Condiții de viață cu porfirie

conținut

  • Ce este porfiria
  • Porfiria: Povestea vietii


  • Ce este porfiria

    Ce este porfirie? Aici este definiția unui manual medical, "boala porfirinic, porfirie - o tulburare moștenită a metabolismului de pigment, cu un conținut ridicat de porfirinelor în sânge și țesuturi și eliberarea îmbunătățită de urină și fecale." Ceea ce se ascunde în spatele acestor cuvinte uscate și nu foarte inteligibil?
    Se pare că, medicii de azi despreporfiria știu multe. Se crede că această formă rară de boli genetice afectat om de la 200 de mii (în funcție de alte surse - 100 de mii). In medicina, descrie 80 de cazuri de porfirie congenitale acute, boala incurabilă.

    Boala se caracterizează prin faptul că organismul nu estepoate produce componente sanguine primare - globulele, care, la rândul lor, afectează deficitul de oxigen și de fier în sânge. Sânge și țesut este schimbul de pigment rupt, și sub influența radiațiilor solare ultraviolete sau raze ultraviolete incepe de degradare a hemoglobinei.

    Pacienții care lumina solară contraindicată, careEa le aduce suferințe nespuse. Mai mult decât atât, în procesul de boala deformat tendoanelor care, în cazuri extreme, duce la răsucirea degetelor. In plus, pacientii palid puternic pielea în timpul zilei se simt oboseala si letargie, care se înlocuiește cu o viață sedentară în timpul nopții. Noi trebuie să repetăm ​​că numai simptomele caracteristice etapele ulterioare ale bolii, în plus, există alte multe, mai puțin oribil din formele sale. După cum sa menționat deja mai sus, boala a fost practic incurabile până în a doua jumătate a secolului XX.

    În ciuda faptului că porfirie - boală nu mentală, este, desigur, un efect extrem de distructiv asupra psihicului. Da, și, în general, poate conduce o persoană la sinucidere.


    Porfiria: Povestea vietii


    Condiții de viață cu porfirieJurnalistul Vladimir Lagovskaya scrie despre acest cazporfirie, fata care sufera de ea timp de mai mult de 15 ani (numele și locul de reședință nu sunt numite). "Lumina zilei este mortală pentru Kati. Soarele poate arde în viață în doar un minut. Fata este bolnavă. Dar altii nu sunt periculoase. Katina noapte durează timp de 15 ani. Din copilarie de pe fața lui și mânerele, lumina zilei deschise au început să apară pete și erupții cutanate. Fata a început să plângă. Ne-am gândit că acest lucru este un diateza obișnuit. Se trece. Dar, patch-uri nu trec. Din contră, sa transformat în ulcere.

    - Medicii nu ar putea diagnostica -a declarat Sophia, mama Kati. - Ei doar au stabilit că copilul are o reacție alergică anormală la soare. Și sfătuiți să păstreze fata mea în întuneric. Consiliul și-a dovedit util. În doar câteva zile petrecute fără soare, ulcer vindecat aproape fără urmă. Dar ele reapar de fiecare dată după fată, cel puțin pentru câteva minute, apar la lumina zilei. Și de fiecare dată mai mult și mai mult. "

    Pe luna, fata a reacționat în mod normal. Care nu sunt acoperite cu răni și becuri. Pentru a Kati numai radiații mortale de o anumită frecvență - în principal, în spectrul ultraviolet. Crema de grad ridicat de protecție arsuri solare să o ajute, dar nu pentru mult timp: cinci minute. Apoi, începe dureri insuportabile. Anterior, atunci când ea era mică, a fost transportat dintr-un loc într-o pungă închisă. Acum, Kate a cusut casca de lumina strans speciala, cu o pompă, care furnizează aer pentru a respira. Chiar și în timpul verii fată poartă o haină strâmt și mănuși. În școală ea merge. Interacționat cu profesori de la domiciliu într-o cameră cu ferestre, nu sari peste ultraviolete.

    - Adulții se răspândesc zvonuri rău intenționate - se plângeMama lui Katya. - Ca în cazul în care fiica mea - un vampir. Și, în orice moment pe cineva să muște. Un ziar chiar a scris că ea urla noaptea. Radical nu înseamnă, iar medicamentele disponibile numai facilita vindecarea pielii.

    Igor Kurbatov, centru de hematologie RAMS angajat consideră că Katya este într-adevăr un potențial vampir.

    - Fata are o rara asa-numita porfirineiboala, - spune el. - Cauza ei a fost descoperit în urmă cu zece ani. Dar boala a existat inainte. În legende medievale despre vampiri oameni descriși care suferă de boala este porphyrin. Colegii noștri din Canada, condus de profesorul Dolphin cred că acesta este un defect al genelor. Noi nu suntem complet sigur, dar ideea este aceasta. pigmenți om saturat așa-numitele porfirine. Acestea includ, de exemplu, în sânge - hemoglobina, ceea ce face roșu. Pacienții care circulația naturală a porfirinelor este rupt. Ele se acumulează sub piele și sub influența luminii solare să devină o forță distructivă. Inceput batut oxigen singlet toxic, care este literalmente mananca departe tesutul din jur. caracteristici faciale pot fi distorsionate dincolo de recunoaștere, devin înfricoșătoare. Oamenii se ascund de lume și du-te la stradă doar noaptea. Este posibil ca unii pacienți au băut sânge. Dar nu cu scopul diavolului, și ca medicament. Ei simt intuitiv că este necesar pentru a compensa pierderea hemoglobinei. Dar, înainte de a putea produce numai sânge uman direct cu mâncarea ei. Acest lucru este de a ușura suferința. Dar, astăzi, toate acestea de asemenea, deoarece hemoglobina este vândută în farmacii.

    Lasă un răspuns