Glandele suprarenale produc anumite hormoni care reglează multe procese în organism. Încălcarea funcționării normale a glandelor suprarenale poate duce la dezvoltarea severă. Patologia glandelor suprarenale este asociată cu o scădere sau o creștere a hormonilor de sânge.
Conţinut
Conceptul de boli suprarenale la copii
Fiecare fier hormonal produce un secret hormonal (compus chimic) care intră în fluxul sanguin. Hormonii suprarenali sunt implicați în metabolismul substanțelor (complexul tuturor proceselor chimice, fizice și energetice care apar în țesuturile și celulele vii), mențin schimbul de apă prin reglarea sărurilor, ajustarea creșterii părului pe pubian, în depressurile axilare și pe față ( așa-numita vegetație genitală) și activitatea funcțională a sistemului nervos vegetativ.
Glandele suprarenale sunt direct deasupra părții superioare a fiecărui rinichi și constau din două straturi: creier și cortical. Fiecare strat produce anumiți hormoni, al cărui activitate este reglementată de hipotalamus și hipofiză. Funcția glandelor suprarenale afectează, de asemenea, astfel de factori, cum ar fi consumul de săruri, foamete, stresul care rezultă din cauza rănirilor sau bolilor.
Stratul cortical al glandelor suprarenale produce astfel de hormoni ca cortizon, aldosteron, corticosteron, androgeni. Cortizonul controlează procesul de inflamație, stimulează activitatea enzimelor în mușchi, celulele sanguine și țesutul adipos, contribuie la depunerea zahărului în ficat. Aldosteronul reglementează creșterea vegetației sexuale în adolescență, precum și activitatea sistemelor hipofalamice și sexuale. Adrenalina și noradrenalina, celmonii stratului creier al glandelor suprarenale, participă la reglarea tensiunii arteriale și a funcțiilor metabolice necesare pentru a menține un anumit nivel de conținut de zahăr și acizi grași neutri în sânge. Un exces de unul dintre hormoni poate duce la ridicarea tensiunii arteriale.
Când se poate dezvolta funcția suprarenală, se poate dezvolta o condiție severă, care pune viața în pericol. Cu toate acestea, cu tratament adecvat și în timp util, copiii cu insuficiență acută de glande suprarenale, de regulă, se recuperează complet.
Încălcarea funcției cortexului suprarenale include două forme principale:
- Hipocorticism (producția hormonală sub normal)
- Hipercorticismul (producția de hormoni depășește norma)
Cele mai frecvente forme de hipocorticism sunt boala Addison și lipsa congenitală a cortexului suprarenal. Cea mai frecventă formă de hipercorticism este sindromul de culoare. A bolilor stratului creier al glandelor suprarenale cele mai frecvente este tumora stratului creierului - feocromocitoma.
Principalele simptome ale insuficienței suprarenale (boala Addison)
Insuficiența glandelor suprarenale - patologia, care este observată în timpul subdezvoltării sau afectării funcției cortexului suprarenale datorită diferitelor boli (cum ar fi pierderea de sânge acută, tuberculoza, bolile autoimune - când sistemul imunitar începe să acționeze împotriva propriilor țesuturi ale acestora corp) și reducerea sintezei hormonale. Deoarece o anumită cantitate de hormoni este încă generată, simptomele pot să nu apară până când apare o situație, ceea ce necesită o creștere a activității secretoare a cortexului suprarenal, de exemplu, în cazul bolilor concomitente, rănii, stresului care apare din cauza intervențiilor chirurgicale.
Insuficiența glandelor suprarenale este adesea o consecință a bolilor autoimune asociate cu distrugerea celulelor stomacale specifice, ceea ce duce la anemie, precum și celulele tiroidiene, paratiroidul, pancreasul. Pentru insuficiența glandelor suprarenale, pierderea apetitului, greutatea și lichidul, hipoglicemia (reducerea glucozei din sânge) și convulsii. De multe ori există diaree, vărsături, dureri abdominale, schimbarea pigmentării pielii (piele de aur-bronz), în special în pliurile pielii, pe față, gât, spate, palme și articulații. Poate exista o întunecare a pielii organelor genitale, a cotului, precum și a multor moli întunecate împrăștiate sau pistrui. Perioada de pigment gri sau maro pot apărea periodic pe obraji, gingii, limbă.
Cu tratament adecvat și în timp util, toate simptomele și semnele insuficienței suprarenale dispar, iar copilul crește și se dezvoltă în mod normal.
Principalele manifestări ale hiperplaziei congenitale a cortexului suprarenal
Cauza hiperplaziei congenitale (dezvoltarea excesivă) a glandelor suprarenale este insuficiența enzimelor necesare pentru sinteza hormonilor respectivi, în special a cortizonului. Deoarece această boală este moștenită de tipul recesiv, copilul astfel încât boala să se manifeste, ar trebui să primească un genom defect de la Tatăl și de la mamă.
În absența enzimelor necesare pentru sinteza hormonală, cortizonul nu este produs în cantitate datorită și pentru a compensa acest dezavantaj, crește sinteza hormonului hitofar, a cărei producție excesivă determină o creștere a glandelor suprarenale și a îmbunătățit androgenul produse (hormoni care controlează activitatea sexuală a bărbaților). Cu toate acestea, gradul de scădere a conținutului enzimelor nu afectează sinteza androgenului. Produsele excesive de androgeni încalcă creșterea și dezvoltarea normală. Aproximativ jumătate dintre copiii bolnavi există o încălcare a sintezei aldosteronului și suferă de sinteza redusă a acestui hormon și pierderea de săruri care duc la deshidratare, extinderea paralitică a vaselor de sânge și a decesului.
