sindromul Hunter reacții biochimice

conținut

  • Glikozaminklikany
  • Mecanismele care apar la nivelul pielii
  • Rolul derm și glicozaminoglicani
  • glicozaminoglicani de distribuție tisulară


  • sindromul Hunter reacții biochimiceÎn corpul uman există un set imensreacții biochimice care vizează menținerea funcțiilor vitale, cum ar fi producția de energie, creșterea și dezvoltarea, relația de organe individuale și sisteme ale corpului, de protecție împotriva infecțiilor. Printre functiile vitale au aceasta - divizarea biomoleculelor mari în componente și retragerea acestora din organism. Eșecul acestei funcții conduce la tipul mucopolizaharidoză boala, inclusiv sindromul Hunter. biomolecule mari distribuiri în molecule mici, are loc sub influența unor substanțe speciale - enzime. Enzimele sunt formate din celule. Enzimele sunt neapărat prezente în toate celulele unui organism viu. Accelerarea reacțiilor biochimice, enzime directe și la reglarea metabolismului. Toate celulele vii conțin un set foarte mare de enzime, a căror activitate depinde de funcționarea celulelor. Aproape fiecare dintr-o varietate de reacții în celulă, aceasta necesită participarea unei anumite enzime. Enzime care descompun macromolecule sunt in celula pungi speciale - lizozomi.



    Glikozaminklikany

    Biochimia Sindromul Hunter este legat de problemaparte a țesutului conjunctiv, și este substanța intercelulară. Compozitia include fibrele extracelulare de matrice (colagen și elastice), precum și o substanță de bază care predomină în volum. Fibrele sunt aranjate dezordonat, formează o rețea în vrac.

    substanță intercelulară este compus dintr-o varietate dezaharuri și proteine ​​și ajută la modelarea structurii unui organ. substanța intercelulară inconjoara celulele individuale, în cazul în care rețeaua și funcționează ca liantul care ține celulele individuale. Una dintre componentele substanței intercelulare au molecule complexe numite proteoglicani. La fel ca multe dintre componentele corpului uman, proteoglicani din când în când trebuie să fie distruse și înlocuite cu altele noi. După scindarea mucopolizaharide formează proteoglicani, altfel numit glikozaminklikanami (GAG).



    Mecanismele care apar la nivelul pielii

    Pentru a intelege mai bine ce glicozaminoglicanilor, ia în considerare mecanismele care apar în piele. Știm cu toții că pielea umană este format din trei straturi - epiderm, derm și hipoderm.

    sindromul Hunter reacții biochimiceDerma acționează ca un cadru care să ofereflexibilitate, rezistenta si elasticitatea pielii. Derma poate fi ușor comparat cu un fel de saltea neobișnuită: apă de izvor și, în același timp. Arcurile saltelei joacă rolul fibrelor de colagen și elastină, spațiul dintre ele este umplut cu un gel apos compus din mucopolizaharide (glicozaminoglicani). De altfel, moleculele de colagen se aseamănă cu arcuri, deoarece acestea sunt răsucite de fire helix-proteine ​​cum ar fi.

    Reziliența și stabilitatea derma, unde"Odihnindu" epiderma, este definită ca starea de "izvoare" - colagen și elastină fibre, precum gelul apos format de glicozaminoglicani. În cazul în care "salteaua" nu este în ordine - slăbită "de primăvară", sau gel nu reține umezeala - pielea incepe sa se deformeze sub forța de gravitație pentru a schimba și de întindere în timpul somnului, râzând și plângând, a ridurilor și pierde elasticitatea. Formează falduri mari, cum ar fi nazolabial.
    La tineretul fibrelor de colagen a pielii șigel de glicozaminoglicani este actualizată în mod constant. Odată cu vârsta, reînnoirea substanței intercelulare a dermului este mai lent pentru a acumula fibre deteriorate, glicozaminoglicani, iar numărul este în continuă scădere.

    Obiectivul principal al celulelor dermice - pentru a distruge șiconstrui (sintetiza) substanța intercelulară (glicozaminoglicani). Practic este implicat celule - fibroblastele. Fibroblastele pot fi considerate ca constructorii și arhitecții determinarea compoziției și structurii țesutului conjunctiv al pielii. Este cei care distrug mai întâi de colagen și acid hialuronic, și distrugerea, sintetiza din nou aceste molecule. Procesul de distrugere, de recuperare are loc datorită actualizate în mod continuu și în mod constant la el, substanța intercelulară.

