Simptomele de trombocitoză primare

conținut

  • Conceptul de trombocitoza primara
  • Simptomele bolii
  • Mecanismele de trombocitoza primara
  • Tratamentul trombocitoza primare



  • Conceptul de trombocitoza primara

    trombocitoza primar - un hematologicăPierderea privind sindromul mieloprolifera tivă, în care există o perturbare a celulelor stem sunt caracterizate printr-o proliferare autonomă a unuia sau a mai multor germeni de hematopoeza în măduva osoasă. Rezultatul este un număr excesiv de celule din sângele periferic și, în unele cazuri, ficatul și splina. Aceste boli, care afecteaza in principal pe cei în vârstă de peste 60 de ani, destul de rar la copii și tineri. De exemplu, prevalența trombocitoza în copilărie este de aproximativ 0,09 cazuri la un milion de copii cu vârsta cuprinsă între 0 și 14 ani.



    Simptomele bolii

    Simptomele de trombocitoză primareSimptomele sunt manifestări variabile ale bolii șidiagnosticat în principal din întâmplare, pe baza analizei sângelui totală realizată la examinarea generală a pacientului. Cele mai frecvente simptome - o durere de cap. Diagnosticul este pus, uneori, inainte de trombotice sau hemoragice complicații. De fapt, acești pacienți au o incidență crescută a complicațiilor asociate cu agregarea plachetara afectata.

    Criteriile de diagnostic trombocitozei primare sunt:

    • Numărul de trombocite de peste 600 g / l
    • hematocritul mai puțin de 40% din sânge sau de greutate normala
    • feritinei normale sau cantitatea normală de celule roșii din sânge, cu un volum mediu de eritrocitare normale
    • cariotip normal medular
    • absenta fibrozei medulare (1/3 sau mai puțin, în absența splinei mărite și crescute numărului de globule albe)
    • anomalii morfologice sau modificări citogenetice, indicând prezența sindromului mieloproliferativ
    • nici un motiv pentru a reactiva trombocitoză

    Criterii de diagnostic pentru trombocitoză primarăbazată pe totalitatea simptomelor si datele biologice cu prezența caracteristicilor mielograma măduvei osoase, cu o creștere pronunțată a germenului megacariocitice, care este responsabil pentru producerea de trombocite. O biopsie de măduvă osoasă permite stabilirea creșterii celulelor de măduvă osoasă.



    Mecanismele de trombocitoza primara

    Mecanismele de trombocitoza primara esteNu se cunoaște. Există o teorie a maduvei osoase clonale (de exemplu, asociată cu proliferarea clonei patologice celulare). Boala este mai gravă în cazul clonalitatea cu un risc deosebit de mare de tromboza.



    Tratamentul trombocitoza primare

    In prezent, tratamentul primartrombocitoza se aplică astfel de preparate medicale ca Hydrea sau gidrokosiurea (hidroxiuree) - antimitotics este utilizat de mai mulți ani. Aceste medicamente joaca un rol in reducerea riscului de tromboză, scăderea vâscozității sângelui prin limitarea interacțiunii leucocitelor cu peretele vascular și pentru a reduce nivelul de celule roșii din sânge. Mecanismul de acțiune este asociat cu inhibarea maturării antimitotics megacariocitelor din măduva osoasă (în doze mici) și inhibă adeziunea plachetelor (la doze mai mari).

    Interferonul alfa este, de asemenea, un mijloc eficient detratamentul trombocitoza, dar se administrează numai parenteral, adică, fără a trece prin intestine, efectele secundare ale medicamentului, (sindrom pseudogripal, tulburări psihice), a fost forțat să abandoneze utilizarea sa pe scară largă în prezent.

    Lasă un răspuns