Boala Paget periculoase

conținut



Aspecte de prevalenta si istorice: boala Paget


Cu toate că există dovezi că dateleoameni suferă de boli din vremuri preistorice, nu a fost cunoscută până în secolul al XIX-lea. Cand James Paget mai întâi s-a descris și numit osteitis deformans, având în vedere că baza bolii este o inflamație cronică a țesutului osos.

Când boala Paget este amplificatărestructurare osoasă patologică, care se caracterizează prin schimbarea alternarea proceselor de resorbție prin osteoclaste și neoplasmele sale tisulare. Acest proces duce la formarea structurii mozaic dezorganizat țesutului osos cu zone ale structurii cu ochiuri fine. De obicei, există o fibroza măduvei osoase.

Mulți cercetători au sugerat că boalalui Paget este cauzată de o infecție virală, dar această teorie încă să fie dovedită. Anterior, au existat încercări de a stabili o legătură între prezența unui câine în casă, și boala Paget, desi antigenul virusului care cauzează rapciuga la câini, a fost gasit in doar jumatate dintre pacienti. Ulterior, această ipoteză a fost respinsă.

Boala Paget afecteaza predominantPopulația cu pielea albă de origine nord-europeană. Aceasta boala este aproape nu apare în Orientul Îndepărtat, India, Africa și Orientul Mijlociu. In Statele Unite, este mai frecventă în nord decât în ​​sud. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile (3: 2).

De la vârsta de 50 de ani, incidența se dublează la fiecare 10 ani, ajungând la aproape 90% din cei 90 de ani. Prevalența bolii este de 5%, în Anglia și 3,1% în SUA.

Boala dintre rudele pacientului PagetAcesta a constatat de 7 ori mai frecvent decât în ​​grupul de control. Riscul de a dezvolta boala este îmbunătățită în continuare, dacă boala relativă se manifestă la o vârstă fragedă și este dificil rulează.

Semne ale bolii Paget


Cea mai frecventa manifestare a bolii Paget estedurere (80%). Al doilea simptom mai frecvent al bolii - durere la nivelul articulațiilor, de obicei, în genunchi, solduri sau a coloanei vertebrale. Caracterizat prin hipertermie țesutului moale peste zonele afectate de os. In cazurile avansate deformări osoase, inclusiv îngroșarea oaselor craniului și curbura oaselor piciorului arcuate. Există o tendință de fracturi patologice (spontane) apar cel mai frecvent fracturi ale femural, tibial, osul humeral și antebraț.

Modificări cu boala Paget se poate dezvoltauna sau mai multe oase ale scheletului (numite monoossalnaya poliossalnaya și formă), respectiv, 20% și 80% din cazuri, această leziune poate atinge orice os. Cea mai frecventă localizare proces sub forma monoossalnoy - tibial și osul iliac. În general, cel mai frecvent afectate (în ordine descrescătoare) a bazinului, coloanei vertebrale lombare, femur, coloanei vertebrale toracice, pelvis, craniul, tibia și humerus.

Complicații ale bolii Paget


Grupul bolii complicațiilor osoase Paget includ:
  • dureri osoase;
  • deformarea oaselor și articulațiilor (curbura arcuită, frunte avântate);
  • fracturi.

Boala Paget periculoasecomplicatii neurologice ale bolii Paget includ:

  • Pierderea auzului (din cauza compresia nervului auditiv);
  • compresia nervului (rădăcinile nervilor cranieni nervilor spinali);
  • compresie a maduvei spinarii;
  • încălcarea relațiilor anatomice și topografice între oasele craniului și a creierului (de exemplu, Impress bazilare - a coloanei vertebrale superioare se deplasează în sus rampa bazei craniului);
  • dureri de cap;
  • accident vascular cerebral (ca urmare a compresiei vaselor de sânge).

Grupul complicațiilor vasculare includ:

  • fenomenul "fura" (carotida țesut consumabile ale arterelor craniului de sange extern, cauzand creier nu ajunge sânge în cantitatea potrivită, la pacientul dezvolta clinic somnolență și letargie);
  • hipertermie.

Din partea inimii poate fi astfel complicații:

  • o creștere a debitului cardiac;
  • insuficiență cardiacă congestivă;
  • hipertensiune;
  • creșterea dimensiunii inimii;
  • angină pectorală.

Complicații ale bolii Paget poate fi, de asemenea, dezvoltarea acestor tumori:

  • osteosarcom (0,2-1,0%);
  • fibrosarcom;
  • Tumorile benigne cu celule gigant.

Boala Paget poate provoca tulburări metabolice, cauzând hipercalciurie, nefrocalcinoza.

Lasă un răspuns