Simptomele și tratamentul anemiei hemolitice

conținut

  • Conceptul de anemie hemolitică
  • Opțiuni de anemie hemolitică
  • Principalele simptome si tratamentul anemiei hemolitice



  • Conceptul de anemie hemolitică

    Anemia hemolitică este un grupboli, principala caracteristică a care este crescută distrugerea celulelor roșii din sânge. În condiții fiziologice, durata de viață a celulelor roșii din sânge este de 100-120 de zile. eritrocitele Aging sunt distruse în sinusurile splenice, precum și în măduva osoasă.

    Fiziologice care rezultăputrezire bilirubina pigment eritrocite circulă în sânge ca bilirubina liberă (indirect), care este transportat la celula de ficat, unde participarea enzimelor din celulele hepatice intra ductelor biliare și secretate cu bila in intestin.

    În anemii hemolitice datorită consolidatădistrugerea celulelor roșii din sânge speranța lor de viață este scurtat la 12-14 zile. hemoliza accelerată (distrugerea celulelor roșii din sânge) poate fi predominant intracelular sau intravasculară. Intracelulară cariilor eritrocitare are loc in celulele sistemului retikulogistiotsitarnoy, în principal, în splină și însoțite de o creștere a bilirubinei indirecte, care este excretat în urină și fecale. Atunci când intravasculară hemoglobinei hemoliza sosește într-o cantitate mai mare în plasma sanguină și este excretat în urină sub formă nemodificată sau sub formă de hemosiderină, care pot fi depozitate în organele interne și cauza hemosiderozei.



    Opțiuni de anemie hemolitică

    anemie hemolitică din aval poate fi acută sau cronică. Toate anemii hemolitice sunt împărțite în congenital (ereditar) și dobândite.

    anemie hemolitică androgenetică este o consecinta a diferitelor defecte genetice in celulele rosii din sange, care sunt funcțional cu defecte și instabile.

    Anemie hemolitică dobândită asociată cu expunerea la o varietate de factori care contribuie la distrugerea celulelor roșii din sânge (formarea de anticorpi, otrăvuri hemolitice, stres mecanic etc ..).

    Grupul de anemie hemolitică ereditare includ:

    • anemie hemolitică, asociată cu încălcarea membranelor eritrocitare (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoz)
    • anemie hemolitică asociată cu activitatea enzimei depreciate in eritrocite
    • anemie hemolitică asociată cu o perturbare a structurii sau a sintezei lanturilor globinei (talasemia, anemia celulelor secera, purtătoare anormală a hemoglobinei)

    Grupul a achiziționat anemia hemolitică includ:

    • anemie hemolitică asociate cu expunerea la anticorpi (autoimună isoimmune)
    • anemie hemolitică asociate cu modificări ale structurii membranei eritrocitare datorită mutațiilor osmotice
    • anemie hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a membranelor eritrocitare (valve cardiace prostetice, mars hemoglobinurie)
    • anemie hemolitică asociate cu leziuni chimice de celule roșii din sânge (otrăvuri hemolitice, plumb, metale grele, acizi organici)
    • anemie hemolitică asociate cu lipsa de vitamina E
    • anemie hemolitică asociate cu expunerea la paraziți (malaria)

    anemie hemolitică ereditaraîmpărțite în funcție de localizarea unui defect genetic in hematiilor (enzime cu membrana structura globinei). Cele mai frecvente boli ereditare a primului grup este microspherocytosis (boala Chauffard-lui Minkowski). Mult mai rar elliptocytosis și stomatotsitoz. Cele mai multe boli în acest grup poate fi detectată deja în formă eritrocitare.

    Un alt grup de anemii moștenite cauzatedeficienta in celulele rosii din sange de enzime diferite. Hemoliza (carii), adesea declansata de anumite medicamente. Al treilea grup de anemie hemolitică ereditară este asociată cu afectarea gemoglobinoobrazovaniya care afectează celulele roșii din sânge și rezistența lor la diverse influente. Un reprezentant tipic al acestui grup este anemia falciformă si mishenevidnokletochnaya (talasemie).

