homocistinuriei

conținut

  • Cauzele homocistinuriei
  • manifestările
  • tratament



  • Din motive

    Ca urmare a reducerii unei activități specialeenzimelor hepatice (tsistationinsintetazy) se acumulează în corpul homocystine copilului și metionină oferind un efect dăunător asupra unui număr de sisteme ale corpului (osoasa si sistemul nervos central), ceea ce duce la dezvoltarea de homocistinuriei.


    manifestările

    Se pare că, treptat, în cursul primului anviața unui copil sub forma unui decalaj ușoară în greutate și înălțime. În același timp, apetitul copilului ramane functiile normale ale tractului gastrointestinal nu este afectat, cu toate acestea, toate încercările de a îmbunătăți nutriția copilului prin introducerea unei proteine ​​suplimentare sub formă de brânză de vaci sau iaurt decât să agraveze situația.

    Sărbătorind fontanela de închidere mai târziu, membrele strâmbe, copilul somn deranjat, și deficit iritabil, plangacios, corpul de masă este în creștere.


    tratament

    Există două forme ale bolii, una dintre cele maicare pot fi tratate cu doze mari (50-500 mg pe zi), vitamina B6, și alte necesități dietetice. dieta saraca in proteine ​​ar trebui să fie redusă în metionină și administrarea suplimentară de calciu, fier si vitamine.

    homocistinurieiCantitatea de metionină în nutriție clinică este de 29-45 mg per 1 kg greutate corporală, care se realizează prin excluderea (sau scădere) din regimul alimentar de origine animală.

    Pentru produsele speciale sunt așa-numitele bomboane gelatină care conțin un amestec de aminoacizi, pâine fără proteine, zaharoză, maltoză, dextrină.

    Produse naturale propuse: gelatină, lapte, cereale, orez, linte, arahide si porumb uleiuri, cartofi, alte legume și fructe.

    Alimentele bogate în metionină: brânză de vaci, brânză, ouă, carne, carne de vită, carne de iepure, carne de pui, hering, cod, ficat de vită, carne de vită rinichi, soia, mazăre, făină de grâu.


    Produsele cu un conținut mai scăzut de metionină:
    lapte de vacă, de capră, femei, orez, morcovi, sfecla, cartofi, mazăre verde roșii proaspete și conservate, banane, portocale, mandarine.

    Setul zilnic de produse (în grame) pentru un copil cu homocistinurie (greutate corporală - 15 kg)

    Criteriile de eficacitate de tratament sunt nivelul normal al metioninei în sânge (0,01 g / l) și absența homocisteinei în urină.

    Conținutul metionină în produse (în grame la 100 de grame de produs):

    1. Lapte de sex feminin - 0.022.

    2. Lapte de vaca - 0068.

    3. Chefir - 0,063.

    Brânză 4. Cottage - 0.263.

    5. Ouă - 0.378.

    Carne de vită 6. Carne - 0,528.

    Pui 7. Carne - 0,494.

    8. Carne de vită Ficat - 0,345.

    9. Cod - 0.488.

    10 Orez - 0,223.

    11. Gris - 0.103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0.183.

    13. crupe de ovăz - 0.198.

    14. Mei - 0,207.

    15. Pearl orz - 0.173.

    16. Mazăre - 0.160.

    Făină de grâu 17. - 0,108.

    18. Pasta - 0120.

    19. secara pâine - 0,062.

    20. Paine de grau - 0,088.

    21. Cookies - 0,054.

    22. Cartofi - 0.010.

    23. Morcovi - 0.028.

    24. Varza - 0,013.

    25. Tomate - 0,003.

    26. Portocale - 0,007.

    27. Lămâi - 0,006.

    28. Suc de mere - 0,011.

    29. Suc de portocale - 0.004.

    Lasă un răspuns