    În procesul de îmbătrânire a pielii activitatea fibroblasticăa redus, iar acestea devin mai rău face față cu responsabilitățile lor. Deosebit de rapid pierdut capacitatea de a forma substanța intercelulară. Dar capacitatea distructivă, din păcate, femeile au fost mult timp la același nivel. După cum se spune, pauza - pentru a nu construi. În îmbătrânirea fibrelor de colagen a pielii devin mai gros, dar numărul și elasticitate scădere. Ca urmare, structura matricei de colagen este rupt, conținutul de umiditate în substanța intercelulară a dermei scade, iar pielea, respectiv, pierde elasticitatea.



    Rolul derm și glicozaminoglicani

    Derma acționează ca un cadru care să ofereProprietățile mecanice ale pielii - elasticitatea, rezistența și elongația. Se aseamana cu o combinație de apă și o saltea cu arcuri, arcurile în cazul în care rolul jucat de fibrele de colagen si elastina, spatiul dintre ele este umplut cu un gel apos compus din mucopolizaharide (glicozaminoglicani). moleculele de colagen se aseamănă, de fapt izvoare, adică. k. o proteină filamente sunt răsucite cum ar fi spirale. Glicozaminoglicani - o mare de molecule de carbohidrați, care nu se dizolvă în apă și sunt transformate în ochiuri, care celulele captura cantități mari de apă - un gel vâscos.

    Epiderma - este partea de sus, în mod constant actualizatestrat al pielii. Cu asociatii sai dermului structura speciala - membrana bazală. Ea reamintește mat țesut din fibre proteice și impregnate cu o substanță de gel (glicozaminoglicani). În apropierea membranei bazale a dermului conține mai multe glicozaminoglicanilor, iar ei "de primăvară" mai moale. Aceasta asa-numita dermul papilar. Se formează o pernă moale direct sub epiderma. Sub stratul papilar este un strat ochiurilor de plasă, în cazul în care fibrele de colagen si elastina formeaza o grila de suport rigid. Această grilă impregnat, de asemenea, glicozaminoglicani. În principal dermului glicozaminoglican este acidul hialuronic, care are cea mai mare greutate moleculară și se leagă cel mai mult apa.

    dermul Conditia saltea pe careodihnește epidermă, elasticitate si rezistenta la stres mecanic este definit ca starea de "izvoare" - colagen și elastină fibre, precum gelul apos format de glicozaminoglicani. În cazul în care salteaua nu este în ordine - arcuri slab sau gel nu reține umezeala - pielea incepe sa se deformeze sub forța de gravitație pentru a schimba și de întindere în timpul somnului, râzând și plângând, a ridurilor și pierde elasticitatea. În tinere fibre de piele și de colagen și gel de glicozaminoglicani este actualizată în mod constant. Odată cu vârsta, reînnoirea substanței intercelulare a dermului este mai lent pentru a acumula fibre deteriorate, glicozaminoglicani, iar numărul este în continuă scădere.



    glicozaminoglicani de distribuție tisulară

    Există mai multe tipuri de glicozaminoglicani,fiecare dintre acestea fiind format în anumite locuri specifice din organism. La rândul său, glicozaminoglicani trebuie să fie, de asemenea, divizat în componente mai mici, pe care organismul este capabil să aducă afară.

    Glicozaminoglicani și distribuția lor în țesuturi

    Acid hialuronic format în ochi (vitros), articulațiilor (lichid sinovial), piele, cartilaj, os,

    condroitin format în cornee, aortă, cartilagii, piele, oase, sclera

    Condroitina-4-sulfat Sa format în cartilaj, piele, tendoane,

    Condroitin-6-sulfat Sa format în cartilaj, piele, tendoane,

    heparină Sa format în piele, plămân, ficat, vasele de sânge

    heparan sulfat format în plămâni, aortă

    I keratan format în cornee

    keratan sulfat II format în cartilajul

    dermatan format în piele, tendon, sclera, cornee, valve cardiace

    In sindromul Hunter, există o problemă atunci cândsepararea celor două glikozaminklikanov - dermatan sulfat și heparan sulfat. Primul pas în divizarea glikozaminklikanov necesită anumite enzime lizozomale I2S (enzimă, situat într-o pungă specială în celula - Lizozom). La persoanele cu același sindrom Hunter sau enzima produsă în cantități insuficiente, sau care nu sunt produse deloc. Ca urmare glikozaminklikany depozitate in celulele tot corpul, mai ales în țesuturile care conțin cantități mari de heparan sulfat și dermatan sulfat. Ca urmare a acumulării de organe interne glikozaminklikanov și sistemele organismului încep funcționarea defectuoasă, având ca rezultat numeroase răniri grave. Cu toate că rata de glikozaminklikanov acumulare în cazul persoanelor cu sindrom Hunter nu este același lucru, rezultatul este tot același lucru se dovedește o gamă largă de probleme medicale.

    Lasă un răspuns