Medicii observă că fibrousoza este una dintre patologiile ereditare frecvent întâlnite, deoarece cifrele de statistici arată că un copil de la două mii de nașteri identifică ulterior fibros. Copiii cu rasă albă sunt mai susceptibili la moarte.
Există o boală și un al doilea nume - fibroza chistică. În cazul în care, pe scurt, cu boala, boala apare Sudurile care își scot secretul față de mediul extern (sudoare, salivar, pancreas), adică corpul va produce un mucus vâscos și gros. Moștenirea are loc într-un tip autosomal-recesiv, adică un copil bolnav poate fi născut de la părinți complet sănătoși care nu suferă de date de la boală, dar care sunt purtători de mutanți, cu alte cuvinte, o genă schimbată. Ce boli conduc în viitoarea fibroză, cititorii vor învăța mai târziu.
Un pic de istorie
Boala pentru prima dată a descris patologul lui Dorothy Anderson în 1938. Dar chiar și mai devreme, a existat o credință teribilă în legendele germane: dacă o mamă simte un gust foarte sărat al descărcării de sudoare cu un sărut de copilul său, atunci va pierde un copil la o vârstă fragedă. Conceptul în sine «Mukobovysidoza» a fost introdus de Farber în 1946.
Mult mai târziu, în 1989, oamenii de știință au identificat gena și tipul defectului său, vinovat de boli. Putem spune că o descoperire în studiul bolii a avut loc în 1990. Au reușit să exploreze aproximativ 1200 de defecte și «dărâma», ceea ce duce la apariția bolii. Munca continuă până în prezent. Datorită studiilor lungi și dureroase, a fost posibilă determinarea gradului de impact de mutație, este tocmai de la ei, așa cum se va întâmpla în viitor.
De ce apare fibroza?
Principalul simptom al fibrozei - chinui în mod constant pacientului tuse, Care apar din cauza încălcărilor ventilației și a alimentării cu sânge la plămâni. În plămâni, respirația șuierătoare. Inima suferă și cardiologii sunt numiți o astfel de inimă «Ușoară». Tuburile mucoase sunt destul de des infectate cu Pseudomonas, Staphylococcal, o tijă albastră și alte microorganisme, ceea ce duce la pneumonie, bronșită. Infecția îngroșează sputele și mai mult, înrăutățirea semnificativă a stării copilului bolnav. Alte manifestări ale bolii sunt diverse, depind de vârsta, durata bolii, severitatea daunelor la organe și sistemele lor, prezența anumitor complicații. Se întâmplă că, de ceva timp, fibroza curge deloc fără simptome. Dar cel mai adesea el dă să știe despre el însuși încă în copilărie. Dacă formularul este ascuns sau atipic, atunci au existat cazuri ca diagnosticul «Mukobovysidoza» Puneți un copil care este în mod constant dureros de sinuzită a adenoidelor, polipii în nas sau bărbați în vârstă mai matură când sa dovedit că au avut Infertilitate.
Cu o formă ușoară de boală, bebeluși palid, lent, au atacuri de sufocare, tuse, vărsături. În special chinuit de copilul Kazel noaptea, poate exista un stil de viață al feței din cauza lipsei de aer. Mai târziu se pot alătura Sinuzită (inflamația sinusurilor incomplete).
Complicații care se pot alătura la adulți: Hemoplar, Pneumotorax, Ușor și insuficiență cardiacă.
În formele intestinale, o fecale întârziată nou-născută, o icter de strângere, o creștere a dimensiunilor splinei sau a ficatului este marcată. Mai mult, apar simptome mai luminoase atunci când mama copilului o traduce la hrănirea artificială sau introduce lore. Dacă boala pancreas este afectată, acest lucru se manifestă prin redundant Formarea gazului, Scaunul devine abundent, frecvent, numărul său depășește norma aproximativ două sau chiar de șase ori. Prin scaunul consistenței «gras».
Copiii mai mari se plâng de uscăciune în cavitatea orală, apare din cauza saliului vâscos. Ei au un apetit rău, absorbția normală a vitaminelor A, D, la. Copiii sunt foarte slabă în greutate, rămânând în spatele colegilor în dezvoltarea fizică. Chiar dacă copilul mănâncă bine, el palid, scăzut, subțire. Falanga de degetele unor astfel de copii medici comparați cu betisoarele de tambur.
2-8% dintre copii se dezvoltă Diabet. 3% dintre pacienți sunt supuși cirozei hepatice sau boli biliare.
Cel mai grav ia în considerare o formă mixtă la care în primele zile de viață în tusea în picioare nou-născută, cu umezeală foarte groasă, aducând la vărsături. Infecția ușoară este imediat unită. Dacă masele Carte nu se mișcă mult, adică riscul de peritonită. Când transferați un copil la o altă nutriție, edemul este posibil.
