Două forme de agranulocitoză

conținut

  • Agranulocitoză: caracteristici și cauze
  • Agranulocitoză imunitar
  • agranulocitoză mielotoxică


  • Agranulocitoză: caracteristici și cauze

    Două forme de agranulocitozăAgranulocitoză se caracterizează printr-o scădere bruscăsau lipsa sângelui periferic leucocite granulare. cazuri unice ale bolii au fost descrise în 1907 Türk, iar în 1922 Shulga ia dat un răspuns clinic și hematologic detaliate, precum și numele de angină neutropenica. Shulga gândit caracteristic prezenței bolii angina necrotică sau leziuni necrotice pe membranele mucoase, febră și o scădere bruscă a numărului de globule albe (2-1) D / L cu limfocitoza relativă - de până la 80-90%, și o scădere bruscă a aproape reduce granulocite.

    Femeile suferă agranulocitoză mai des decât bărbații, copiii sunt mai putin predispusi decat adultii.

    Motivele care determină dezvoltareaboli includ infecții, septicemie, tuberculoza, febra tifoidă, proliferarea leucemie, cancer metastazic si alte tumori maligne ale măduvei osoase, precum și utilizarea de medicamente, efectul energiei radiației, citotoxice (anti-cancer) tratament.

    Conform mecanismului de eliberare a 2 forme agranulocitoza - mielotoxică și imun.


    Agranulocitoză imunitar

    Boala începe, ca urmare a apariției anticorpilor în sânge împotriva granulocitelor.

    Reacția antigen - anticorp are loc în prezențahaptena (fragment de molecule de biopolimeri sau compus chimic sintetizat artificial), al cărui rol este adesea efectuată de medicamente. Agranulotsitarnoy anticorpii își exercită efectul în sângele periferic la început, ducând la moartea a granulocitelor neutrofile mature, și apoi o tânără granulocite situată la același nivel cu celulele granulocite progenitoare din măduva osoasă a unui număr.

    În centrul dezvoltării acestei forme este agranulocitozareacția organismului ca răspuns la primirea fie de droguri. Există mai multe medicamente diferite, care pot contribui la dezvoltarea agranulocitoză imunitar. Acestea includ: aminopyrine, fenilbutazona, fenacetina și altele.

    Ar trebui amintit faptul că substanțele chimice și farmaceutice, în funcție de mecanismul de acțiune poate provoca, în unele cazuri, mielotoxică, iar pe de altă parte - pentru agranulocitoză imunitar.

    agranulocitoză medicinale observate ascuțiteîncepând cu creșterea temperaturii la 38-39o, apariția anginei, stomatită, odată cu dezvoltarea, în unele cazuri, candidoza a mucoasei orale, laringe și esofag.

    Modificări în sângele periferic depind de severitatea bolii.

    Caracterizata de cresterea leucopenie (pana la 1-3 g / l) pentruprin reducerea numărului de neutrofile în sângele periferic aproape la dispariția lor completă. Frotiu (pentru analiză) și foarte puține celule sunt prezentate în primul rând limfocite. Uneori, în sângele periferic a fost observată, reticulara singur celule monocitoza (proces) și plazmotsidy. Anemia și trombocitopenie, nu sunt în general observate, cu excepția cazurilor foarte grave.

    La ieșirea dintr-un agranulocitoză adesea dezvoltă reacția leukemoid cu cantitatea de leucocite 30 g / l sau mai mult în sângele periferic, cu apariția celulelor blastice, promielocite și altele.

    Acest model, de obicei, de scurtă durată, ea poate ficeas doar câteva ore. Apoi, ca recuperarea hemograma pacientului sunt normalizate. Durata de agranulocitoză imune in cele mai multe cazuri, este o jumătate - două săptămâni, uneori mai mult.


    agranulocitoză mielotoxică

    Două forme de agranulocitozăagranulocitoză mielotoxică de multe oriEa apare ca o manifestare a bolii citostatic și se caracterizează prin încetarea producției de granulocite neutrofile în raport cu un produs la nivelul celulelor precursoare sau celule stem myelopoiesis. Acest lucru se schimba nu numai numărul de granulocite și limfocite, trombocite și eritrocite.

    Motivul pentru dezvoltarea agranulocitoză substanțe medicamentoase mielotoxic poate fi metastatic leziuni neoplazice ale maduvei osoase, precum și alte leucemii.

    La pacienții chiar inainte de semne ale boliiAceasta scade numărul de globule albe, trombocite și reticulocite. Pot dezvolta leucopenia - la 0,5-0,1G / l. Numărul de neutrofile în sângele periferic este drastic redus aproape la dispariția lor completă.

    Pe fondul modificărilor pronunțate în perifericmăduvă osoasă de sânge și apare angina, stomatita, uneori sângerarea gingiilor, sângerări nazale, sângerare sub piele. În alte cazuri, numai afectate membranele mucoase ale gurii și gâtului.

    Motivul pentru înfrângerea membranelor mucoase laagranulocitoză mielotoxică slăbește de apărare al organismului, și, prin urmare, acțiunea agenților patogeni activate. In plus, citotoxice (anti-cancer) medicamente afecteaza toate celulele proliferante, incluzând membranele mucoase ale canalelor digestive. Aceste modificări pot dura de la una până la două săptămâni la o lună sau mai mult.

    Înainte de a părăsi starea de agranulocitozei în măduva osoasă apare un număr mare de explozii și mielocite. În sângele periferic sunt metamielocite, mielocite, monocite și plazmotsidy.

    agranulocitoză estimată în condiții aseptice (sterile), utilizarea terapiei cu antibiotice și, în cazuri de agranulocitoză imun - si terapia cu steroizi, în cele mai multe cazuri - este favorabil.

    Lasă un răspuns