amiloidoza renală, ce este?

conținut

  • Conceptul de amiloidoză renală
  • Cauzele și mecanismul de dezvoltare a amiloidozei renale
  • Principalele simptome ale amiloidozei renale
  • Diagnosticul bolii
  • Tratamentul amiloidozei renale



  • Conceptul de amiloidoză renală

    Amiloidoza - în cele mai multe cazuri sistemulo boală care se bazează pe schimbările care conduc la precipitarea amiloid extracelulare în țesutul (este un complex complex de proteine-polizaharidă), care provoaca disfunctii in cele din urma de organe.

    amiloid proteine ​​fibrilare, în unele cazuri, aun număr de proprietăți, îl aduce imunoglobulinele în altele - nu posedă aceste proprietăți are agentul antigenic cu proteine ​​din zer, care este considerat un precursor de amiloid.

    Amiloidoza rinichilor - o manifestare comuna a amiloidozei. Amyloid în acest organ este de obicei depozitat în membrana principală.



    Cauzele și mecanismul de dezvoltare a amiloidozei renale

    Cauzele și mecanismele de dezvoltare a amiloidozei renalenecunoscut. De obicei, această condiție este asociată cu prezența în corpul de infecții cronice (tuberculoza, sifilis) sau reacție supurative (osteomielita, supurație pulmonară). Această așa-numită amiloidoză secundară.

    amiloidoză secundară destul de comună șiboli cum ar fi artrita reumatoida, colita ulcerativa, anumite tumori, endocardita bacteriană cronică. Există, de asemenea, amiloidoza primară, amiloidoza cu mielom multiplu și boala Waldenstrom ereditar (familie), senilă și local (tumorous) amiloidoza.

    Deși cauzele și mecanismele de dezvoltaredistrugerea preempțiune a unor organe (rinichi, intestine, piele, etc.) pentru diferite variante ale amiloidoză rămân neclare, dar există dovezi pentru a identifica unitățile acestei boli complexe. De condițiile favorabile pentru apariția și dezvoltarea amiloidozei includ disproteinemie reflectând funcția răsucită-proteină sintetică și modificările imunologice înrudite sistemului imunitar în principal celular (inhibarea sistemului-T, fagocitoza, și așa mai departe modificări. N.).



    Principalele simptome ale amiloidozei renale

    amiloidoza renală, ce este?Simptomele si cursul de amiloidoza sunt variate șiAceasta depinde de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de prevalență a lor în organele, durata bolii, prezența complicațiilor. Afectarea renală este tipic nu numai pentru cea mai comună formă de amiloidoză secundară, dar și în primar, incluzând amiloidoza ereditara.

    Pacienții cu amiloidoză renală lungă perioadă de timp nu aratăorice reclamații, și numai apariția de edem, distribuția lor, în creștere slăbiciune generală, o scădere bruscă a activității, dezvoltarea insuficienței renale, hipertensiune arterială, complicații asociate (de exemplu, tromboza venelor renale cu durere si anurie) face pacienții să solicite asistență medicală. Uneori există diaree.

    Cel mai important simptom al amiloidozei renale - proteinurie(Proteine ​​în urină). Aceasta se dezvoltă sub toate formele sale, dar este cel mai frecvent în amiloidoză secundar. Urina pe zi este alocat 40 de grame de proteine, care formează cea mai mare parte a albuminei. In mod normal, proteine ​​în urină este absent. Pierderea continuă a proteinei de rinichi duce la hipoproteinemie (concentrația de proteină din sânge) și corolarul său, sindromul edem.

    Atunci când amiloidoza umflarea dobândi comunecaracterul și depozitat în faza terminală a uremie. Disproteinemie este, de asemenea, o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a hematiilor și modificări în probele de sediment. În amiloidoza marcată apare hiperlipidemie (niveluri crescute ale lipidelor în sânge), din cauza unei creșteri a concentrațiilor sanguine de colesterol și acizi grași. Prin combinarea proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemie și edem (sindrom nefrotic clasic) tipic pentru amiloidoză primar cu insuficiență renală.



    Diagnosticul bolii

    În urinalysis, pe lângă proteina detectată în precipitat cilindri, eritrocite și leucocite.

    Printre alte manifestări ale amiloidoză observatetulburări ale sistemului cardiovascular (în principal sub formă de hipotensiune arterială, hipertensiune rar, diverse tulburări de conducere și a ritmului cardiac, insuficiență cardiacă), precum tractul gastrointestinal (sindrom de malabsorbtie). Adesea, există o creștere a ficatului și a splinei, uneori, fără semne evidente de modificarea funcției lor.

    Apariția și a evoluției proteinuriei, amai apariție a sindromului nefrotic sau insuficiență renală cu semne de boală, în care se pot dezvolta amiloidoza, sunt de o importanță capitală pentru diagnostic. Dar, amiloidozei trebuie să se gândească și în absența unor indicii ale unei boli, în special atunci când rămâne neclară cauza patologiei renale.

    Metoda de asigurare diagnostic precisAmiloidoza este în prezent biopsie de organ, cel mai fiabil - rinichi, dar, de asemenea, mucoasa rectului, gingie mai puțin, piele, ficat. Confirmarea morfologică este necesară în toate cazurile în care un studiu aprofundat al istoriei, inclusiv familia, manifestările clinice și de laborator, constatarile diagnostic probabil de amiloidoză face.



    Tratamentul amiloidozei renale

    Tratamentul (specifice) amiloidoza nuAcesta a dezvoltat, din cauza lipsei ideilor finale cu privire la cauzele și mecanismele acestei boli. Pentru prognoza este setat la tratament activ pentru boala, ceea ce a condus la dezvoltarea amiloidozei. Pacientii cu amiloidoza prezinta un lung (1,5-2 ani) care primesc ficat crud (100-120 g / zi).

    În stadiile inițiale ale procesului de medicamente prescriseseria 4-amino-chinolină (delagil 0,25 1 g de o dată pe zi, pentru o lungă perioadă de timp sub controlul testelor de sânge, deoarece poate exista o scădere a numărului de globule albe). Nevoie de un oftalmolog si control - probabil depunerea de derivați ai medicamentului în ochi mass-media de refracție.

    Chestiunea adecvăriicorticosteroizi și medicamente citotoxice nu este rezolvată complet. Amiloidoza trebuie considerate imediat ce o contraindicație la tratamentul cu aceste medicamente, introducerea ratelor aplicate de soluție 5% unitiola 5-10 ml / m (30-40 zile). Posibilitatea utilizării colchicină. Suma este determinata de severitatea tratamentului simptomatic al unor manifestări (diuretic cu sindrom hidropica semnificativ, antihipertensivi în prezența hipertensiunii arteriale și așa mai departe. D.). Abilitatea de a utiliza hemodializă și transplant renal în insuficiența renală în stadiu terminal în amiloidă este studiată.

    Lasă un răspuns