Principalele simptome ale amiloidoză

conținut

  • Conceptul de amiloidoză
  • Cauzele și mecanismul de dezvoltare a amiloidozei
  • Principalele simptome ale bolii



  • Conceptul de amiloidoză

    Amiloidoza este o boală încare se bazează pe originea heterogen de tulburări ale metabolismului proteinelor, în care țesuturi în diferite organe este intarziata substanta naturii proteine ​​- amiloid. Există amiloidoza locale și sistemice. În aceste din urmă depozitele de amiloid localizate doar într-un anumit organ.



    Cauzele și mecanismul de dezvoltare a amiloidozei

    Principalele simptome ale amiloidozăNatura și mecanismele de dezvoltare a amiloidoza să se încheienu este clar. Se crede că baza bolii este produse proteice - precursor amiloid. Acesta este influențată de specific amiloid - factorul de eliberare, din care producția de celule sanguine din cauza unui defect genetic sau sub influența unor agenți de precipitare. Acumularea de proteine ​​precursoare din sânge, împreună cu bolile dermatologice catabolism, și (sau) resorbția conduce la producerea proteinei amiloid, din care 96-98% consta in amiloid.

    Din cauza lipsei de cunoștințe despre factorii care influențeazădezvoltarea amiloidozei sistemice, iar mecanismul bolii poate fi impartita in genetice (ereditare), primar, secundar și senil. amiloidoza genetica este cauzata de defecte mostenite in sistemele enzimatice implicate în sinteza proteinelor. Aceasta are loc în mai multe forme (familie, neuropatice, etc ..), inclusiv pe teritoriul țărilor CSI, cel mai important amiloidoza în boala periodică.

    Amiloidoza primară apare sporadic, cauza nu a fost stabilită. Amyloid proteine ​​precursoare amiloide și fibrile sunt derivate din lanțuri ușoare de imunoglobulină.

    amiloidoza secundara apare pe un fundal marcattulburări ale metabolismului proteic, de multe ori - ca urmare a unor infecții cronice de tuberculoză, sifilis, malarie, cu o durată de procese supurative in plamani, osteomielită. Rareori observat dezvoltarea amiloidozei în poliartrita reumatoidă, chlamydia, actinomicoza, mielom multiplu. In amiloidoza secundara, proteina amiloid este reprezentata de proteine ​​anormale factor amiloidvysvobozhdayuschy - interleukina-1.

    Un loc aparte este ocupat de așa-numitele seniliAmiloidoza se caracterizeaza prin leziuni ale inimii, creierului si pancreas. Cele mai multe forme locale de amiloidoză au stabilit factorul cauzal și sunt menționate ca amiloidoza idiopatica.

    amiloidoza primară se caracterizează printr-o depunereamiloid in jurul fibrelor de colagen, secundar - localizarea perivasculare. În consecință, amiloidoza primară afectează adesea tractului digestiv, amigdale, piele, inima, vasele mari și nervi, și secundar - organele interne, și ele în primul rând navele mici. Atunci când această substanță depozitată prima amiloid în perete și apoi se extinde la periferia vasului, se deplasează în continuare spre țesutul conjunctiv adiacent.

    În funcție de frecvență depozite de amiloid organe și sisteme pot fi aranjate în ordinea următoare:

    • splină
    • rinichi
    • glandele suprarenale
    • ficat
    • tractului digestiv
    • ganglionilor limfatici
    • pancreas
    • prostată
    • inimă
    • creier
    • piele



    Principalele simptome ale bolii

    Simptomele amiloidoză depind de localizarea preferențială a depozitelor de amiloid și gradul de încălcare a funcției organului afectat.

    Amiloidoza a inimii este cel mai adesea primar. Acesta este caracterizat prin simptome de insuficiență cardiacă progresivă, care, în paralel cu (sau puțin înainte), există o varietate de tulburări de ritm cardiac și de conducere.

    Amiloidoza a tractului gastro-intestinal, de obiceisindrom diaree manifestata, sindrom de malabsorbție rar se dezvoltă. Odată cu înfrângerea esofagului caracterizat prin disfagie. În general, sindrom de malabsorbție duce la polyhypovitaminosis de dezvoltare și pierderea în greutate de până la cașexie. Adesea evidențiat o creștere a dimensiunii limbii, ceea ce conduce la ideea amiloidozei primare. De obicei, un ficat si splina marite, nu este însoțită de o treime din pacienții cu tulburări ale funcțiilor lor.

    amiloidoza hepatica izolata are loc foarterare, apar de obicei leziuni asociate, în special în amiloidoza secundar. Printre principalele simptome ale extinderii hepatice predomină, care, cu toate acestea, se pot dezvolta în etapele ulterioare ale bolii. Ficat palparea maloboleznennaya dens. Icterul este rară și nu este intensiv în natură. Poate icter pe fundalul amiloidoza primar al ficatului. In unele cazuri, sindromul hemoragic se poate dezvolta.

    Lasă un răspuns