestinele, efectele secundare ale medicamentului (sindromul gripal, încălcările psihiatrice), forțate să renunțe la utilizarea pe scară largă astăzi.
