Tipuri de trombocitopenie

conținut

  • trombocitopenie
  • hemoragica trombocitopenie
  • Trombotică purpură trombocitopenică (PTT) (boala Moshkovits)
  • sindromul hemolitic-uremic
  • purpură trombocitopenică idiopatică



  • trombocitopenie

    Patologia plachetar este cauzasângerare în aproape 80% din cazuri. Această trombocitopenie - manifestarea cea mai frecventă a acesteia. Se crede că numărul normal de trombocite ar trebui sa fie intre (150-400) × 109 / L. În condiții fiziologice normale, în care numărul de trombocite din sânge poate varia. Ea depinde de activitatea, digestie, nivelurile hormonale fizice la femeile ale ciclului menstrual - in primele zile ale menstruatiei aceasta poate scadea cu 30-50%. Durata de viață a plachetelor - 9-10 zile. Aproximativ 1/3 din trombocite depuse într-o splină normală. În cazurile în care numărul de trombocite mai mic de 150 x 109 / L, trebuie menționat trombocitopenie. Frecvența acestui fenomen suficient de mare - de la 10 la 130 de cazuri noi la 1 milion de oameni.

    Există trombocitopenie acută și cronică. Acesta din urmă este diagnosticată atunci când durata mai mare de 6 luni. La pacienții cu un număr de trombocite de peste 50 x 109 / L este extrem de rare tulburări hemoragice. În acest sens, mulți cred că, pentru a asigura pe deplin hemostază trombocite suficiente în intervalul de 30 x 109 / l, 15 sau chiar 10 x 109 trombocite / L poate oferi hemostaza eficientă completă. Poate de aceea cea mai mare de trombocitopenie apare în practica medicală doar ca un fenomen de laborator, provocând surprinderea medicilor, așa cum nu se manifestă clinic. În același timp scăderea numărului de trombocite sub 100 x 109 / L ar trebui să atragă atenția serioasă a medicului, deoarece acesta poate fi un simptom de trombocitopenie însoțită de patologie gravă. Din cauza acestor motive, în fiecare caz de trombocitopenie au nevoie pentru a afla.


    hemoragica trombocitopenie

    Hemoragică trombocitopenia a fost unul dintreÎn primul rând au identificat boli hemoragice ale oamenilor. Există mai multe tipuri de trombocitopenie. Foarte des, ele sunt secundare, ca un simptom al unei boli. Cu toate acestea, sindromul trombotic poate fi de multe ori independent, dar patogeneza sale diferite. Trombocitopenia poate rezulta dintr-o distrugere de trombocite generație inferioritate datorită creșterii mecanismelor lor imunitar și neimunizați și redistribuire în organism din sânge la organele individuale, de obicei, splina, sau acumularea lor în mase trombotice cu coagulare intravasculară masivă. Există mai multe cazuri, o combinație a acestor motive.

    Tipuri de trombocitopenieCu toate acestea, lipsa unor criterii clare pentru confirmarea anumitor
    Mecanismul patogenetic face utilizarea sa pentru practica
    medicul nu este foarte de dorit, din moment ce majoritatea medicilor încercați
    identifice formele specifice, și apoi
    înțelege etiologia și patogeneza sale. În această privință, ni se pare
    să informeze imediat informații practice adecvate pentru medici
    în ceea ce privește posibilitatea de trombocitopenie ca separată
    Sindromul secundar la o alta boala.

    Primul pas este de a exclude boala
    poate provoca consumul de coagulopatie. Acestea includ toate
    boli infecțioase, inclusiv infecția cu HIV; procese neoplazice
    orice localizare, în special tumori ale ficatului, tractului gastro-intestinal, leucemie, etc.;
    bolile autoimune sistemice, in special LES si
    patologie obstetrice cauzată prin desprinderea prematură a placentei,
    moarte fetală intrauterină, embolismul lichid amniotic; masiv
    leziuni tisulare ca urmare a unor leziuni. Boli precum
    boala de droguri, auglobulinemiya, limfoproliferative
    boli, moștenite și dobândite mielodisplazie de multe ori
    însoțite de trombocitopenie.

    Deosebit de remarcat patologice
    De stat, însoțită de extindere a splinei. Cel mai adesea este
    observate în hipertensiune portală de orice origine (ciroză hepatică,
    alte încălcări ale fluxului prin vena portă), boli de stocare
    (Tezaurismozy): boala Niemann-Pick, Henda-Shyullera-Christian, Gaucher,
    hemocromatoza și colab., precum și multe dintre condițiile enumerate mai sus
    - Infecție, boala difuză a țesutului și a bolilor de sânge conjunctiv.
    Ocazional observate splenomegalie și în inimă congestivă
    eșec. Așa cum am menționat anterior, în splină normală
    concentrat de 1/3 până la 1/4 din trombocite. În consecință,
    orice creștere a splinei duce la întârzierea crescută în ea
    trombocite, ceea ce duce la fenomenul de trombocitopenie. atunci când toate
    aceste condiții vor fi mai echitabile presupunere
    eventuala prezență a unor mecanisme patogene multiple. excepție
    sau confirmarea multora dintre aceste boli necesită adesea
    o mare lucrare de diagnostic diferențial.

