Sirop de arțar de boală sau de sirop de arțar urină boală

conținut

  • arțar boala de sirop de urină
  • Din motive
  • simptome
  • tratament



  • arțar boala de sirop de urină

    Acest lucru a fost descris pentru prima dată în 1954 boala g. În limba engleză și literatura americană, este mai cunoscut ca un sirop de arțar boala din cauza mirosului de urină, care este similar cu mirosul de sirop de arțar din copac.


    Din motive

    Această boală ereditară este asociată cutulburări metabolice ale aminoacizilor cum ar fi leucina, izoleucina, valina: corpul copilului nu poate asimila aminoacizi. Mirosul caracteristic al urinei este asociată cu prezența unei substanțe produse de leucină.


    simptome

    Boala incepe sa apara in 3-14 zile de la naștere: copilul refuză să mănânce, în liniște plâns, poate fi vărsături frecvente, și chiar vărsături.

    Sirop de arțar de boală sau de sirop de arțar urină boalăÎn cazul în care nu caută ajutor medical, poatedezvolta crisparea grupuri individuale musculare, a tonusului muscular crește, în legătură cu care este întins întregul corp și membrele inferioare sunt traversate. Boala progresează rapid și, în cele mai multe cazuri se termină în moarte, în primul an de viață. În cazul în care copiii trăiesc la o vârstă mai înaintată, manifestarea principală a bolii este retard mintal.

    În boală severă, poate să aparărespiratie dezordonate si constiinta, iar în cazul în care primele săptămâni de viață, tratamentul nu este efectuat, prognostic nefavorabil. Astfel de copii au rămas în mod dramatic în urmă în greutate și de dezvoltare psihomotorie.

    Diagnosticul se caracterizeaza prin simptome ale bolii, mirosul de urină și conținutul leucina, izoleucina, valina urina.


    tratament

    Acesta constă în reducerea leucina, izoleucina șivalină în plasma sanguină, care utilizează o dietă specială în care proteina este atribuită în locul unui medicament special, un amestec format din 18 aminoacizi în aceeași proporție ca și în laptele uman. Grăsimile sunt prezente într-un amestec de ulei de porumb si hidrati de carbon sunt înlocuiți cu maltoză-dextrina. Sunt adăugate și minerale și vitamine. De îndată ce starea generală a copilului îmbunătățit apare apetitul, normalizeaza tonusul muscular, este introdus în dieta unei mici cantități de lapte de vacă. Fructe si legume, care conțin, de asemenea, proteine, dar o cantitate mică este permis să dea copilului la 3 luni. La 6-8 luni rația administrată gelatina care nu conține aminoacizi menționate. Cu 9,5 luni de la o portie zilnica de lapte este de 120 ml.

    Leucină și izoleucină conținut în produse (în grame per 100 g produs), respectiv:

    1. Lapte de sex feminin - 0,108 și 0,062.

    2. Lapte de vaca - 2.278 și 0.182.

    3. Chefir - 0.263 și 0.173.

    Brânză 4. Cottage - 0,924 și 0,548.

    5. Ouă - 1.130 și 0.83.

    Carne de vită 6. Carne - 1.730 si 1.06.

    7. Pui de carne - 1,620 și 1,117.

    8. Carne de vită Ficat - 1,543 și 0,800.

    9. Cod - 1.222 și 0.879.

    10 Orez - 1,008 și 0,369.

    11. Gris - 0,364 și 0,258.

    12 Hrișcă - 0,702 și 0,301.

    13. crupe de ovăz - 0,672 și 0,302.

    14. Millet - 1.040 și 0244.

    15. Pearl orz - 0.584 și 0.258.

    16. Mazăre - 1,204 și 0,780.

    Făină de grâu 17. - 0,567 și 0,29.

    18. Paste - 0.690 și 0.380.

    19. secara pâine - 0.275 și 0.146.

    20. Paine de grau - 0,550 și 0,25.

    21. Cookies - 0,357 și 0,171.

    22. Cartofi - 0.107 și 0.083.

    23. Morcovi - 0.061 și 0.034.

    24. Varza - 0,059 și 0,040.

    25. Portocale - 0,019 și 0,019.

    26. Lămâi - 0,013 și 0,016.

    27. Sucul de mere - 0,015 și 0,009.

    28. Suc de portocale - 0.150 și 0.010.

    29. Suc de lamaie - 0,016 și 0,014.

    Lasă un răspuns