histidinemia

conținut

  • histidinemia
  • Din motive
  • manifestările
  • tratament



  • histidinemia

    Boala este relativ rară (1: 17,000) ca detectarea activă a copiilor cu o astfel de patologie doar începutul.


    motiv

    Activitatea insuficientă a enzimei specifice(Gistidazy), responsabil pentru conversia histidină, care, la rândul său, se acumulează în organism, provocând leziuni permanente ale creierului. În absența completă a enzimei boala se manifesta in primele luni de viață și progresează rapid, de multe ori duce la deces.


    manifestările

    Starea generală de deteriorare a copilului, acololetargie, tearfulness, refuzul de alimente. Apoi se alăture simptome cerebrale de otrăvire, care se manifestă schimbarea tonusului muscular și o încetinire generală în dezvoltarea copilului. La activitatea enzimei scăzută a bolii se dezvoltă treptat și se manifestă sub forma unui decalaj în dezvoltarea mentală și de vorbire; In plus, acesti copii au de multe ori pierderea auzului. Mulți copii au tulburări emoționale și de comportament în formă de excitabilitate, agresivitate, anxietate.

    Aspectul copiilor este oarecum similar cu pacienții cu fenilcetonurie: copiii, de asemenea, blond și cu ochii albaștri.


    tratament

    histidinemiaSarcina district pediatru - cât mai curând posibilrecunosc boala (inainte de complicatiile sistemului nervos), precum și de a numi o dieta terapie. Dieta Terapia trebuie începută înainte de apariția de leziuni ireversibile ale creierului. Principiul terapiei nutritionale este de a limita admiterea de histidină din alimente.

    Produsele cu un conținut scăzut de histidină: carne de vită rinichi, cod, făină de porumb, ceapă, cartofi, morcovi, sfecla, fructe, ulei vegetal, unt, lapte matern, mazăre verde conservate, roșii.

    Produse cu conținut ridicat de histidină: carne de vită, de vițel, de pui, carne de pui, ouă, întregi, alb, gălbenuș de ou, lapte de vacă, lapte bătut, brânză, mazăre, orz, secară, făină de grâu, orez.

    Dificultatea de a elabora dietaconstă în faptul că histidina este necesară pentru dezvoltarea normală a copilului și pentru primul an de viață al singura sursă de aminoacizi este un produs alimentar care îl conține. Cerința minimă de zi cu zi a unui copil în histidinei este de 16-34 mg / kg, această cantitate este conținută în 100 ml de lapte matern.

    Pentru copiii mai mari, fac o specialăamestec de proteine ​​constând din 13 aminoacizi, fără a-histidină bogate în grăsimi, glucoza, vitamine si suplimente minerale, care corespund nevoilor vârstei sale. Toate terapie dieta se efectuează sub supravegherea atentă a sânge și urină pentru a determina nivelurile de histidina, în care copilul poate dezvolta în mod normal, fără efecte toxice asupra organismului.

    Cercetatorii au descoperit ca, in primul an de viațăcopiii cu histidinemia, ar trebui acordată preferință laptele matern, precum și produsele alimentare - suc și piure de legume. Atractivitatea, care este administrat sub supravegherea unui medic pediatru, începe cu piure de legume și apoi se adaugă treptat la terci de ovăz și cereale de orez, deserturi și jeleuri.

    Aplicarea tratamentului dietetic în timp ce controlul nivelurilor de histidina în sânge, este posibil să se facă corecția necesară în produsele alimentare, astfel încât histidina a fost la nivelul normal (0,01-0,03 g / l).

    Conținutul Histidina în produs (în grame la 100 de grame de produs):

    1. Lapte de sex feminin - 0.028.

    2. Lapte de vaca - 0081.

    3. Chefir - 0075.

    Brânză 4. Cottage - 0.306.

    5. Ouă - 0,294.

    Carne de vită 6. Carne - 0,805.

    Pui 7. Carne - 0,697.

    8. Carne de vită Ficat - 0,439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Orez - 0,135.

    11. Gris - 0,186.

    12 Hrișcă - 0.203.

    13. crupe de ovăz - 0,137.

    14. Mei - 0,137.

    15. Pearl orz - 0,152.

    16. Mazăre - 0,395.

    Făină de grâu 17. - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. secara pâine - 0,118.

    20. Paine de grau - 0,106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Cartofi - 0.027.

    23. Morcovi - 0,024.

    24. Varza - 0.028.

    25. Tomate - 0,016.

    26. Portocale - 0,007.

    27. Lămâi - 0,018.28. Suc de mere - 0.010.

    29. Suc de portocale - 0,009.

    Suc de lămâie 30. - 0.016.

    Lasă un răspuns