Cum se manifestă sclerodermia, cauzele bolii? Cum de a diagnostica sclerodemia? Răspunsuri la întrebările pe care le veți găsi în articol.
Conţinut
Cauzele bolii sunt necunoscute. Se crede că sclerodermia se dezvoltă sub influența unor factori externi la persoanele cu anumite tulburări genetice. Factorii externi capabili să provoace dezvoltarea sclerodermiei includ retrovirusuri (în principal citomegalovirusuri), praf de cuarț și cărbune, solvenți organici, clorură de vinil, unele medicamente (bleomicină și o serie de alte medicamente utilizate pentru chimioterapie).
Cum se manifestă sclerodermia
Ca boală sistemică, sclerodermia se caracterizează prin leziuni simultane ale pielii, vaselor, sistemului musculo-scheletic și organelor interne, incluzând inima, plămânii, rinichii și tractul gastrointestinal.
Semnul precoce caracteristic al sclerodermiei este sindromul Reino - episoadele tranzitorii ale spasmelor navelor membrelor din piele sub influența recirii sau a stresului emoțional. Sindromul clinic Reynox se manifestă în sine zone clar definite de culoarea degetelor perii. La începutul unui atac al unui spasm vascular, degetele perii dobândesc o culoare palidă, care în câteva minute este înlocuită de o nuanță albastru-purpuriu. După rezolvarea spasmei și restabilirea fluxului sanguin vine înroșirea pielii și pielea devine intens roz. La unii pacienți, convulsii spasmului vascular sunt însoțite de un sentiment de înghețare cu perii, amorțeală sau sensibilitate afectată. În faza roșie a pielii, pacienții pot simți durerea în degetele perii. Spasmul vascular poate fi, de asemenea, supus navelor pielii feței și a altor site-uri. În aceste cazuri, există schimbări caracteristice în culoarea vârfului nasului, buzelor și cochililor de urechi, peste genunchi.
Cea mai specifică caracteristică a sclerodermiei este leziunea pielii sub formă de îngroșare și sigilii, care sunt observate în majoritatea covârșitoare a pacienților cu sclerodermie. Selecea și prevalența sigiliului de piele diferă la pacienții individuali, dar sigiliul cu pielea cu sclerodermie începe întotdeauna cu degetele de perii, iar în viitor se poate răspândi mai departe pe membre și trunchiuri. Simultan cu degetele de perii, pielea feței este adesea observată, ca rezultat al cărora se umilesc pliurile nazolabice și frontale, marginea roșie a buzelor se diluează în jurul căreia apar riduri radiale. Cu observație pe termen lung, stadiul leziunii pielii este marcat: umflarea, etanșarea, subțierea. Sigiliul de piele are o tendință de progresie în primii 3-5 ani de boală. În datele ulterioare, pielea devine mai puțin densă și sigiliul rămâne numai pe degetele perii.
Adesea, un semn de sclerodermie este colorarea intensivă a pielii, limitată sau răspândită, cu site-uri hipo-sau depigmentare («Sare cu piper»). Caracteristica caracteristică este ulcere pe degete care pot fi foarte dureroase. Leziunile de yazine ale pielii sunt observate în alte zone supuse influențelor mecanice: deasupra articulațiilor coturilor și genunchiului, în câmpul gleznelor și tocurilor. Ca rezultat al tulburărilor circulatorii, apar rutters pe degete, secțiuni punct de subțiere a pielii («Șobolan»). Rutters pe degete pot apărea după vindecarea ulcerului. Datorită morții foliculilor de păr, a transpirației și a glandelor sebacee, pielea din locurile de etanșare devine uscată și cravată, va.
Durerile articulare și rigiditatea dimineții sunt manifestarea frecventă a sclerodermiei, în special în stadiile incipiente ale bolii.
Rezultatul tulburărilor circulatorii este distrugerea falanxului de unghii, manifestată prin scurtarea și deformarea degetelor.
Înfrângerea musculară poate duce la dezvoltarea slăbiciunii musculare.
Deteriorarea tractului gastrointestinal se dezvoltă la 90% dintre pacienții cu sclerodermie. Învingerea esofagului se manifestă printr-o încălcare a înghițirii, o arsură stabilă, care este îmbunătățită după mese. Leziunea stomacului și duodenului se manifestă prin durere în stomac, flatulență. Învingerea intestinului subțire mai adesea continuă asimptomatice, dar în schimbări severe, sindromul aspirației intestinale rupte cu diaree, flatulență și pierdere în greutate este în curs de dezvoltare. Consecința leziunilor intestinului gros este constipația.
Înfrângerea ușoară dezvoltă mai mult de 70% dintre pacienții cu sclerodermie și se manifestă cu creșterea respirației și a tusei rezistente.
Pe alte manifestări comune ale sclerodermiei includ sindromul Shegreen (20%) și înfrângerea glandei tiroide (TireLit Hasimoto sau de Kervena), ceea ce duce la o reducere a funcțiilor glandei tiroide.
Cum de a diagnostica sclerodermia
Aproximativ jumătate din cazuri există o creștere a EPE mai mare de 20 mm / h. Cu aceeași frecvență, sunt detectate semne de activitate inflamatorie în timpul sclerodermiei: creșterea conținutului fibrinogenului și a serbroidului; Mai rar există o creștere a indicatorilor de proteine reactive.
În 10–20% dintre pacienți au dezvăluit anemie, cauza cărora poate fi o deficiență de fier și vitamina B12, deteriorarea rinichilor sau măduva osoasă directă. De mare importanță este detectarea sclerodermiei autoanticodite.
Printre numeroasele metode de cercetare instrumentale, capilarul cosmei de unghii joacă un rol important. Metode de cercetare de microcirculare, cum ar fi laser-doppler-flosper, parazismografie și altele, sunt de o importanță secundară în diagnosticul de sclerodermie datorită variabilității semnificative a rezultatelor rezultatelor.