    trombocitopenia secundare sunt rezultatul
    Efectele radiațiilor asupra fasciculului de energie fiind un simptom
    boală, diferite substanțe toxice, inclusiv săruri de metale grele,
    alcool, etc .., introducând simptom de pancitopenie. Probabilitatea unei astfel de
    mecanismul trombocitopeniei la pacienții cu uremie. Este posibil ca o încălcare
    reglementarea vitaminelor hematopoietice și hormoni are anumite
    în special pentru trombotsitopoeza, cu toate acestea trombocitopenie
    anemia pernicioasă ar trebui să fie considerată doar ca un simptom,
    uneori majore.

    trombocitopenie primară, și anume aceste boli
    manifestările clinice ale care sunt pe deplin asociate cu trombocitopenie și
    în care nu se observă o patologie, de asemenea, au diferite
    mecanisme patogenice, dar aceste boli merită speciale
    descrieri.


    Trombotică purpură trombocitopenică (PTT) (boala Moshkovits)

    Trombotică purpură trombocitopenică (PTT) (boala Moshkovits) era
    descrisă mai întâi de autor, fata in varsta de 16 de ani, în 1924. Boala a fost
    funcțiile sistemului nervos cu debut acut și manifestate prin febră, renale și centrale,
    simptome de insuficiență cardiacă cu trombocitopenie severă. pe
    autopsie a relevat o mulțime de cheaguri de sânge în capilare și a arteriolelor mici,
    aproape compus în întregime din trombocite și fibrină mici
    componente. Pentru boala caracterizata printr-o combinație de severă
    trombocitopenie cu hemoliza intravasculara (cu o mulțime de
    eritrocite fragmentate) și manifestări neurologice - de la
    tulburări peak a conștiinței, motorii și funcțiilor senzoriale la
    convulsii și comă. Aceste simptome clinice în 70-90% din cazuri sunt
    o singură intrare, și în doar 10-30% dintre pacienți atunci când acestea se repete
    sarcinii, infecții diverse, chimioterapie. Pentru unii pacienți
    ele pot reapărea la intervale regulate. Acest lucru permite
    sugerează că sindromul este TTP eterogen și combină mai multe
    diverse boli. Măsuri practice: plasmafereza, înlocuire cu plasmă
    pacient pe plasmă săracă în trombocite, în stare proaspătă congelată sănătos
    permite economisirea de până la 90% dintre pacienți în prezent, recent condamnat la
    moarte.


    sindromul hemolitic-uremic

    sindromul hemolitic-uremic multe
    considerat ca un fel de TTP. Cu toate acestea, absența patologiei
    sistemului nervos, hipertensiune arterială rezistentă și renală severă
    patologie cu insuficiență renală progresivă și
    posibilitatea mosteneasca bolii sunt obligate să-l ia în considerare
    independente. Trombocitopenia este severă, însoțită de
    intravasculara hemoliza - rezultatul direct al ocluziei trombotice
    nave.

    persecuție Trombon medicinale. s-a descris destul
    multe cazuri de trombocitopenie, care urmează măsurile terapeutice.
    Inițial, atenție a fost acordată numai cazurile de trombocitopenie,
    Tratamentul de insotire de medicamente radioactive. medicamente
    medicamente pot provoca trombocitopenie în diferite moduri. citostaticelor
    trombotsitopoez capabil să inhibe măduva osoasă. chinidina,
    sulfonamide, salicilați, dipiridamol, preparate de aur, cefalotina,
    trimetoprim, o-metildopa și pot include și alte mecanisme imune.
    Ele provoacă trombocitopenie, stabilindu-se pe trombocite și stimularea
    anticorpi la acest complex. sub formă de alt medicament
    complecși cu proteinele plasmatice, care apoi se conectează deja
    membrana plachetară și conduce la producerea anticorpilor la
    Formarea. Altii provoca distrugerea plachetelor ei înșiși, și astfel
    contribuie la formarea anticorpilor direct la acesta din urmă.

    In ultimii ani, a atras o mulțime de atenție
    trombocitopenie cauzată de heparină, sau, după cum sugerează unii
    cercetători, trombocitopenie, asociată cu heparină.
    Aproape 10% dintre pacienții care au primit heparină intravenos și moderat redusă
    numărului de trombocite, care apare de obicei în termen de 1-2 zile
    după administrare, și de reducere a ratei sunt rareori mai puțin de 100 x 109/ L. Astăzi se știe că heparina poate provoca trombocitopenie în două tipuri.

    Primul tip, descris mai sus, se datorează directe
    interacțiune plachetar cu heparină. Comunică la suprafață
    trombocitele depinde de heparine cu greutate moleculară și sulfatare acestora
    și amploarea activării plachetare cauzate de această interacțiune.
    Rețineți că gradul de trombocitopenie, în paralel cu reducerea
    scădere heparina cu greutate moleculară este administrată. Geparinindutsirovannaya
    trombocitopenie de tip 1 apare rapid după administrare, uneori
    în câteva ore, datorită modificărilor în membrana plachetară,
    și prevede că agregarea plachetelor. Acest tip de trombocitopenie
    Ea trece repede și riscul pentru pacient nu este.