    Cele mai multe dintre anemii hemolitice dobânditeasociată cu efectul asupra anticorpilor eritrocite. O formă specială de anemie hemolitică dobândită între boala este Marchiafava Michele (permanetny hemoliza intravasculară).



    Principalele simptome si tratamentul anemiei hemolitice

    Simptomele și tratamentul anemiei hemoliticePrincipalele simptome ale bolii depinde deseveritatea hemoliza. În cele mai multe cazuri, sunt detectate primele semne in adolescenta sau la maturitate. La copii, boala este de obicei detectata in studiu cu privire la boala rudelor lor. Plângerile fără exacerbarea bolii să nu fie disponibile.

    În timpul unei slăbiciuni exacerbare marcate,amețeli, febră. Una dintre principalele simptome este icter, care pentru o lungă perioadă de timp poate fi singurul semn al bolii. Intensitatea icterului depinde, pe de o parte, de intensitatea hemoliză, iar pe de altă parte - privind capacitatea ficatului de a lega bilirubina liberă. Bilirubina urinară nu este detectat ca bilirubina liberă nu trece prin rinichi. Kal intens colorate în maro închis.

    Simptom cardinal al ereditarmicrospherocytosis este o extindere a splinei, care se extinde de la arcul costal la 2-3 cm. hemoliza lung care curge observat o mărire semnificativă a splinei, în legătură cu care pacienții se plâng de greutate în cadranul superior stâng. Ficatul este de obicei de dimensiuni normale, uneori este crescut. Severitatea anemiei este diferit. Adesea, există o scădere moderată a hemoglobinei. La unii pacienți, anemie este absent. Scăderea cea mai dramatică a numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei se observă în timpul crizelor hemolitice.

    In varsta mijlocie si mai in varsta, uneori, oameniia găsit dificil de tratat leziuni ale picioarelor asociate cu prăbușirea de celule roșii din sânge în capilarele mici ale extremităților. Boala se caracterizează prin așa-zisei crize hemolitice, manifestată printr-o creștere bruscă a simptomelor la un curent continuu de hemoliză. crizele hemolitice apar de obicei după infecțiile cu răceli, femeile - în legătură cu sarcina.

    Singurul tratament pentru paciențiimicrospherocytosis ereditară este eliminarea splinei, care este eficientă în 100% din cazuri. După îndepărtarea splinei la pacienții cura practică în pofida faptului că eritrocitele patologice păstrează proprietățile lor (microspherocytosis, reducerea rezistentei osmotice). Prin îndepărtarea splinei se arată cu frecvente crize hemolitică, anemie ascuțite, infarcte de splină, atacuri de colici.

    Deoarece pacienții care prezintă transfuzii preoperatorii de celule roșii din sânge.

    Anemia hemolitică autoimună dobândităasociată cu o creștere a anticorpilor proprii ale pacientului la celulele rosii din sange, care sunt lipite împreună și supuse la degradare în splină. Cele mai frecvente în leucemia limfocitară cronică, limfogranulomatoz, leucemie acută, lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, hepatită cronică și ciroză hepatică.

    Adrift distinge acută și cronicăanemie hemolitică autoimună. In formele acute ale pacienților apare brusc slăbiciune severă, palpitații, dispnee, febră, icter. In formele cronice ale bolii se dezvoltă treptat. Obiectiv dezvăluit mărirea splinei, cel puțin - ficatul.

    Mijloacele de alegere pentru tratamentul bolilor autoimuneanemie hemolitică sunt hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care opresc aproape întotdeauna sau reduce hemoliza. O condiție prealabilă este o doză și durată suficientă.

    În faza acută trebuie să fie 60-80 mg / zi (în funcție1 mg / kg) prednison. Odată cu îmbunătățirea dozei de prednison este redusă treptat la întreținere. Doza de întreținere - 5-10 mg / zi. Tratamentul se efectuează timp de 2-3 luni înainte de dispariția tuturor semnelor de hemoliză.

    Lasă un răspuns