Baza cardiomiopatiei restrictive este o reducere semnificativă a extensibilității miocardului și ca urmare a insuficienței fluxului sanguin al inimii, cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței cardiace cronice.
Conţinut
Cardiomiopatie restrictivă
Cardiomiopatie restrictivă (de la restrângerea cuvântului latină «prescripţie») - o boală caracterizată printr-o scădere pronunțată a extensibilității miocardice din diferite motive și însoțită de circulația insuficientă a sângelui cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței cardiace cronice.
Cauzele dezvoltării bolii
Singura cauză dovedită a cardiomiopatiei restrictive primare este așa-numitul sindrom hiperoeosinofil distribuit în țările cu climă tropicală. Eozinofile - celule sanguine implicate în dezvoltarea reacțiilor inflamatorii, în cea mai mare parte a naturii alergice.
Cu un sindrom hiperoeozinofil (boala Lefball) apare inflamația endocardului - teaca interioară a inimii. De-a lungul timpului, această inflamație este completată de o compactare semnificativă a endocardului și a pasagerii sale grosiere cu un miocard din apropiere, ceea ce duce la o scădere bruscă a extensibilității mușchiului inimii. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, originea cardiomiopatiei restrictive este secundară, care este, din alte motive. Amiloidoza - o boală legată de tulburările metabolice din organism, în special, metabolismul proteinelor. Cu amiloidoză, se formează și depus în țesuturile diferitelor organe în cantități mari o proteină anormală (amiloid). Cu înfrângerea inimii, această proteină literalmente «Impreună» Myocardul, provocând o reducere semnificativă a contractării și extensibilității sale. Hemochromatoză - o boală rară în care se deranjează schimbul de fier în organism. Conținutul de fier din sânge cu hemocromatoză este crescut, excesul său este amânat în multe organe și țesuturi, inclusiv în miocard, provocând o scădere a extensibilității sale. Sarcoidoza este o boală de natură necunoscută, caracterizată prin formarea de clustere celulare speciale în organe și țesuturi (granulom). Cel mai adesea apare sarcoidoza de plămâni, ficat, ganglioni limfatici și splină.
Mecanism de dezvoltare cardiomiopatie restrictiv
Restricția expirării miocardului duce la o scădere a umplerii ventriculelor cu sânge și o creștere semnificativă a presiunii intraventriculare. Când cardiomiopatia restrictivă, organismul de capacități compensatorii reduse. În consecință, după un timp este stagnant într-un cerc mic (pulmonar) de circulație a sângelui și o scădere a funcției de pompare a inimii. Dezvoltarea treptată a edemului rezistent la picioare, hepatomegalia (creșterea ficatului) și căscarea abdomenului (ascite) datorită unei întârzieri de fluid în organism datorită scăderii funcției pompei.
Dacă sigiliul endocardului se aplică supapelor (mitral și tricuspid), statul este agravat de dezvoltarea insuficienței lor. În cavitățile inimii, datorită contractării și extensibilității lor reduse, pot fi formate clomes. Răspândirea fragmentelor acestor trombus de flux sanguin (tromboembolism) poate provoca infarctul organelor interne și blocarea vaselor mari. În timpul cardiomiopatiei restrictive, sunt de asemenea observate diferite tipuri de aritmii.
Principalele manifestări ale bolii
Pacienții cardiomiopatie restrictiv se plâng de obicei despre dificultăți de respirație, mai întâi atunci când efectuează exerciții fizice (alergând, mersul rapid și t.D.) și ca boala progresivă și singură. Datorită reducerii funcției de pompare a inimii, o plângere tipică este oboseală rapidă și tolerabilitatea proastă a oricărei eforturi fizice. Apoi alăturați edemei picioarelor, creșterea ficatului și a apei de stomac. Periodic, pacienții se plâng de bătăile inimii neurologice. La dezvoltarea blocadilor persistente, poate apărea o stare de tăiere.
Metode de diagnosticare cardiomiopatie restrictivă
Studiul ecocardiografic este una dintre cele mai informative metode de diagnosticare a bolii. Vă permite să identificați îngroșarea endocardului, schimbând natura umplerii ventriculilor inimii, reducând funcția pompei a inimii și prezența deficienței supapei. Tomografie rezonantă magnetică - o metodă care vă permite să obțineți informații despre anatomia inimii utilizând o prelucrare specială a calculatorului, pentru a identifica incluziunile patologice în miocard și măsurați grosimea endocardului. Privirea inimii este de obicei efectuată pentru măsurarea presiunii în cavitățile inimii și caracteristica de detectare a acestei boli. Efectuarea acestui studiu este necesară în cazuri controversate, în special, pentru a elimina boala carcasei exterioare a inimii (pericardului) - pericardită constrictivă.
Biopsia de viață a miocardului și a endocardului este de obicei efectuată simultan cu probațiunea inimii. Această metodă are cea mai mare informație pentru a clarifica natura bolii și a tratamentului ulterior. Deoarece daunele la miocard în unele variante de cardiomiopatie restrictivă, de exemplu, în timpul sarcoidozei, nu se aplică tuturor miocardului, biopsia nu poate aduce succesul dorit. Acest lucru se explică prin faptul că atunci când luăm o biopsie, medicul tehnic nu poate vedea direct miocardul. Prin urmare, porțiunea modificată a miocardului poate să nu cadă în numărul de eșantioane ale țesutului cardiac, selectat pentru o examinare microscopică ulterioară. În cazuri extrem de rare, atunci când metodele de diagnosticare de mai sus nu vă permit să diagnosticați cu exactitate, se efectuează auditul direct al pericardului pe tabelul de operare. Toți pacienții cu cardiomiopatie restrictivă au avut nevoie de o examinare completă clinică și biochimică și suplimentară pentru a identifica cauzele extraimatice ale bolii, în special amiloidoza și hemochromatoza.
Principiile tratamentului cardiomiopatiei restrictive
Tratamentul bolii este destul de dificil. În unele cazuri, medicamentele diuretice (Aldakton, în special) pot fi utilizate pentru a elimina excesul de lichid în organism. Majoritatea medicamentelor utilizate în mod obișnuit pentru a trata insuficiența cardiacă, sunt puțin eficiente. Acest lucru se datorează faptului că, datorită caracteristicilor bolii, este imposibil să se realizeze o îmbunătățire semnificativă a extensibilității miocardului (uneori antagoniștii de ioni de calciu sunt prescrise în aceste scopuri). Pentru a elimina tulburările de conductivitate persistente, poate fi necesar să se formuleze (implantarea) unui electrocardiotizator permanent. Bolile cum ar fi sarcoidoza și hemochromatoza sunt supuse unui tratament independent. Sarcoidoza este tratată cu preparate hormonale (prednisolonă și altele.) și hemochromatoză - sângerări regulate (pentru a reduce conținutul fierului în organism). Tratamentul amiloidozei miocardului depinde în mare măsură de cauzele foarte amiloidozei. Atunci când formarea trombo în camerele de inimă, este necesar să se numească medicamente anticoagulante.Tratamentul chirurgical este eficient în cazurile de cardiomiopatie restrictivă cauzată de înfrângerea endocardului. Toate endocardia modificată. În unele cazuri, atunci când există o deficiență a supapelor AtreServant, sunt efectuate protezele lor. Formele separate de leziuni amiloid ale miocardului sunt tratate cu transplantul cardiac.
Măsurile preventive în temeiul acestei boli sunt limitate. Detectarea precoce a motivelor potențial de unică folosință pentru cardiomiopatie restrictivă (amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză etc.). Pentru a atinge aceste obiective, poate fi utilă efectuarea unei examinări anuale a populației.