Băieții adesea cu fibroză sunt afectați de testicule, apare scăderea lor, se produce sigiliul, există cazuri de absența unui canal de însămânțare, ceea ce duce la infertilitate. Femeile pot dezvălui, de asemenea, probleme cu nașterea.
La cei care suferă de fibroză, transpirația este mărită, în special în vremea caldă, ceea ce duce la o lipsă de apă în organism, tulburări circulatorie și chiar leșin. Ca cloruri în sudoare mult, atunci pielea la pacienți este foarte sărată.
Diagnosticare
- În fibroza suspectată, nou-născutul poate fi ținut un test de sudoare. Este fezabil, datorită analizorului modern de transpirație portabil, rezultatul va fi cunoscut după 10 minute.
- Analiza ADN pe fibroză.
- Analiza Kala, caracteristicile de ceas - creșterea întreținerii de grăsimi neutre, fibre musculare, fibre, amidon verde. Acești indicatori vorbesc despre încălcarea activităților pancreasului.
- Examinarea cu raze X Afișarea stării plămânilor.
- Studiu de studiu dacă este unită infecție.
Cu cât boala este detectată, cu atât va începe mai repede terapia. Da, și părinții, realizând că cu un copil, îl vor ajuta să se adapteze la moarte, să prevină complicațiile.
Dacă cineva suferă de fibroză în familie, atunci o femeie însărcinată într-o perioadă de 18-20 săptămâni poate desemna un studiu din apele de acumulare ale anumitor enzime.
Recomandări pentru tratament
Până în prezent, boala nu poate fi păstrată complet. Acest lucru se datorează faptului că medicamentul nu poate fi suficient de practicant «Genoterapie», reprezentând livrarea «Copii» Genele sănătoase în schimb «Defect» La celulele dorite. Până când medicamentul este creat, dar cercetătorii continuă să lucreze și să creadă că pot salva oamenii din această boală.
Acum se efectuează numai terapia simptomatică, aici este principala sa direcție:
- Pregătiri și metode de curățare a luminii, Bronchi de la Misterul Sputumului, dizabilitățile sale preliminare cu ajutorul musoliticii și mijloacele de expectorant.
- Combaterea infecției dacă se alătură, se desfășoară cu ajutorul selectat Antibiotice.
- Rambursarea lipsei de vitamine solubile în grăsimi.
- Enzime de măsurare (Mezim, Creon, Panzinorm).
- Dacă ficatul crește, munca sa se deteriorează, apoi heptală, esssentială.
- Nutriție adecvată, dietă. Pacienții trebuie să pregătească mâncăruri cu acționare cu ușurință care nu conțin fibre grosiere. Pacienții au nevoie de admitere suplimentară la corpul de săruri, proteine sub formă de pește, ouă, carne. Deoarece oamenii de știință de la Universitatea din Toronto, Kurkumin este capabil să îmbunătățească în mod semnificativ sănătatea pacienților cu cicidoză chistică. Și conține în condimente către turmeric, acest lucru a fost menționat de site-ul nostru din articol «Proprietăți utile ale turmericului».
- La identificarea deficitului de lactate, lactazarul este adăugat sau exclude laptele din dietă.
- Dacă se unește diabetul, dozele de insulină sau tablete sunt selectate pentru a reduce zahărul din sânge.
Adolescenții și adulții pot efectua exerciții speciale sau gimnastică respiratorie, promovând pulverizarea din tractul respirator. Dacă este necesar, terapia cu oxigen, bronhoscopia terapeutică în spital, masaj de vibrații, drenaj postural.
Și câteva sfaturi și recomandări pentru părinți:
- Efectuarea în timp util a unui copil vaccinări.
- Eliminați contactul copilului cu alergeni - pene, lână animală.
- Pacientul nu poate fi în interior unde fumează.
- Pediatriatul nou-născut trebuie să scrie amestecuri speciale pentru copii.
Dacă se întâmplă că familia apare în familie «special» copil, apoi adulții din jurul lui devin mai puternici, mai sănătoși, cred că calea de ieșire din situație va găsi cu siguranță. Dragostea, mângâierea, îngrijirea și răbdarea sunt capabili să lucreze minuni. Chiar dacă zona de leziune este extinsă, copiii care suferă de fibroză, în termeni intelectuali sunt plini. Mai mult: printre acești copii există numeroase personalități talentați. Finist, exemplu luminos - Chopin. Da, astfel de copii nu pot fi distins prin forță și dexteritate. Dar, în schimb, le sunt date, concentrațiile care le permit să citească, să deseneze, să rezolve sarcini complexe, limbi de studiu. Datele statistice arată că printre pacienții cu fibroză chistică există mulți artiști talentați, fotografi, programatori. Pentru ca abilitățile să fie realizate, trebuie să vă angajați în astfel de copii, să identificați boala în timp, să efectuați terapie de susținere. Astfel de oameni pot avea familii cu drepturi depline, pentru că dacă al doilea soț nu detectează defectele și defalcările genelor, atunci copiii născuți nu moștenesc această boală.