Cu privire la tratamentul sindromului Marfan

conținut

  • medicament
  • tratamentul chirurgical


  • medicament

    Cu privire la tratamentul sindromului MarfanDin păcate, nu a fost încă găsită înseamnă anormalizarea metabolismului în țesutul conjunctiv la pacienții cu sindrom Marfan. Deși există unele îmbunătățiri în utilizarea pe termen lung a steroizilor anabolici și doze mari de vitamina C.

    Baza de tratament medicamentos esteNumirea b-blocante. În caz de extindere a aortei, mai ales în prezența regurgitării (invers fluxului sanguin), pentru a reduce emisiile în aortă și, prin urmare, sarcina pe peretele este corectat hipertensiune concomitentă. Doza propranolol poate fi de la 40 până la 200 mg / zi. Experiența arată utilizarea avantajoasă a-b-blocantele lungi, cum ar fi atenololul 25 la 150 mg / zi.

    Regurgitare cu prolaps de valva mitrala,aritmie impune, de asemenea, numirea b-blocante. Se crede că b-blocante a preveni riscul de moarte subită la pacienții cu sindrom Marfan. Dar este, de asemenea, necesar să se știe că b-blocantele pot agrava starea umană a pacientului, care se manifestă amețeală crescută, slăbiciune, scăderea performanței, în special la persoanele tinere cu hipotensiune arterială.

    Patologie a scheletului în sindromul Marfan sunt de obiceiidentificate până la vârsta de 5 ani, și, uneori, progresează într-un ritm incredibil, deși dimensiunea membrelor alungite și degete - așa-numitul dolichostenomelia și arachnodactyly deja evidentă în nou-născut. Se crede că, în astfel de cazuri de deficit responsabil anumite macronutrienti (calciu, magneziu, zinc, cupru), și proteine ​​implicate în "construcția" a țesutului conjunctiv, astfel încât începe să se măsoare eficacitatea suplimentelor alimentare care conțin Macrocells de mai sus, și acid hialuronic, menadiona, Kolekaltsiferol .

    În sângele pacienților cu sindrom Marfan de multe oriexistă un nivel crescut al hormonului de creștere, astfel încât pentru "suprimarea creșterii excesive", se recomandă vysokozhirovye enpity în hrana de la o vârstă fragedă, în scopul de a reduce secreția de hormon de creștere.

    Dieta pacientilor cu sindromul Marfan ar trebuiconțin o cantitate suficientă de magneziu (studii pe animale de laborator au arătat că, atunci când daunele aortic artificiale în timpul dietei ulterioare cu un continut ridicat de magneziu este de restabilire mai rapida a defectului decat dietele normale, cu un nivel scăzut și conținutul său). Deoarece utilizarea preparatelor de magneziu care conduc la corectarea de droguri de deficit de magneziu cu prolaps de valva mitrala.

    Schema aproximativă a tratamentului (tratament) cu expunereasupra țesutului conjunctiv în sindromul Marfan trebuie să includă acid ascorbic (în absența patologiei oxaluria și piatră) sub formă de băuturi cu lapte, iaurt; Doza - 1.0 - 4.0 g pe zi, în funcție de vârstă. Produse recomandate care contin glucozamina; doză la vârsta de 12 ani și adulți - 1,5 g de 1 ori pe zi, cu mese, bea multă apă; Curs - 1,5 luni. Cursul următor este posibilă utilizarea preparatelor care conțin condroitin sulfat. Doza: pentru copii de până la 1 an - 250 mg, de la 1 la 5 ani - 500 mg, de la 6 la 12 ani - 500-750 mg, pentru adulti - 1,5-2,0 g în timpul meselor; bea multă apă; desigur - 2 luni. Puteți include, de asemenea, tratamentul cu acid succinic (100 mg per capsulă); 1-2 capsule de două ori pe zi - rata de 3 săptămâni. utilizate pe scară largă preparate de magneziu.

    Un alt medicament recomandat - carnitinăclorură, soluție 20%; Doza pentru copii cu vârsta cuprinsă între 1 an - 5-10 picaturi, de la 1 la 6 ani - 15 picături, de la 6 la 12 ani - 30-40 picaturi, de peste 12 ani - 1 lingurita de 3 ori pe zi, după produse alimentare; desigur - 1 lună. De asemenea, este recomandat de multe ori vitamine-minerale curs de complecși - 1 lună; suplimente care conțin L-lizină; doza - în funcție de vârstă; pluralitatea de receptie - 2 ori pe zi; Desigur - 1 lună; tocoferol; doză la vârsta de 12 ani și adulți de la 400 până la 800 UI pe zi.; Desigur - 3 săptămâni.


    tratamentul chirurgical

    Atunci cand anevrism aortic, anevrism disecant,valva aortica vice cu simptome de insuficiență cardiacă la pacienții cu sindrom Marfan poate ajuta doar un tratament chirurgical. Tratamente chirurgicale au propriile lor indicații pentru proteză: extinderea anevrismală aortică (mai mare de 6 cm) se înlocuiește cu endo- sau protezele biologice. prolapsul valvei mitrale, în cazul "stabil", chiar și regurgitare severă (direcția fluxului sanguin invers) supapă, proteze nu conduc, deoarece are un prognostic relativ favorabil și pentru absența complicațiilor. Odată cu progresia rapidă la regurgitare severă, insuficiență ventriculară stângă sau de aderare impune înlocuirea valvei mitrale. Toți pacienții cu patologie a valvei endocardita infectioasa aortică și mitrală este un risc, prin urmare, în cazul procedurilor chirurgicale mici și mari trebuie efectuată profilaxie primară cu antibiotice.

    Tratamentul chirurgical al deformari ale pieptului șiColoanei vertebrale este o procedura traumatica este adesea complicată de pleurezie, pericardită, pneumonie în perioadele postoperatorii precoce și tardive. Întrebarea dacă toracoplastii la deformări ale pieptului au discutat în mod repetat, la un simpozion asupra patologiilor țesutului conjunctiv, și până în prezent, specialiști din diferite regiuni au o poziție care neagă raționalitatea toracoplastii sindromul Marfan.

    Conform datelor recente, mortalitatea postoperatoriela pacienții cu sindrom Marfan a scăzut constant (ceea ce este bun). În urma tranzacțiilor efectuate prin utilizarea de pacienti protetice sunt capabili să lucreze bine.

    Și acum câteva cuvinte despre activitatea pacienților. Activitatea fizică nu isklyuchayutsya, dar trebuie să ne amintim că totul este bine în moderare. Categoric rezolvat negativ problema de contact, precum și grupul, joc de sport, care lucrează cu greutăți. Încurajați să înoate.

    Lasă un răspuns