    Geparinindutsirovannaya sau asociate,
    trombocitopenie de tip 2 are loc între 4-20 a zi după administrare
    heparină cu o severitate maximă în ziua a 10 la pacienții cărora li
    heparina pentru prima dată. Administrarea repetată de heparină, poate
    apar în primele zile după administrarea medicamentului. aceasta
    trombocitopenie cauzate de mecanisme imune, a provocat
    heparina, responsabil pentru producerea de anticorpi specifici
    trombocite. Acești anticorpi sunt detectate la aproape 7,5% dintre pacienți
    care primesc heparina nefractionata produs din produsele
    derivate de la porci, și doar 2,5% dintre cei tratați cu
    greutate moleculară mică.

    Mecanismul trombocitopeniei diferă de alte
    imun fapt trombocitopenia că, în acest caz, anticorpul nu cauzează
    amplificarea fagocitoza plachetare de către sistemul de macrofage și de a stimula
    agregarea trombocitelor intravasculară. De la alt imun
    trombocitopenia, de asemenea, diferă prin faptul că este practic la
    fără complicații hemoragice, în ciuda faptului că
    se dezvolta pe fondul tratamentului anticoagulant. Acest lucru trombocitopenie pe
    reflectă în mod esențial consumul de trombocite în formarea mikrotrombov,
    care poate creste pana la o dimensiune mare și definirea
    evenimente trombotice. Recente periculoase, în acele cazuri în care
    Heparina nu se oprește, poate fi cauza morții
    în 20-30% din cazuri.


    purpură trombocitopenică idiopatică

    Tipuri de trombocitopenieAproape 95% din baza de trombocitopenie este idiopatică
    purpură trombocitopenică (ITP). Aceasta sugerează și diagnosticarea,
    Atunci când reducerea numărului trombocitelor nu are nici o legătură directă cu
    cauza sau condiție care poate provoca acest declin. anual
    identificarea cazurilor de 10-125 idiopatică
    purpură trombocitopenică per milion populație. idiopatice
    purpură trombocitopenică considerate
    acută în cazul în care durează mai puțin de 6 luni, o durata mai lunga existenta
    Ar trebui să fie considerate ca fiind idiopatică cronică
    purpura trombocitopenică. formă idiopatică acută
    purpura trombocitopenică adesea
    la copii și se termină cu recuperare completă la 75%
    bolnav. Adulții suferă adesea de opțiunea cronică idiopatică
    purpură trombocitopenică, în care
    până la 5% dintre ei sunt uciși de sângerare, sângerare în principal, de la
    în creier. Analiza unui număr mare de pacienți cu trombocitopenie care
    Am fost supus unui examen complet, inclusiv examinarea măduvei osoase,
    a arătat că cauzele trombocitopenia idiopatica, altele decât
    purpură trombocitopenică, a fost de doar 4%
    au realizat studii. Cu toate acestea, datorită faptului că criteriile specifice pentru
    Diagnosticul de idiopatice
    purpură trombocitopenică astăzi absentă, diagnosticul ei
    bazat numai pe excluderea altor cauze de trombocitopenie. la
    Acest drept de a determina natura bolii este la fel de
    istoricul datelor importante, caracteristicile fizice ale pacientului, precum și
    tabloul clinic și rezultatele de laborator și instrumentale
    studiu. Istoria poate ajuta în primul rând de a clarifica
    boală ereditară. În prezența unor anomalii în următorii
    rude ale subiectului pot fi suspectate și de a identifica moștenită
    trombocitopenie.

    trombocitopenie ereditara si congenitale. la
    lipsa de pacient cred că radiația (radială) osoasă a moștenit
    Patologie - sindromul TAR (thrombocytopathy în absența radial
    os), care se caracterizează și prin eliberarea de defect dens
    granule și thrombocytopathy plachetare. Trombocitopenie, combinate cu
    pigmentare defectuoasa a parului, a pielii, retină, obligă să se gândească la prezența
    pacientul are o boală ereditară - sindromul Chediak-Higashi, care
    De asemenea, caracterizat prin eliberarea de granule defecte de trombocite, și ca
    în consecință, thrombocytopathy. Prezența eczeme si o tendinta de a infectioasa
    Boala provoaca întotdeauna presupune patologia moștenită -
    Sindromul Wiskott-Aldrich, de asemenea, cu eliberare defectuoasă a granulelor dense
    si trombotsitopaty de trombocite de trombocite agregare defectului
    adrenalină. Prezența în producțiile de trombocite din sânge frotiu gigant
    sugereaza ca un sindrom mostenit Meia Hegglina si
    Boala Bernard-Soulier. Diferența lor constă în faptul că sindromul
    Meia Hegglina poate detecta granulocitelor anormale de sânge cu majore
    incluziuni, și un defect este detectat în timp ce boala Bernard-Soulier
    glicoproteina Ib, care determină factorul de adeziune plachetara
    Willebrand. Este posibil ca unii dintre nou-născuți trombocitopenie
    Este o deficiență moștenită de trombopoietinei.

    Lasă un răspuns