Care este boala Recklinghausen

conținut

  • Neurofibromas, ea fibronevroma
  • Boala Recklinghausen



  • Neurofibromas, ea fibronevroma

    Care este boala Recklinghausen De obicei, tumora a nervilor - acest lucruTumorile benigne care afecteaza trunchiul principal al nervului sau a ramurilor sale. Cu toate că orice nervi afectate, inclusiv rădăcinile coloanei vertebrale și a cauda equina, cele mai multe tumori sunt localizate formațiuni subcutanat moi, uneori roșii (în leziuni ale nervilor cutanate multiple elastice se manifestă noduri ușor palpabile).
    Există două tipuri principale de tumori nervoase: șvanoame si neurofibroamele.

    Neurofibromas (fibronevroma) - benignetumora periferica a nervului care se dezvolta din celule și celulele Schwann, numite fibroblasti. Ocazional expuse la transformare malignă.

    De obicei, tumora a nervilor - acest lucruTumorile benigne care afecteaza trunchiul principal al nervului sau a ramurilor sale. Cu toate că orice nervi afectate, inclusiv rădăcinile coloanei vertebrale și a cauda equina, cele mai multe tumori sunt localizate formațiuni subcutanat moi, uneori roșii (în leziuni ale nervilor cutanate multiple elastice se manifestă noduri ușor palpabile).

    Neurofibromas sunt mai frecvent multiple. Ele pot ozlokachestvlyatsya. Neurofibrom - o trăsătură caracteristică a neurofibromatoza de tip I. În această boală numărul neurofibromas variază de la una la câteva mii.

    Neurofibromas adesea asimptomatice, dar localizarea într-un spațiu închis (cum ar fi gaura intervertebral) poate provoca neuropatie sau radiculopatie.


    Neurofibromas pot suferi transformări maligne în neyrofibrosarkomy.

    Boala Recklinghausen


    Deci, ce este boala lui Recklinghausen?

    neurofibromatoza de tip I, boala sauRecklinghausen se caracterizează prin neurofibromas și hiperpigmentare focal al pielii - așa-numitele petice de culoare de cafea cu lapte. Identificarea cel puțin șase puncte de culoarea cafelei cu lapte mai mare de 1,5 cm în diametru permite un diagnostic de tip neurofibromatoza I.

    Alte manifestări ale bolii includ:
    • Tumorile benigne ale irisului (numite noduli Lisch)
    • cum ar fi pistrui pete mici în axile,
    • pseudoarthrosis a tibiei.

    De asemenea, pot exista:

    • hidrocefalie,
    • scolioză,
    • statura scurt,
    • hipertensiune arterială,
    • retard mintal.

    Cauza bolii este mutație a genei, numita NF1.


    În neurofibromatoza de tip I a crescut semnificativ riscul de a dezvolta boli cum ar fi neurofibrom Plexiform, gliomul nervului optic, feocromocitom, meningiom, astrocitom.

    Lasă un răspuns