Spinul amiotofia: simptome, diagnostice, tratament

Determină termenii

Să începem, probabil, cu definiția termenului. În general, noi, medicii, sunt suficient de ușor să ne înțelegem reciproc, așa cum cunoaștem latină. Și cum să fii restul, oamenii normali? Rămâne, din păcate, cereți medicilor. Cu toate acestea, medicii nu doresc întotdeauna să fie directoare de mers pe jos și este de înțeles - au o grămadă de alte lucrări. Deci, să încercăm să traducem termenii medicali «uman» limba.

• Spinal - aici, totul este clar - înseamnă undeva în spate (mai precis - în măduva spinării, care este în coloana vertebrală);

• Amiotofie - cuvântul este format din trei părți - «dar» - încălcare, «Mio» - muşchi, «Trofiy» - alimente. Se pare că amyotrofia spinării - aceasta este o încălcare a nutriției musculare provocată de cumva (să spunem, ce) probleme în măduva spinării;

• Autosomal-recesiv - dacă este scurt tipul de moștenire în care semnul (în acest caz, boala) este transmis prin cromozomi non-tratare (nu prin x și y) și se manifestă numai dacă există ambii părinți (dar ei pot și să nu fie). Modeleoni - celule nervoase mari în măduva spinării responsabili pentru coordonarea mișcărilor și menținerea tonului muscular. De fapt, poate fi văzut din nume: «Moto» - Conducerea în mișcare, «neuron» - Denumiți celula nervoasă.

Ceea ce avem în restul? Amyotrofia spinării - un grup de boli ereditare ale neuronilor motorului măduvei spinării, care sunt transmise cu cromozomi care nu se tratează și se caracterizează prin slăbiciune musculară (insuficiență de putere), răsucirea musculară. Nu se caracterizează prin deprecierea sensibilității, a coordonării și a încălcărilor oculare (tocmai pentru că boala uimită mohingoni în măduva spinării).

• Amyotrofia spinării lui Verdnig-Hoffman 1 este un început foarte devreme (până la 6 luni) și, din păcate, un rezultat rapid fatal - cu 2-5 ani;

• Amyotrofia spinării lui Verdnig-Hoffman 2 - începutul din copilăria timpurie (undeva în jur de un an și jumătate), cursul de gravitate medie, speranța medie de viață cu un astfel de tip de boală - 10-30 de ani;

• Amyotrofia spinării lui Cultrodberg-Vanderder - începe la adolescenți, o prognoză favorabilă - viața pacienților cu vârsta peste 40 de ani;

• Amyotrofia spinării lui Kennedy - se manifestă la adulți în combinație cu o creștere a glandelor mamare. Acest tip de cromozom H (adică este moștenit fete - de la mamă sau tată, băieți - de la mamă).

În mușchi - o imagine tipică a neurogenicului (t.E. cauzate de leziunile nervilor și neuronilor) amyotrofia - vecinătatea fibrelor musculare sănătoase și afectate. Simptomele bolii sunt după cum urmează:

• Principalul simptom al bolii crește treptat slăbiciunea și atrofia musculară. Procesul începe cu corpul și în apropierea corpului, de exemplu, umerii și șoldurile) ale departamentelor cu amenzi, răspândirii apoi simetrice până la restul grupurilor musculare. Mai ales că boala afectează mușchii lungi din spate.

• Reducerea tonului muscular - adesea atrofia musculară deghizată bine (sau excesiv) a dezvoltat țesuturi grase subcutanate. Cu toate acestea, dacă faceți electromiografie (aceasta este aceeași cu electrocardiografia, numai pentru mușchii scheletici), atunci vom vedea că natura leziunii mușchilor este legată de nervi (neurogeni).

• Îmbătrânirea musculară observată și nu există reflexe de tendon (deoarece calea pulsului în măduva spinării este perturbată).

• De asemenea, simptome caracteristice pentru amirotrofia spinării - kifoscolioza (curbura coloanei vertebrale a bunăstării și a forței), contractele musculare (o restricție persistentă a mobilității musculare, nu se poate micșora și se poate relaxa) și tulburările respiratorii datorită leziunii mușchilor intercostali.

• Un simptom foarte caracteristic al amyotrofiei spinale - subțierea oaselor lungi (femural, umăr și t.D.) detectat pe radiografie.

Amyotrofia spinării aproape întotdeauna începe în primul an al vieții copilului, mai des în primele 6 luni. Din păcate, fluxul progresează rapid - 80 de copii mor la 4 ani, 56% - în primul an de viață. Există cazuri în care copiii au trăit până la 20 de ani, fiind grav dezactivați. Deoarece boala are o natură genetică, vârsta de pornire a bolii și durata acesteia în fiecare familie este constantă.

• Poliomielita acută - pentru el se caracterizează printr-un început ascuțit cu febră, paralizia nu este simetrică și nu există progresie a procesului.

• Myopatia este, de asemenea, o boală musculară progresivă, dar este legată de metabolismul afectat în țesutul muscular. În miopatii nu există șmecheri musculare, nu un flux rapid și alte imagini electromiografice.

• Mitonie congenitală (încălcarea tonului mușchilor) - aici de la miotrofia spinării pentru a distinge atât de simplă. Caracteristica principală a mitonelor congenitale este comună și puternic pronunțată hipotensiune (reducerea tonului) a mușchilor. MIANTHAI diferă de fluxul benign al amiotrofiei spinale și de absența mișcării musculare. Discutați aceste două boli unul de celălalt ajută biopsia (luarea unui eșantion de țesut) mușchi.

Tratamentul amiotofiei spinale

Noi, la medici, există două tipuri de tratament - simptomatic și patogenetic. Primul este alocat numai la ameliorarea simptomelor și nu tratează boala în sine (deși indirect, datorită îmbunătățirii stării fizice și mentale - poate ajuta la tratamentul bolii), de exemplu, ceai cu zmeură cu gripă sau frig. Al doilea este îndreptat tocmai pe tratamentul bolii în sine și simptomele (durerea și t.D.) poate să dispară și nu imediat.