Ihtioza, forme de ihtioza

conținut

  • formează ihtioză
  • diagnosticul ihtioză
  • Tratamentul ihtioza

  • Ihtioza și ichthyosiform dermatoze (ichthyosiform eritrodermie)
    constituie un grup eterogen (variat) de boli caracterizate prin
    descuamarea excesiva a pielii. Termenul "ihtioza" provine din limba greacă «ichthy», ceea ce înseamnă "pește". Cele mai frecvente ereditare
    forme de ihtioza, dar este posibil apariția acestei condiții este secundar
    în raport cu alte boli.

    Aceasta este cea mai comună formă de boli ereditare
    cornificarii (1: 3000 - 1: 4.500 din populație). Cauza bolii este necunoscută.
    Există mai multe forme clinice ca urmare a diferitelor grupuri
    gene mutante, defectul biochimic care nu este complet
    decriptat. Acordă o mare importanță pentru deficit de vitamina A,
    endocrinopatii (perturbare a glandei endocrine - hipotiroidism, gonade).



    formează ihtioză

    Medie (vulgar) ihtioza - Cea mai comună formă.
    Mostenita intr-un mod autosomal dominant (moștenirea este transmisă copiilor
    părinți cu formă congenitală
    boala). Dezvoltat in primele 2-3
    ani de viață și este caracterizată prin uscarea bruscă a pielii, formarea
    solzi pe suprafața albicioasă sau de culoare gri, grele
    cazuri ia forma de plăci maro și plăci grosiere, solide
    la atingere. Piele de piele mari se pliază și pliurile rămâne neschimbat.
    Pe de peeling fata este de obicei neglijabilă, pe palme și tălpi
    a subliniat desen linii ale pielii. Transpirația este redus, este posibil
    distrofia unghiei și părul. ihtioză obișnuită de multe ori
    combinate cu dermatita atopica, dermatita seboreica, bronșică
    astm. starea pielii se îmbunătățește odată cu vârsta, în timpul verii și
    umiditatea se agraveaza pe vreme rece uscat.

    ihtioză abortivă - Un fel de ușor curge
    ihtioză obișnuită, caracterizat prin uscarea și asperități pielii
    cu prezența de solzi solzoase mici pe suprafețele extensorii
    membrele și fese.

    ihtioză alb caracterizat prin fulgi albi.

    echinated - Prezența Warty straturilor excitat sub formă de vârfuri ascuțite și ace.

    Ihtioza, forme de ihtiozaSimplu (pitiriazis, pitiriaziformny) ihtioza - Formarea de (0,5 cm), solzi mici caruntului atașate la piele numai în porțiunea sa centrală.

    ihtioză serpentine - Prezența fulgi groase de culoare gri murdar, strâns adiacente unul celuilalt ca și clape (amintind de piele de sarpe).

    ihtioză negru caracterizat printr-o solzi brun-negru, bine fixat pe piele.

    ihtioză genial - Fulgii de transparență și localizarea lor este, în principal pe membre.

    ihtioză X-linked de obicei, se dezvoltă datorită
    deficit de sulfatazei de steroizi placentari. spre deosebire de
    ihtioză ordinare pot exista de la naștere. clinic complet
    Imaginea a fost observată numai la băieți. Fulgii sunt mai mari
    dimensiuni decât ihtioză obișnuite, de culoare maronie. înfrângere
    mai extinse în procesul poate implica pliuri ale pielii, gât, spate
    picior, la nivelul membrelor suprafață flexor, cel puțin în spate, la,
    scalpului. Mai intens decât în ​​comun
    ihtioză, afectat stomacul. Nu a afectat pielea de pe palme și tălpi. turbiditate frecvent observate
    cornee, hipogonadism (hipoplazia organelor genitale), criptorhidie (absenta in scrot unul sau ambele testicule). Pot exista mai multe defecte
    dezvoltare (microcefalie, stenoza pilorica, anomalii scheletice)
    retard mintal.

    ichthyosiform eritrodermie (Ichthyosiform congenitală
    eritroderma Brock). Spre deosebire de ihtioză clinice convenționale este
    existența inflamației la naștere.

    Ichthyosiform eritroderma buloasă (hiperkeratoza
    epidermolitichesky) - vezicule și prezența simptomelor
    Nicolsky (расслоение эпидермиса с образованием пузырей: кожа становится
    similar cu hârtie absorbantă)
    .

    Eritrodermă congenital ichthyosiform nebulleznaya - educație
    solzi mari să fie bine fixate pe piele (în special în
    zona de pliuri ale pielii), accelerata a parului si cresterea unghiilor, hiperhidroză
    palmele și tălpile.

    congenital - Ihtioză ereditara care apar in timpul dezvoltarii fetale si se gaseste la nou-născuți.

    ihtioza dobândite. Dezvoltarea de piele uscată, sub formă de fulgi nu este
    în mod necesar din motive ereditare. Acesta este cazul
    tumori maligne, tulburări de alimentație, tulburări metabolice,
    terapie de droguri. În tumorile maligne observate
    reducerea sintezei cutanate a lipidelor de malabsorbție (Sindrom de malabsorbtie - o tulburare caracterizată prin
    absorbție în intestinul subțire al unuia sau mai multor substanțe nutritive și aspectul
    tulburări metabolice)
    , imun
    încălcări. Multe dintre tulburări de alimentație, însoțite de patologic
    schimbări în metabolismul vitaminei A. renala cronica
    Rezultatele deficit în hipervitaminoza A - aceasta cauzează grosieră
    și descuamarea pielii. Hypovitaminosis O cauza de hiperkeratoza foliculara
    si pielea uscata. Mecanisme de dezvoltare a diferitelor ihtioza medicinale.



    diagnosticul ihtioză

    Diagnosticul prenatal al ihtioza congenitale a avut loc cu
    istoria familiei relevante. biopsie de piele fetale efectuat
    între 19 minute și 21 de săptămâni, poate detecta ingrosarea stratului cornos, ceea ce nu este
    observate în rata de până la 24 de săptămâni. Aceasta corespunde unei plăci
    ihtioza, hiperkeratoza epidermolitichesky, "fat Arlechin".



    Tratamentul ihtioza

    • practic toate formele de ihtioza - vitamina A la cursuri de 2-3 luni, de 2-3 ori pe an sau tigazon (etretinatul);
    • în eritrodermie ichthyosiform uscat și ihtioza lamelar -
      etretinatul, isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoide sunt contraindicate
      sarcină;
    • cu formă buloase - cloxacillina sau eritromicină;
    • Agenți keratolitice: 6% unguent salicilic -s, 5-10% -s unguent uree.

    Cursul ihtioza dobândite este, de obicei, facilitată de tratament
    boala de baza. Terapia este complexă ihtioză congenitală, în special ei
    severă.

    Lasă un răspuns