Imunodeficiența primară este încălcările congenitale ale sistemului imunitar care se dezvoltă din cauza tulburărilor genetice. Formele de imunodeficiență primară sunt insuficiența sistemului de complement, fagocitoză, precum și imunitate umorală și celulară.
Conţinut
Conceptul imunodeficienței primare
Imunodeficiența primară este insuficiența congenitală a sistemului imunitar asociat defectelor genetice ale uneia sau mai multor componente ale sistemului imunitar, și anume complementul, fagocitoza, imunitatea umorală și celulară. O caracteristică comună a tuturor tipurilor de imunodeficiență primară este prezența infecțiilor cronice care afectează diferite organe și țesuturi și, de regulă, cauzată de microflora oportunistă. Infecțiile oportuniste sunt un grup mare de o varietate de boli infecțioase. Se combină că acestea apar numai cu o scădere pronunțată a imunității. Într-o persoană sănătoasă sau persoană cu o stare bună de imunitate, aceste boli, de regulă, nu apar sau nu se procedează ușor.
Conform acestei clasificări, imunodeficiele primare sunt împărțite în 5 grupe:
- Insuficiența imunității umorale
- Insuficiența imunității celulare
- Insuficiența combinată a imunității umorale și a celulelor
- FooCyte Deficit
- Eșecul de a completa
Baza clasificării moderne a imunodeficienței primare este înfrângerea preferențială a unuia sau a unui alt nivel de imunitate.
Deficit de fogocitoză
Deficiența Fagocite este de 10-15% din totalul imunodeficienței primare. Deficitul de fagocite se datorează proliferării (creșterii), diferențierii, chemotaxiei (reacția celulară celulară ca răspuns la efectul substanțelor chimice) neutrofile și macrofagele de celule implicate activ în fagocitoză și, de fapt, încălcând procesul de fagocitoză.
Celulele fagocite (celulele care participă la fagocitoză) sunt reprezentate de leucocite și celule de macrofage îndeplinesc un rol important în protecția organismului împotriva bacteriilor gloție și a altor microorganisme intracelulare. Insuficiența pronunțată a leucocitelor polimorfe (neutropenie - o scădere a numărului de neutrofile în testul general de sânge) poate duce la dezvoltarea unei infecții bacteriene masive.
De o importanță deosebită sunt două defecte genetice care perturbe funcția fagocitelor, cu care apariția bolilor severe este asociată, adesea cu deces - granulomatoză cronică (cauza cărora constă în încălcarea mecanismului de reducere a oxigenului) și lipsa de aderență ( Aderența) de leucocite (din cauza defectelor genelor).
Insuficiența sistemului de complement
Eșecul sistemului de complement nu este de cel mult 2% din totalul imunodeficienței primare, se manifestă printr-o tulburare a opsonizării (proces de interacțiune cu bacteriile), fagocitoză (procesul de capturare și digestie a microorganismelor) și distrugerea microorganismelor și este însoțită de infecții grave, până la dezvoltarea sepsisului. Deficiența complementului este adesea observată în bolile autoimune, de exemplu, cu o lovitură roșie sistemică.
Deficiența componentelor calea clasică a activării complementului determină o predispoziție la boli datorate tulburărilor în formarea complexelor imune, de exemplu, la apariția lupusului roșu sistemic. Deficitul de completare duce la o creștere a sensibilității organismului la infecțiile purulente. Insuficiența componentelor terminale ale sistemului de complement, precum și a componentelor unei căi alternative, creează o predispoziție specială la infecții - gonoreea și meningita. Acest lucru indică în mod clar un rol important al unei modalități alternative de a activa complementul și membrana de distrugere a complexului în procesul de îndepărtare a bacteriilor speciilor specificate.
Cele mai severe tulburări ale funcțiilor complementului asociate cu insuficiența componentelor sistemului de complement, ceea ce duce la o edem edemică ereditară (o reacție alergică, însoțită de un edem al membranei mucoase a cavității bucle și a tractului respirator superior); Boala este transmisă ca semn dominant autosomal. Inhibitorul sistemului de completare blochează nu numai calea de integrare clasică a complementului, ci și suprimă activitatea elementelor sistemului de coagulare a sângelui. Practic, forma de insuficiență a componentelor complementului este moștenită ca semne autosomale-recesive.
