Simptomele si tratamentul anemiei cu celule secera

conținut

  • Conceptul de siclemie
  • Cauzele anemiei
  • Principalele simptome ale bolii
  • Diagnosticul bolii
  • Tratamentul si prevenirea bolilor de celule secera



  • Conceptul de siclemie

    Simptomele si tratamentul anemiei cu celule secerasiclemie este o gravaboală de sânge ereditară, care se caracterizează prin perioade de sănătate relativă, intercalate cu crize (perioade de exacerbare a bolii). Victimele acestei boli există o anemie constantă, iar acestea sunt foarte sensibile la o varietate de infecții grave. Anemia - o afectiune in care sangele nu are suficienta substanta care transporta oxigenul la tesuturi ale corpului. Aceasta poate duce la slăbiciune și chiar dezvoltarea de icter.

    siclemie este observată numai încei care au moștenit 2 gena (gena defect, una de la fiecare părinte) că producția de cauză a hemoglobinei numită hemoglobină celulară defect Secera. Hemoglobina - este pigmentul roșu care dă culoare eritrocite (celule roșii din sânge), care transporta oxigenul la tesuturi ale corpului. Hemoglobinei de captare de oxigen în circulația sângelui în plămân. În timpul circulației sângelui oxigenat (sânge, bogat în oxigen), prin organismul pierde oxigen hemoglobina care intra in celulele organismului. Cu toate ca hemoglobina secera de celule poate funcționa în mod normal, în transportul de oxigen, pierderea de oxigen după ce tinde să se coaguleze secera. Ca rezultat, runda normală și acoperite cu celule rosii din sange vilozităților devin semiluna sau secera-celule. Ca lumina circula prin hemoglobina din sange si care absoarbe mai mult oxigen își revine din nou forma sa normală.

    Celulele rosii din sange contin hemoglobinaCelulele sunt foarte fragile de seceră. Acest lucru înseamnă că fragilitate celulele roșii din sânge sunt distruse cu ușurință, cauzând anemie persistentă. Celulele rosii din sange contin hemoglobina, secera de celule, si, de asemenea, se poate bloca coaguleze capilare mici (vasele mici de sange care se conecteaza vene si artere), prevenind astfel accesul de oxigen si substante nutritive esentiale pentru tesutul din jur.

    Un aspect pozitiv al acestei boli este faptul că hemoglobina secera de celule protejeaza impotriva infectiei cu malarie.

    Gena hemoglobinei falciforme multcomună în populația neagră, cu toate că uneori sunt locuitorii din Marea Mediterană, oameni din India și Asia. In Statele Unite, aproximativ 1 din fiecare 10 de rezidenti negru poarta o gena de siclemie. Purtatorii unei gene, de obicei, perfect sanatosi si nu au simptome, ei au doar o predispoziție la boală.

    In general, persoanele cu celule seceraAnemia poate duce o viață plină și de a efectua orice lucrare, au o familie și de a participa pe deplin la viața socială și politică, sau, de exemplu, implicat în activități didactice. Mulți oameni trăiesc la 40 și 50 de ani, iar unele chiar și până la 70 de ani.



    Cauzele anemiei

    În cazul în care ambii părinți poartă gena de celule seceraanemie, atunci copiii lor cu 25 la suta sanse de a fi anemia celulelor in secera, si exista o sansa de 50 la suta din mostenirea o predispoziție numai pentru ea. În cazul în care gena de boala de celule secera au doar un singur părinte, nu există absolut nici un risc ca copilul va avea boala de celule secera, cu toate că există o șansă de 50 la suta pe care copilul va moșteni o genă de siclemie.



    Principalele simptome ale bolii

    Simptomele siclemie sunt împărțite îndouă categorii principale. Din cauza fragilitatea de celule roșii din sânge anemiei este întotdeauna acolo, ceea ce poate duce la pierderea conștienței, ceea ce face pacientul fizic mai putin rezistent si poate provoca icter (asociată cu dezintegrarea excesivă a hemoglobinei).

    In plus, blocarea periodică a micicapilare oriunde in organism poate duce la o gama larga de simptome. Este aproape imposibil de a descrie "pacient tipic", care suferă de boala de celule secera, deoarece simptomele și severitatea acestora variază foarte mult. Anumite caracteristici sunt comune la aproape toți pacienții cu anemie de celule secera.

    De obicei, copiii sunt perfect sănătoși, augreutate normala si de a dezvolta în mod normal, nici un simptom nu au manifestat până la vârsta de 3 luni. Primele semne de anemie de celule secera într-un copil sunt de obicei umflături și dureri la nivelul mâinilor sau picioarelor, oboseală și deformarea membrelor și, uneori, un pic mai târziu, renunțând la distanță. Acest simptom este rezultatul blocării celulelor roșii din sânge ale capilarelor oase mici ale mâinilor și picioarelor, precum si tulburari de sange. picătură Eritrocite din partea lichidă a sângelui în capilarele și depozitate sub formă de precipitat. Grup de celule roșii din sânge se rezolvă treptat, dar atâta timp cât nu are nevoie de ajutorul medicului pentru a atenua durerea si de a detecta posibile comorbiditati. Copil cu boala de celule secera, de obicei, arata palid, eventual, ușor părtinitor, dar, în caz contrar, de obicei, bine.

    Singura complicație foarte gravăsiclemie într-un copil sub 5 ani este o infecție. Grup de celule roșii din sânge și infundarea capilarelor din splina, organul care, în mod normal filtrează bacteriile din fluxul sanguin, apare in timpul primilor ani de viață, ceea ce face copiii deosebit de sensibili la septicemie fatală - sepsis. Prin urmare, părinții copiilor mici cu boala de celule secera, avertizează-i să fie atenți să nu pierdeți simptomele precoce de infecție, cum ar fi iritabilitate, nervozitate, febră, și apetit scăzut.