În absența unui tratament adecvat la copiii cu hiperplazie congenitală, dezvoltarea sexuală întârziată și subdezvoltarea organelor genitale. Fetele au masculinizare, creșterea excesivă a părului pe față, uneori chelie, lipsa menstruației și dezvoltarea glandelor toracice; depunerea excesivă a grăsimilor; in soapta. În tratament, totuși, copiii cresc și dezvoltă în mod normal. Malformațiile congenitale ale dezvoltării organelor genitale externe pot fi corectate chirurgical.
Sindromul Cushing
Sindromul Cushing este rar găsit în sân și copilărie. Excepțiile sunt cazuri în care această boală este cauzată de utilizarea glucocorticoizilor, incluzând cortizon (hidrocortizon), prednison (prednison), dexametazonă, pentru tratamentul diferitelor boli (cum ar fi Nephris sauCare doresc astm). În acest caz, dacă sindromul de cultivare nu este o consecință a glucocorticoizilor, cauza apariției sale poate fi o tumoare a glandelor suprarenale sau a hipofizei. Aceste tumori apar de obicei în prima zi a vieții copilului și au tendința de a metastaza.
Pentru sindromul Cushing, se caracterizează următoarele simptome și semne:
- supraponderal
- O creștere lentă
- Masa musculară redusă
- Slăbiciune musculară
- Subțierea pielii
- tendința la apariția vânătăi
- Reducerea toleranței la glucoză
Aceste semne sunt o consecință a unui exces de cortizon (sau altor glucocorticoizi sintetici). Există o depunere excesivă de grăsime pe abdomen, piept, spate, umeri, fața devine groasă și rotundă (așa-numitul «Față în formă de lună»), pe abdomen, piept, spate inferior, șoldurile apar dungi roșii sau violet.
Cu tratament chirurgical, medicament sau radiologic în timp util, prognoza pentru copiii cu tumori hipofizice benigne și glandele suprarenale este, de obicei, favorabilă, pentru copiii cu cancer, prognoza este mai puțin favorabilă, deoarece celulele canceroase au tendința de metastază timpurie.
Simptomele Foohomocytoma
Boala principală a cortexului suprarenal este o tumoare de strat de creier (feocromocitom). În această boală se observă o creștere a tensiunii arteriale și a producției de adrenalină și de norepinefrină. Dezvoltarea excesivă a acestor hormoni provoacă o creștere a producției cardiace, o creștere a temperaturii corporale și a frecvenței cardiace, a hiperglicemiei (creșterea zahărului din sânge). Copilul devine neliniștit, nervos, excitabil, are un ritm încălcat de abrevieri cardiace. Excesul de norepinefrină nu provoacă astfel de efecte, ci încetinește ritmul cardiac. Un copil poate dezvolta retinopatie ascuțită asociată cu o creștere a tensiunii arteriale, o boală în care retina este deteriorată, consecința scăderii acuității vizuale.
Complicațiile bolilor suprarenale
Principala complicație a bolilor suprarenale este criza suprarenală asociată cu incapacitatea cortexului suprarenal să funcționeze în mod normal și de a asigura o producție suficientă a hormonilor în situații stresante cauzate de boli, răniri sau intervenții chirurgicale.
În dezvoltarea bruscă a crizelor severe și absența tratamentului necesar, situația devine amenințătoare de viață (criza suprarenală se poate dezvolta în meningita bacteriană).
La copiii cu hiperplazie congenitală a cortexului adrenal, crizele suprarenale apare brusc în pierderea excesivă de săruri și lichide 7-11 zile după naștere, când conținutul de săruri în alimentele obișnuite pentru copil este scăzut, iar boala nu este recunoscută. Copilul are deshidratare, o scădere bruscă a tensiunii arteriale, datorită pierderii de electroliți (sărurile principale ale corpului) cu urină. În absența îngrijirii medicale este un risc ridicat de inima unui copil. Crizele similare pot apărea la orice vârstă dacă există cantități semnificativ limitate de droguri, apă și alimente primite de către copil timp de mai multe zile în bolile sau situațiile stresante.
Prevenirea bolilor suprarenale
Deoarece bolile glandelor suprarenale sunt imposibil de prevenit, atunci tratamentul timpuriu al nou-născuților va contribui la evitarea unei creșteri și dezvoltări necorespunzătoare. În plus, criza suprarenală poate fi avertizată dacă cheltuielile de energie crescute la copiii cu eșecuri suprarenale în timpul bolilor, rănilor, intervențiilor chirurgicale.
Copiii ar trebui să transporte în mod constant etichete speciale cu ele, unde este indicată graficul individual de primire a medicamentelor hormonale. În acest caz, măsurile necesare în situația de criză vor fi acceptate, chiar dacă copilul nativ nu este aproape.
Părinții care au copii cu boli suprarenale sau soți care intenționează să fie nașterea unui copil, dar în familia bolii suprarenale, ar trebui să se consulte cu genetică.