    Părinții ar trebui să se aplice imediatîngrijire medicală în cazul în care copilul dumneavoastră are oricare dintre aceste simptome. În cazul în care infecția sânge suficient de devreme pentru a incepe sa utilizeze antibiotice, complicații fatale pot fi evitate. Dupa 5 ani, atunci când un copil a dezvoltat deja anticorpii naturali care corespund bacteriilor, probabilitatea unei infecții bacteriene moarte este redus semnificativ.

    Problema copiilor de vârstă școlarăsiclemie este de obicei obstrucție episodică a celulelor roșii din sânge ale capilarelor din oase mari. In cele mai multe cazuri, aceste episoade apar relativ ușor, există doar o ușoară durere în oase.

    Cu varsta, ocluzie capilare de proces poateși afectează alte organe. În cazul în care acest lucru se întâmplă, de exemplu, in plamani, boala respiratorie severă. Este o complicatie rara la pacientii cu boala de celule secera - blocarea vaselor cerebrale care duc la un accident vascular cerebral.

    Adolescenti cu anemie de celule seceraSe confruntă cu anxietate și îngrijorare datorită faptului că dezvoltarea lor fizică este de obicei întârziată timp de 2-3 ani. Acești adolescenți sunt de obicei mai mici în dimensiune decât colegii lor, ele sunt adesea tachinat pentru o întârziere în dezvoltarea sexuală. Cu toate acestea, în timp pubertate încă mai vine, iar studiile arata ca femeile cu boala de celule secera pot indeplini functia lor normala de reproducere. Femeile cu boala de celule secera, desigur, capabil să suporte și să dea naștere la copii normali, dar in timpul sarcinii, au un risc crescut de complicatii, care pot duce la avort spontan, nastere prematura sau consolidarea anemiei la mamă. Astfel femeile gravide trebuie să fie sub supravegherea unui medic ginecolog, având o experiență specială în sarcini cu risc ridicat. In timpul sarcinii, transfuzii de sânge pot fi necesare astfel de femei.

    La adulți cu anemie de celule secera potsimptomele (pe termen lung sau permanente) cronice blocarea capilarelor pulmonare și renale detectate și pot dezvolta pulmonară cronică sau insuficiență renală. Aceste două complicații duc la o moarte timpurie la unii pacienți cu anemie de celule secera.

    Alți pacienți cu ocluzie a capilarelor retiniene ale ochiului pot să apară, ceea ce poate duce în final la orbire.



    Diagnosticul bolii

    Desi simptomele siclemie rarapar înainte de vârsta de 3 luni, pot fi diagnosticate la orice varsta. Fetus siclemie pot fi detectate prin amniocenteză (eșantionare ape fetale cu un ac injectat in uter prin peretele abdominal). Lichidul amniotic contine celule fetale si in celulele sunt genele responsabile pentru producerea hemoglobinei, astfel încât să puteți explora genele fetale directe. Acest test este foarte important pentru a preveni complicații fatale, care sunt comune pentru copiii cu boli de celule secera este în primii ani de viață.

    purtători sănătoși anemie de celule secera caracteristică poate fi, de asemenea, ușor de detectat printr-un simplu test de sange.



    Tratamentul si prevenirea bolilor de celule secera

    O metodă pentru tratarea siclemie nu esteEa există. Cu toate acestea, îmbunătățirea generală a asistenței medicale a devenit o oportunitate de o viață mai lungă și mai sănătoasă a copiilor care suferă de această boală. În prezent, se acordă atenție nutriției, măsuri edificatoare și prevenirea infecțiilor. Este important să se mențină contactul cu medicul primar de ingrijire, care este familiarizat cu semnele precoce ale complicațiilor cauzate de anemie secera de celule.

    Este deosebit de important constant control medicalcopiii mici cu boala de celule secera, pentru a preveni complicațiile infecțioase pun în pericol viața timpurie. Anemia poate crește ca urmare a unei infecții sau o creștere bruscă în splină, copilul poate necesita spitalizare pentru tratamentul unei infecții sau durere. Sarcina și intervenții chirurgicale, precum și boli ale ochiului, necesită atenția specialiștilor cu experiență specială cu pacienții care suferă de anemie secera de celule.

    Utilizarea vaccinurilor împotriva pneumococului și la începutul anuluiTerapia cu antibiotice a salvat viata multor copii mici cu anemie de celule secera. Cu dureri usoare in oase pot fi gestionate la domiciliu, cu ajutorul restului, consumul unor cantități adecvate de lichide și de analgezice vândute fără prescripție medicală. Uneori, aceste atacuri de durere pot fi destul de severe, și pentru a scăpa de ele ar putea necesita spitalizarea copilului. Majoritatea copiilor cu boala de celule secera sunt in mod normal dezvoltate mental, pot avea succes în școală, care trece destul de câteva zile din cauza crizelor dureroase.

    Cand boala respiratorie grava care necesita spitalizare pentru a da oxigen copilului și, dacă este necesar, pentru transfuzii de sânge.

    Pentru tratamentul pacienților cu capilarelor înfundatepot fi folosite noi metode de retină de tratament cu ajutorul unui laser. oftalmolog de observare recomandate pentru a detecta leziuni in stadii incipiente, inainte de a duce la orbire.

    siclemie nu pot fi prevenite. Cu toate acestea, cuplurile căsătorit cu un semn de anemie de celule secera, este recomandabil să se caute consiliere genetica.

    Lasă un răspuns

    Este interesant